目的:探讨儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法:回顾性分析24例儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的临床、病理特点及免疫组化表型。结果:组织学:多囊性肾瘤(polycystic nephroma,CN)(4/24,16.7%),肿瘤由大小不等的囊腔构成,囊内衬扁平或单层立方上皮。先天性中胚层细胞肾瘤(congenital mesoblastic nephroma,CMN)(6/24,25%),肿瘤主由束状或片状排列的肌纤维母细胞构成,类似婴儿型纤维肉瘤图像,并可见软骨结构。肾横纹肌样瘤(rhabdoid tumor of the kindey,RTK)(5/24,20.8%),肿瘤细胞呈巢状或片状排列,细胞类似肌纤维母细胞,可见包涵体。肾透明细胞肉瘤(clear cell sarcoma of the kidney,CCSK)(6/24,25%),肿瘤呈巢状或片状分布,细胞透亮,其间有网状血管间隔。Xp11.2易位/TFE3融合相关性肾癌(Xp11.2-translocation/TFE3 fusion-associated renal carcinoma)(3/24,12.5%),肿瘤呈囊状,囊内可见肿瘤细胞呈乳头状生长,胞浆透亮。免疫组化:以上肿瘤细胞均不表达WT-1、Desmin及Myogenin,除RTK以外均表达InI-1。CN免疫组化无特殊。CMN肿瘤细胞表达SMA及Vimentin。CCSK肿瘤细胞高表达CyclinD1及Bcor。Xp11.2易位/TFE3融合相关性肾癌表达TFE3。结论:儿童非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤临床不常见,术前临床诊断较为困难,误诊率较高,其治疗不尽相同,病理检查是鉴别诊断非肾母细胞瘤性肾脏肿瘤的最可靠方法。
目的探讨特发性膜性肾病(IMN)伴免疫球蛋白IgA沉积的临床表现及病理特点,为早期判断IMN病变严重程度提供参考。方法选择2020年1月—2022年12月在本院就诊并经肾脏穿刺活检诊断为IMN的105例患者作为研究对象,按肾小球内有无IgA沉积分为IgA阳性组(22例)和IgA阴性组(83例)两组。比较两组的临床及病理资料,包括患者一般情况、临床表现、实验室检查指标、超声引导下肾穿刺活检病理资料等。结果105例IMN患者中男女之比约1.2︰1,平均发病年龄为(47.19±12.6)岁,临床首发症状以“水肿”为主,伴镜下血尿患者占比高,病理分期以膜性肾病Ⅱ期为主;IgA阴性组患者的24 h U-TP水平高于IgA阳性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的补体C3指标均低于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者病理分期损伤较IgA阴性组更严重,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的肾小球细胞内增生比例高于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阴性组患者的肾小管萎缩、肾间质炎症细胞浸润比例高于IgA阳性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的免疫荧光指标中PLA2R沉积比例低于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05)。结论105例IMN患者中男女之比约1.2︰1,平均发病年龄为(47.19±12.6)岁,临床首发症状以“水肿”为主,伴镜下血尿患者占比高,病理分期以膜性肾病Ⅱ期为主;IgA阴性组患者的24h U-TP水平高于IgA阳性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的补体C3指标均低于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者病理分期损伤较IgA阴性组更严重,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的肾小球细胞内增生比例高于IgA阴性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阴性组患者的肾小管萎缩、肾间质炎症细胞浸润比例高于IgA阳性组,差异有统计学意义(P<0.05);IgA阳性组患者的免疫荧光指标
目的:随着对补体失调研究的深入,以C3沉积为主的肾小球肾炎日益受到关注,其病理类型多样,且病理类型间症状及预后差异具有异质性。为避免误诊及漏诊,本研究分析不同病理类型C3沉积为主的肾小球肾炎的临床、病理及预后特点。方法:回顾性分析52例2013年6月至2022年10月行肾活检诊断为以C3沉积为主肾小球肾炎患者的临床、病理及随访资料。根据临床表现以及病理检查结果分为感染后肾小球肾炎(post-infectious glomerulonephritis,PIGN)组(n=15)和非感染后肾小球肾炎(non-post-infectious glomerulonephritis,N-PIGN)组(n=37)。进一步行N-PIGN亚组分析,分为C3独立沉积组(n=16)与C3复合沉积组(n=21),或C3肾病(C3 glomerulopathy,C3G)组(n=27)与非C3肾病(N-C3G)组(n=10)。结果:PIGN组相较于N-PIGN组,活检时血清肌酐值更低(84.60μmol/L vs 179.62μmol/L,P=0.001),补体C3值更低(0.36 g/L vs 0.74 g/L,P<0.001),病理慢性化病变程度更轻。在N-PIGN亚组分析中,C3复合沉积组较C3独立沉积组血清肌酐值更高(235.30μmol/L vs 106.70μmol/L,P=0.004),24 h尿蛋白值更高(4025.62 mg vs 1981.11 mg,P=0.037)。PIGN组的预后好于N-PIGN组(P=0.049),C3独立沉积组的预后好于C3复合沉积组(P=0.017),C3G组的预后好于N-C3G(P=0.018)。结论:C3沉积为主的肾小球肾炎涵盖多种病理类型,诊断C3G前需先排除PIGN,但对于非典型PIGN患者仍需要警惕C3G叠加或者相互转化;此外,荧光显微镜下经典补体C1q的沉积可能提示肾预后不良,应加强相关诊治与随访。