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先天性非溶血性黄疸被引量：11: 2007年; 张凤山张红王兆荃; 关键词：先天性非溶血性黄疸常染色体遗传性疾病代谢障碍家族性新生儿

先天性非溶血性黄疸的临床病理与中医证候特征: 2022年; 目的分析先天性非溶血性黄疸的临床表现及病理特征,探讨中医证候、肝穿刺活检病理对临床诊断的指导意义。方法收集2014年4月至2019年10月河南中医药大学第一附属医院及北京佑安医院收治的以血清胆红素异常为主要表现的32例非病毒性、非溶血性黄疸患者,分为间接胆红素(IBIL)升高组和直接胆红素(DBIL)升高组,回顾性分析其病理特征、中医证候、肝功能及基因变化特点。结果IBIL升高组:Crigler-Najjar综合征Ⅱ型(CNS-Ⅱ)的血清IBIL高于Gilbert综合征(P<0.05);7例CNS-Ⅱ中2例出现纤维化;UGT1A1基因检测发现新的碱基突变点c.1471 G>A。DBIL升高组:Dubin-Johnson综合征特异的组织学表现为肝细胞质内棕黑色色素颗粒;进行性家族性肝内胆汁淤积症2型(PFIC2)组织学表现为淤胆明显且出现桥接纤维化。中医证候:IBIL升高组和DBIL升高组阳黄比率分别为44.44%、40.00%,阴黄比率分别为55.56%、60.00%,两组的阴黄占比均多于阳黄,但两组之间差异无统计学意义(P>0.05)。结论超声引导下经皮肝穿刺病理活检是诊断先天性非溶血性黄疸具体类型的重要检查方法,肝组织病理结果对诊断有重要意义;中医证候方面阴黄占比多于阳黄,对中医治疗具有一定的指导意义。; 刘香丽马素平王欣欣张丽慧王娇杨晓青; 关键词：先天性黄疸临床病理中医证候

先天性非溶血性黄疸的研究进展被引量：6: 2021年; 先天性非溶血性黄疸是黄疸性疾病中的一大类,除母乳性黄疸外,临床上相对罕见,多属遗传代谢类肝病,包括以非结合性胆红素升高为主的Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Lucey-Driscoll综合征,和以结合胆红素升高为主的Dubin-Johnson综合征、Rotor综合征等。回顾近期国内外文献,主要就六种遗传性先天性非结合性黄疸的发病机制、基因特点、诊治进展及鉴别诊断进行综述。; 鲁杰李武刘叶; 关键词：黄疸

先天性非溶血性黄疸9例家系分析: 目的:先天性非溶血性黄疸是一种由基因突变引起的胆红素代谢性遗传病。是肝细胞摄取、结合或排泄胆红素引起的慢性黄疸,临床上可分为Gilbert综合征、Crigler-Najjar综合征、Dubin-Johnson综合征和Ro...; 王婧; 关键词：黄疸慢性特发性 GILBERT综合征 DUBIN-JOHNSON综合征 ROTOR综合征

从《金匮要略》“虚黄”论治先天性非溶血性黄疸被引量：2: 2021年; 先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)是一种非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸,为常染色体显性遗传病。患者常多见慢性间歇性或波动性轻度黄疸,表现为血浆非结合胆红素波动性升高,通过肝组织病理检查及基因检测可诊断该病。已知由于UGT1A1基因启动子和编码区氨基酸突变可导致UGT蛋白表达水平下降,从而引起血清非结合胆红素水平升高。Gilbert综合征的临床表现可在《金匮要略》里寻到踪迹。近期我院收治一名疑似Gilbert综合征的患儿,笔者按《金匮要略》“虚黄”理论论治,患儿黄疸明显减轻,现报告如下。; 雷壹王晓绚黎宝妃; 关键词：虚黄《金匮要略》

肝移植后他克莫司致肝损害及合并先天性非溶血性黄疸综合征一例被引量：2: 2016年; 他克莫司作为一种大环内酯类免疫抑制剂，因其作用强，不良反应少的特点成为肝移植术后预防排斥反应的基础用药。2015年，我院收治1例急性肝功能衰竭的患者，肝移植术后常规采用他克莫司预防排斥反应，受者出现了肝功能损害合并先天性非溶血性黄疸（Gilbert）综合征，现报告如下。; 石小举陈虹孙晓东孙大伟陶为杰吕国悦; 关键词：先天性非溶血性黄疸他克莫司肝损害大环内酯类免疫抑制剂移植后急性肝功能衰竭

飞行员先天性非溶血性黄疸个例报告并文献复习: 2011年; 目的探讨先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)的分型、病因、诊断检查、治疗及相关预后。方法报告1例先天性非溶血性黄疸病例并进行相关的文献复习。结果先天性非溶血性黄疸是一组综合的病症,为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性病人家族中约有25%～50%的人有此病,为常染色体显性遗传病。先天性非溶血性黄疸系一良性疾病,预后良好。结论先天性非溶血性黄疸是由于先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍的疾病。本病临床不多见,大多发病于小儿和青年期,有家族史,一般不需要特殊治疗,但是应注意避免导致黄疸加重的诱因。; 吴晓媛; 关键词：先天性非溶血性黄疸病例报告

先天性非溶血性黄疸的临床研究被引量：4: 2008年; 目的研究先天性非溶血性黄疸的临床特点,以提高对本病的诊断水平。方法收集本院两家系5例及国内自1989年以来报道的先天性非溶血性黄疸的文献10篇53例,共58例,对其临床资料进行综合分析。结果58例中Gilbert综合征(GS)45例,Crigler-Najjar综合征(CNS)4例,Dubin-Johnson综合征(DJS)7例,Rotor综合征(RS)2例。起病年龄最小3d,最大23岁。58例均有黄疸,可呈间歇性。尿黄27例。有明显诱因38例。有家族史14例。总胆红素(TB)均升高,<85.5μmol/L42例,>85.5μmol/L16例。尿胆原阳性21例。尿胆红素阳性3例。2例谷丙转氨酶(ALT)轻微升高。口服胆囊造影30例:28例GS均正常,2例DJS不显影。肝活检23例:20例GS,1例RS均正常,2例DJS肝细胞内有褐色颗粒沉积。58例溶贫四项、肝胆脾B超均正常。22例GS、3例CNS-Ⅱ口服苯巴比妥有效。除1例CNS-I在1岁内死于核黄疸外,其他各型预后良好。结论先天性非溶血性黄疸分4类,以GS最多见。常青少年起病。临床上除黄疸及部分患者有尿黄外无其他不适,黄疸可呈间歇性,多为轻度,且多有诱因。体格检查及实验室检查除胆红素增高外其余均正常,肝活检也只有DJS见褐色颗粒沉积。诊断依赖临床特点及实验室检查。; 叶春凤刘燕玲; 关键词：黄疸先天性非溶血性

肺结核合并先天性非溶血性黄疸二例被引量：2: 2008年; 例1男，21岁，学生，因“间断咳嗽、咳痰1个月余伴咯血1次”于2004年8月23日入院。既往患“先天性非溶血性黄疸”，无恶心、厌油，否认病毒性、药物性肝炎和血吸虫病史。家中有1弟亦患“先天性非溶血性黄疸”。查体：巩膜及皮肤黄染，浅表淋巴结未及肿大，左上肺闻及少许湿啰音。X线胸片示左中上肺斑点状、小斑片状、小条片状边缘模糊影（图1）。痰涂片抗酸杆菌3次（＋＋）。; 李双初郭玉霞何丙生; 关键词：先天性非溶血性黄疸肺结核药物性肝炎 X线胸片示间断咳嗽皮肤黄染

成人先天性非溶血性黄疸治验1则: 2008年; 先天性非溶血性黄疸是由于先天性酶缺陷所致肝细胞对胆红素的摄取、结合及排泄障碍的疾病。本病临床不多见，大多发病于小儿和青年期，有家族史，西医无特殊治疗，预后多良好。笔者曾遇1例，经中药治疗，疗效满意，今录于下，供同道参考。; 叶进; 关键词：健脾中医药疗法医案

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