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先天性QT间期延长综合征相关基因SCN5A定点突变及蛋白表达研究被引量：2: 2013年; 目的构建先天性QT间期延长综合征相关基因SCN5A-delQKP1507-1509突变型真核表达载体,并观察其在人胚肾293(HEK293)细胞中的表达。方法采用一步法构建SCN5A-delQKP1507-1509突变型真核表达载体PEGFP-delQKP-hH1,用脂质体转染法将野生型和突变型质粒分别转染HEK293细胞,激光共聚焦显微镜观察钠通道蛋白在HEK293细胞的表达与定位,Western blot检测其蛋白表达。结果经电泳及DNA测序显示突变型1507-1509位点成功缺失9个碱基,野生型与突变型均在HEK293细胞膜上表达,且表达量差异无统计学意义(P>0.05)。结论成功构建钠通道基因SCN5A-delQKP1507-1509突变型真核表达载体,并在HEK293细胞中表达,为进一步研究其功能奠定基础。; 史瑞明强华张艳敏马爱群高洁; 关键词：先天性QT间期延长综合征 SCN5A基因定点突变真核表达载体人胚肾293细胞

先天性QT间期延长综合征伴发预激综合征1例: 2010年; 杨帆李学文吕吉元靳春荣王睿; 关键词：先天性QT间期延长综合征预激综合征频发室性期前收缩发作性心悸尖端扭转型室速伴发

先天性QT间期延长综合征误诊为癫痫5例分析被引量：1: 2008年; 目的:探讨先天性QT间期延长综合征误诊原因及防治对策。方法:回顾性研究5例先天性QT间期延长综合征的发病过程、临床特点。均长期口服心得安或美托洛尔治疗。结果:随访3个月～15a,2例猝死,3例好转。结论:对有"癫痫发作"症状病史的患者一定要常规行心电图检查,必要时行动态心电图、电解质、心脏电生理检查,避免误诊误治。对先天性QT间期延长综合征一经确诊,必须立即给予积极的内科或外科治疗,以免发生昏厥,甚至猝死。; 郭游行南晓锋; 关键词：先天性QT间期延长综合征误诊

胸腔镜左心交感神经切除术——先天性QT间期延长综合征微创而可靠的治疗方法: 目的：探讨胸腔镜左心交感神经切除术治疗先天性QT间期延长综合征的实用性和长期效果。方法：2002年12月至2007年5月,11例药物治疗无效的LQTS患者接受了胸腔镜左心交感神经切除术。采用双腔气管插管全身麻...; 李剑锋刘彦国李运姜冠潮王俊; 关键词：神经疾病胸腔镜技术; 文献传递

经胸腔镜切除左胸交感神经治疗先天性QT间期延长综合征被引量：11: 2003年; 目的　探讨经电视胸腔镜切除左胸交感神经治疗先天性QT间期延长综合征的方法和效果。　方法　 4例患者 ,采用双腔插管全身麻醉 ,在左胸壁做 2～ 3个长 1 5cm套管切口 ,经胸腔镜行左侧部分胸交感神经链切除或夹闭 ,范围包括星状神经节下 1/ 3及T2 ～T5神经链。　结果　 4例患者的校正QT间期平均值由术前的 5 37 5ms缩短至术后的 5 12 5ms ,其中 3例较术前明显缩短。平均心率较术前无明显变化。术后 1例患者出现一过性霍纳综合征 ;术后 4个月 1例症状复发 ,但频率明显降低 ,β受体阻滞剂加量后缓解。　结论　经胸腔镜切除左胸交感神经治疗先天性QT间期延长综合征 ,创伤小、疗效可靠 ;但确切的效果尚有待大宗病例进一步证实。; 李剑锋王俊胡大一王乐信李运刘彦国李梦赞张国良; 关键词：交感神经先天性QT间期延长综合征

先天性 QT 间期延长综合征12例临床分析被引量：1: 1997年; 先天性ＱＴ间期延长综合征１２例临床分析浙江省温州市第三医院儿科（３２５０００）张玲玲温州医学院儿科系黄达枢先天性ＱＴ间期延长综合征（ＬＱＴＳ）因反复发作致命性心律失常如尖端扭转型室速（Ｔｄｐ）及室颤（Ｖｆ），成为小儿时期晕厥与心源性猝死的重要原因。有...; 张玲玲黄达枢; 关键词：QT间期延长先天性心脏病

先天性QT间期延长综合征1例: 2005年; 1病例报告女，13yr。因发作性意识不清3a，频发1d于2004-11-16入院。患者3a前突然出现心悸，继之双目凝视向上，呼之不应，面色发青，身软倒地，无口角歪斜，无口吐白沫及四肢强直，持续约数秒～2min后自行苏醒。发作后感头昏，乏力，无听力障碍。近1d频繁发作而入院。个人史及家族史无特殊。人院时查体：P80次·min^-1，BP 95／70mmHg。; 邹健庹伟; 关键词：先天性QT间期延长综合征意识不清双目凝视口角歪斜发作性

先天性QT间期延长综合征病人左侧胸交感神经离断术的麻醉处理被引量：1: 2005年; 先天性QT间期延长综合征(LQTS)在临床上较为少见,是一种以QT间期延长(QTc＞440 ms)、突发尖端扭转型室性心动过速、室颤等严重心律失常为特征的遗传性心脏病,发作时常导致晕厥甚至猝死.其原因是心室动作电位的复极时间延长,未经治疗的LQTS死亡率高达78%.临床上首选治疗是长期服用β受体阻滞剂,但20%～25%病人药物治疗无效[1,2].本院对LQTS病人在全麻下行左侧T2～5交感神经及星状神经节下1/3部分手术切除术,现将麻醉处理总结如下.; 方俊标骆晓攀周冰许林海; 关键词：先天性QT间期延长综合征麻醉处理病人侧胸遗传性心脏病 LQTS

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