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培门冬酶诱发儿童急性胰腺炎的危险因素及其严重程度预测分析: 2024年; 目的分析急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童接受培门冬酶治疗后发生门冬酰胺酶相关胰腺炎(AAP)的高危因素,以及评估儿童序贯器官衰竭评估(SOFA)评分、儿童急性胰腺炎(PAPS)评分、Ranson′s评分及日本儿童量表(JPN)评分对AAP严重程度的预测价值。方法横断面研究。收集2014年1月至2021年8月在南方医科大学珠江医院小儿血液科接受培门冬酶治疗的328例ALL患儿的临床资料及AAP患儿的临床表现、实验室检查和影像学检查。计算确诊AAP时的儿童SOFA评分、确诊48 h时的PAPS评分和Ranson′s评分、确诊72 h时的儿童JPN评分,利用受试者工作特征曲线(ROC曲线)评估其对重症AAP的预测效能。结果AAP发生率为6.7%(22/328),中位年龄6.62岁,最常发生于诱导缓解阶段(16/22,72.7%),3例AAP患儿再次暴露于门冬酰胺酶,其中有2例发生了第2次AAP。22例AAP患儿中,轻症AAP 16例,重症AAP 6例,其中转儿童重症监护室(PICU)治疗6例,均为重症AAP。AAP组在性别、初诊白细胞数、ALL的免疫分型、危险分层及培门冬酶单次剂量方面与非AAP组比较差异均无统计学意义(均P>0.05),AAP组的ALL诊断年龄明显大于非AAP组(t=2.385,P=0.018),AAP组的超重或肥胖例数也多于非AAP组(χ^(2)=4.507,P=0.034)。儿童JPN评分、儿童SOFA评分、Ranson′s评分和PAPS评分预测重症AAP的ROC曲线下面积(AUC)分别为0.919、0.844、0.731和0.606,儿童JPN评分(t=4.174,P=0.001)、儿童SOFA评分(t=3.181,P=0.005)在轻症与重症AAP组间差异有统计学意义。结论AAP是培门冬酶联合化疗治疗ALL过程中的严重并发症,年龄较大、超重或肥胖可能是AAP的高危因素,儿童JPN评分、儿童SOFA评分对重症AAP有预测价值。; 赖肖蓉余莉华黄露露林丹娜吴莉张亚芥资娟廖旭袁宇婷杨丽华; 关键词：培门冬酶高危因素评分系统

左旋门冬酰胺酶、培门冬酶对急性淋巴细胞白血病患儿的治疗效果比较: 2024年; 目的对比左旋门冬酰胺酶、培门冬酶对急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿的治疗效果。方法回顾性收集2016年6月至2022年9月无锡市儿童医院收治的所有ALL患儿临床资料,根据治疗方法不同随机选取左旋门冬酰胺酶组和培门冬酶组,例数各37例。两组均进行常规基础治疗,在此基础上,左旋门冬酰胺酶组采用左旋门冬酰胺酶进行治疗,培门冬酶组采用培门冬酶进行治疗,两组均治疗46天,并随访3个月。统计两组治疗46天的临床疗效及治疗期间不良反应发生情况,比较两组治疗前、治疗21天、46天后、随访3个月后糖脂代谢指标及治疗前、治疗21天、46天后细胞因子、凝血功能、肝功能。结果治疗46天后,与左旋门冬酰胺酶组比较,培门冬酶组总缓解率差异无统计学意义(P>0.05),而完全缓解率更高(χ^(2)=4.874,P<0.05)。治疗前及治疗21天、46天后、随访3个月后,两组血清胰岛素、C肽水平呈降低趋势,不同时间点比较,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗21天后,培门冬酶组高于左旋门冬酰胺酶组(t=3.372、3.704,P<0.05)。治疗46天后、随访3个月后,两组血清甘油三酯(TG)水平较治疗前、治疗21天后升高,培门冬酶组高于左旋门冬酰胺酶组(t=7.181、5.635,P<0.05)。治疗前、治疗21天、46天后,两组血清肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、白介素-6(IL-6)、白介素-8(IL-8)、白介素-10(IL-10)、干扰素-γ(IFN-γ)、铁蛋白(SF)水平呈先升高后降低趋势,不同时间点比较,差异具有统计学意义(P<0.05);治疗21天后培门冬酶组高于左旋门冬酰胺酶组(t值介于3.785~7.921之间,均P<0.05);治疗46天后培门冬酶组低于左旋门冬酰胺酶组(t值介于2.983~7.000之间,均P<0.05)。两组凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血活酶时间(APTT)时长呈先升高后降低趋势,培门冬酶组治疗21天后长于左旋门冬酰胺酶组(t=2.985,P<0.05);两组血浆纤维蛋白原(FIB)水平呈先降低后升高趋�; 温大科徐旭张琳; 关键词：急性淋巴细胞白血病左旋门冬酰胺酶培门冬酶安全性

培门冬酶联合VDCP方案治疗急性淋巴细胞白血病的效果及其对外周血sFas、VEGF等的影响: 2024年; 目的观察培门冬酶联合VDCP方案治疗急性淋巴细胞白血病(ALL)的效果及其对外周血可溶性跨膜蛋白(sFas)、血管内皮生长因子(VEGF)等的影响。方法前瞻性选取2019年10月至2022年8月四川大学华西医院收治的80例ALL患者为对象,按照随机数字表法分为对照组(n=40)和观察组(n=40)。对照组给予VDCP方案(长春新碱+依达比星+环磷酰胺+甲泼尼龙)治疗,观察组给予培门冬酶+VDCP方案治疗。比较两组总有效率,检测两组治疗前后sFas、VEGF、白细胞介素-8(IL-8)、肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、凝血功能指标[活化部分凝血酶时间(APTT)、血小板计数(PLT)、凝血酶原时间(PT)、D二聚体(D-D)、纤溶酶原激活抑制物-1(PAI-1)]、血常规[白细胞计数(WBC)、血小板计数(PLT)、红细胞计数(RBC)、血红蛋白]的差异,统计两组不良反应发生情况。结果观察组总有效率为90.00%,高于对照组(72.50%),差异有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组血清sFas、VEGF、IL-8、TNF-α水平均较治疗前下降,且观察组的血清sFas、VEGF、IL-8、TNF-α水平分别为(4.03±1.06)pg/mL、(114.25±41.08)pg/mL、(12.14±2.05)pg/mL、(3.11±0.84)ng/L,均低于对照组[(5.89±1.41)pg/mL、(138.56±48.41)pg/mL、(15.98±3.23)pg/mL、(4.55±1.15)ng/L],差异均有统计学意义(P<0.05)。治疗后,两组PT、APTT较治疗前升高,Fib较治疗前下降,且观察组PT、APTT分别为(13.32±1.85)、(33.12±3.06)s,均高于对照组[(12.44±1.67)、(31.36±2.57)s],Fib为(2.13±0.27)g/L,低于对照组[(2.54±0.32)g/L],差异均有统计学意义(P<0.05);两组D-D、PAI-1治疗前后比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。治疗后,两组WBC均较治疗前下降,PLT、RBC、血红蛋白均较治疗前升高,且观察组WBC为(5.88±1.23)×10^(9)/L,低于对照组[(8.59±1.54)×10^(9)/L],PLT、RBC、血红蛋白分别为(221.03±8.19)×10^(9)/L、(4.09±0.74)×10^(12)/L、(97.12±8.43)g/L,高于对照组[(215.63±9.44)×10^(9)/L、(3.12±0.69)×10^(12)/L、(82.; 何璇彭文希; 关键词：培门冬酶 VDCP方案急性淋巴细胞白血病

《培门冬酶在成年人急性淋巴细胞白血病及结外NK/T细胞淋巴瘤中应用的中国专家共识(2022年版)》解读: 2024年; 脂质体门冬酰胺酶由左旋门冬酰胺酶、聚乙二醇和磷脂双分子层连接而成,其半衰期长,免疫原性低。2009年国家药品监督管理局(National Medical Products Administration,NMPA)批准培门冬酶上市,在成人及儿童急性淋巴细胞白血病和恶性淋巴瘤中广泛使用。本文对中华医学会血液学分会制定的《培门冬酶在成年人急性淋巴细胞白血病及结外NK/T细胞淋巴瘤中应用的中国专家共识(2022年版)》进行解读,旨在阐明其适用范围、剂量、不良反应以及其在成年急性淋巴细胞白血病与结外鼻型NK/T细胞淋巴瘤患者中的合理使用。; 郑雅心邢丽静王美懿王亚非田晨; 关键词：淋巴瘤

培门冬酶致T淋巴母细胞淋巴瘤患儿急性坏死性胰腺炎1例: 2023年; 培门冬酶(pegaspargase, PEG-ASP)是门冬酰胺酶(ASP)制剂的创新型药物,克服了ASP的免疫原性和严重过敏反应的活性,具有更长的半衰期,可大大延长给药间隔。胰腺炎(AP)是PEG-ASP最常见的不良反应,但由该药引发的儿童急性坏死性胰腺炎(acute necrotizing pancreatitis, ANP)既往仅有零星病例报道[1]。本文报道1例T淋巴母细胞淋巴瘤患儿应用PEG-ASP化疗后出现ANP的病例。; 史校东罗丹刘燕张亚芳沙莎; 关键词：T淋巴母细胞淋巴瘤门冬酰胺酶给药间隔培门冬酶急性坏死性胰腺炎病例报道

左旋门冬酰胺酶与培门冬酶治疗小儿急性淋巴细胞白血病的疗效对比: 2023年; 目的:分析比较左旋门冬酰胺酶与培门冬酶治疗小儿急性淋巴细胞白血病的临床疗效。方法:从南华大学附属第一医院收治的急性淋巴细胞白血病患儿中抽取100例进行研究,抽取时间段为2018年5月至2022年5月。采用双盲法将患儿均分为对比组和分析组。在常规化疗的基础上,给予对比组左旋门冬酰胺酶治疗,给予分析组培门冬酶治疗。对比两组患儿治疗前后的血生化指标、微血管密度(MVD)、血管内皮生长因子(VEGF)水平以及治疗后的生化指标异常情况、不良反应发生率和临床疗效。结果:治疗前,两组的铁蛋白(SF)、血沉(ESR)、乳酸脱氢酶(LDH)、MVD及VEGF水平比较无统计学差异(P>0.05)。治疗后,分析组的SF、ESR、LDH、MVD和VEGF水平均显著低于对比组(P<0.05)。治疗后,两组转氨酶升高、总胆红素升高、血尿淀粉酶升高、血糖升高、尿素氮升高、总蛋白降低的发生率比较无统计学差异(P>0.05)。治疗期间,分析组不良反应的发生率显著低于对比组(P<0.05)。治疗后,两组的完全缓解(CR)率及治疗总有效率比较无统计学差异(P>0.05)。结论:左旋门冬酰胺酶与培门冬酶治疗小儿急性淋巴细胞白血病的疗效均较好,且与左旋门冬酰胺酶比较,培门冬酶治疗此病的效果更佳,能更有效地改善患儿的SF、ESR、LDH、MVD、VEGF等指标,且更具安全性。; 单园; 关键词：左旋门冬酰胺酶培门冬酶小儿急性淋巴细胞白血病

培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病的近期疗效及对患儿不良反应的影响: 2023年; 目的:观察培门冬酶治疗儿童急性淋巴细胞白血病(acute lymphoblastic leukemia,ALL)的近期疗效及对患儿不良反应的影响.方法:选取我院2018年1月—2021年1月拟行化学治疗的ALL患儿86例为研究对象,以随机数法将所有患儿分为对照组与研究组,每组43例.对照组行长春新碱+柔红霉素+左旋门冬酰胺酶+泼尼松联合化疗(VDLP方案);研究组行长春新碱+柔红霉素+国产培门冬酶+泼尼松联合化疗(VDPAP方案).比较两组患者血红蛋白、幼稚细胞百分比、血小板计数及凝血功能及肝肾功能情况.比较两组患者临床缓解率、平均住院时间、用药次数和治疗6个月及1年的无事件生存率及不良反应.结果:在治疗3个月后,研究组患者幼稚细胞百分比明显降低,对照组患者血红蛋白与PLT明显增加.与对照组比较,研究组患者谷丙转氨酶(ALT)与血尿素氮(BUN)、凝血酶原时间(PT)、活化部分凝血酶时间(APTT)、凝血酶时间(TT)值明显升高,白蛋白(ALB)与纤维蛋白原(FIB)明显降低.研究组患儿临床缓解率明显高于对照组.研究组患者住院时间与用药次数明显少于对照组,两组患者在治疗6个月及1年的无事件生存率比较差异无统计学意义.研究组患者胃肠道反应、过敏反应与低蛋白血症例数明显低于对照组.两组患者其他指标间差异无统计学意义.结论:培门冬酶在儿童ALL治疗的有明显的优势,不仅能大幅度降低ALL患儿的骨髓抑制,促进淋巴细胞成熟,还能明显提升ALL患儿的凝血功能及临床缓解率,大幅降低不良反应.但相对来说,培门冬酶对肝功能有一定影响,需要进一步改进治疗方式以降低肝细胞受损率.; 刘燕戴莉黄倩蔡力肖李岩; 关键词：儿童急性淋巴细胞白血病培门冬酶左旋门冬酰胺酶

培门冬酶/左旋门冬酰胺酶治疗结外NK/T细胞淋巴瘤的预后因素分析:多中心回顾性研究: 2023年; 目的探索培门冬酶/左旋门冬酰胺酶治疗结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)的预后影响因素。方法回顾性分析自2014年3月至2021年4月在淮海淋巴瘤协作组11所医疗中心确诊的656例ENKTL患者的临床资料,将患者按照7∶3随机分为训练集(460例)和验证集(196例)两个队列,分析患者的预后影响因素。建立预后评分系统,比较不同模型的预测性能。结果患者的中位年龄为46(34,57)岁,男456例(69.5%),鼻部受累561例(85.5%)。203例(30.9%)患者采用了以左旋门冬酰胺酶联合蒽环类药物为基础的化疗方案,接受P-GEMOX(培门冬酶+吉西他滨+奥沙利铂)方案治疗患者的5年总生存率优于接受SMILE(甲氨蝶呤+地塞米松+异环磷酰胺+左旋门冬酰胺酶+依托泊苷)方案的患者(85.9%对63.8%,P=0.004)。多因素分析结果显示性别、CA分期、美国东部肿瘤协作组体能状况(ECOG PS)评分、HGB、EB病毒DNA是ENKTL患者预后的独立影响因素(P值均<0.05)。基于本研究筛选出的预后因素的预测性能优于国际预后指数、韩国预后指数和自然杀伤淋巴瘤预后指数。结论性别、CA分期、ECOG PS评分、HGB和EB病毒DNA是接受培门冬酶/左旋门冬酰胺酶治疗的ENKTL患者的预后影响因素。; 沈子园陈玺丞单慧蓉贾韬顾伟英王飞滕清良王玲王春玲史玉叶张颢苗雨青朱太岗纪春岩叶静静张明智张旭东王亮徐开林桑威; 关键词：预后培门冬酶

培门冬酶化疗期间的饮食如何美味又控油: 2023年; 培门冬酶作为儿童急性淋巴细胞白血病的一线用药,还广泛用于成人急性淋巴细胞白血病及非霍奇金淋巴瘤等血液系统恶性疾病。当患者选择的化疗方案中含有培门冬酶时,根据中华医学会血液学分会《培门冬酶在成年人急性淋巴细胞白血病及结外NK/T细胞淋巴瘤中应用的中国专家共识(2022年版)》的建议和医院膳食的配餐原则,我们应注意以下几点,从而可以起到预防胰腺炎发生和提供合理营养的作用。; 牛杨; 关键词：培门冬酶结外NK/T细胞淋巴瘤儿童急性淋巴细胞白血病中国专家共识一线用药

培门冬酶相关急性胰腺炎的MSCT影像分析: 2023年; 目的探讨培门冬酶(PEG-Asp)相关急性胰腺炎(PAP)的CT表现并总结其影像特征。方法回顾性分析10例培门冬酶相关急性胰腺炎患者的临床及影像资料,其中8例为儿童(中位年龄6.5岁),2例为成人(24岁和49岁)。10例均因血液系统恶性肿瘤行化疗(急性淋巴细胞白血病7例、急性髓系白血病1例、NK/T-细胞淋巴瘤2例),治疗期间均应用培门冬酶行诱导化疗或化疗。7例行MSCT平扫及增强检查,3例仅行MSCT平扫检查。结合临床资料及治疗史,分析影像特点。结果 10例患者于用药2~65 d出现腹痛,实验室检查血清淀粉酶或脂肪酶均达正常值上限3倍以上。5例发生于化疗诱导期;强化期、巩固期、维持期各1例;2例NK/T细胞淋巴瘤分别发生于化疗第1周期初期及第4周期结束后。MSCT上10例均表现为不同程度的胰腺整体肿胀,3例胰腺局灶性密度减低,未见强化;7例胰周液体积聚;8例胰腺周围脂肪间隙模糊。胰腺实质斑点状钙化7例,肝脏斑片状钙化6例;2例患儿见胆囊结石。按照改良CT严重指数分级,本组病例中2例重度急性胰腺炎,6例中度重症,2例轻度。结论 PAP常见于因血液病接受含培门冬酶治疗方案的患者,儿童诱导期发病多见;可表现为各种类型的急性胰腺炎,易出现肝胰钙化和胆结石。; 张文俊孙梦雅唐广磊翟建春石安斌李畅关键; 关键词：急性胰腺炎培门冬酶钙化血液系统恶性肿瘤

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