搜索到189篇“ 孤立性心肌致密化不全“的相关文章
- MYBPC3基因突变致儿童孤立性心肌致密化不全1例并文献复习被引量：1
- 2020年
- 孤立性心肌致密化不全(isolatedventricularnon-compac tion,IVNC)是一种特殊类型的心肌病,普遍认为心脏胚胎期心肌纤维致密化过程异常终止,导致两层(致密化层和非致密化层)心肌的形成。其表现为心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种心肌病,又称海绵样心肌、胚胎样心肌,主要累及左室,累及右室或者双室者少见。
- 周洋洋成举森李树军
- 关键词：孤立性心肌致密化不全儿童
- 成人孤立性心肌致密化不全的临床特征及预后分析
- 2019年
- 目的总结并分析孤立性心肌致密化不全(NVM)成人患者的临床特征及预后。方法收集首都医科大学附属北京安贞医院病案系统中2007年12月至2017年12月确诊的57例孤立性NVM成人患者的临床资料进行回顾性分析。随访患者预后,并将其分为发生不良事件组及无不良事件组,比较2组临床特征及超声心动图指标。结果 57例患者中男性46例(80. 7%),入院年龄为(42±16)岁,纽约心脏病协会(NYHA)心功能分级Ⅲ/Ⅳ级27例(47. 4%),合并心律失常31例(54. 4%),以室性心律失常(19例,33. 3%)最多见,合并血栓事件8例(14. 0%)。53例(93. 0%)患者左心室舒张末期内径增大,39例(68. 4%)入院时左心室射血分数<50%;合并二尖瓣中重度反流30例(52. 6%); 29例(50. 9%)非致密心肌累及乳头肌水平。本研究随访时间为4(0,9)年,失访5例(8. 8%); 11例患者发生不良事件(5例死亡,1例心脏移植术,1例心律转复除颤器植入术,4例起搏器植入术),不良事件发生率为21. 2%。发生不良事件组(11例)合并心律失常、左心室舒张末期内径> 70 mm、右心室增大、右心房增大、中-大量心包积液比例均高于无不良事件组(41例),差异均有统计学意义(均P <0. 05)。结论孤立性NVM成人患者预后较差,男性居多,合并心律失常多见,血栓事件发生率较低。入院时左心室舒张末期内径增大、左心室射血分数减低、二尖瓣中重度反流及非致密心肌累及乳头肌水平常见,且患者合并心律失常、左心室舒张末期内径> 70 mm、右心增大、中-大量心包积液时预后不佳。
- 王欣杨喜惠刘晓伟郝晓艳阮燕萍何怡华
- 关键词：心肌致密化不全预后
- 成人孤立性心肌致密化不全的超声心动图特征分析
- 2018年
- 成人心肌致密化不全（isolated ventricular noncompaction,IVNC）病因目前尚不明确,临床普遍认为可能是胚胎发育阶段心肌致密化过程异常终止所致.其可同时合并其他先天心脏畸形.IVNC临床表现缺乏特异性,多为心功能不全、心律失常、心内膜血栓或体循环栓塞,容易被误漏诊.本研究旨在探讨IVNC患者的超声影像学特征,以期提高成人IVNC诊断准确率.
- 朱姜张东竹吕朝洪向志
- 关键词：孤立性心肌致密化不全超声心动图成人心功能不全体循环栓塞影像学特征
- 成人孤立性心肌致密化不全1例被引量：1
- 2017年
- 1病例患者，男性，77岁，主因“呼吸困难10d”，于2016-2-7入住我院呼吸科。患者10d前受凉后出现呼吸困难，伴咳嗽、咳痰、心慌、胸闷、喘气，夜间上述症状加重，于当地社区抗感染治疗（具体药物不详）无好转；查体：血压144/110mmHg，（1mmHg=0.133kPa），心率90次/min，双肺呼吸音粗，可闻及湿性啰音，心前区可闻及3级收缩期吹风样杂音，奔马律，双下肢水肿。既往慢性支气管炎病史20余年，高血压病史3年，长期口服利血平，血压控制尚可。阵发性心房纤颤（房颤）病史2年，胆囊结石术后6年。吸烟史30余年，30支/d，已戒烟20年。2-8查心电图示：窦性心动过速，左束支传导阻滞，脑钠肽（BNP）：2587.9pg/ml；高敏肌钙蛋白I（cTnI）：166.9pg/ml。胸部CT示：双侧胸腔积液，右下肺感染。心脏彩超示：左房内径36mm，左心室内径61mm，室间隔10mm，左室后壁11mm，左室壁运动幅度普遍明显减低，以下壁明显，左室壁中部至心尖部内膜普遍凸起，凸起部与室壁心肌部比例为1.8:1.1；EF值25%。结论：左心扩大，左室收缩功能显著减低，二尖瓣中重度返流（请结合临床考虑心肌致密化不全）见图1。最终诊断：①成人孤立性心肌致密化不全心功能衰竭心功能4级②肺部感染③高血压病④阵发性房颤。入院予以抗感染、化痰、平喘等治疗，症状无明显好转，于2-15转入心内科治疗，予以利尿、改善心肌重构、抗血小板聚集、降压、改善循环等治疗后，胸闷、喘息、呼吸困难症状明显好转出院。
- 张婷雷红
- 关键词：孤立性心肌致密化不全成人阵发性心房纤颤左束支传导阻滞阵发性房颤心功能衰竭
- 实时三维超声心动图评价成人孤立性心肌致密化不全患者左心室局部心肌功能被引量：1
- 2017年
- 目的:应用实时三维超声心动图(RT-3DE)研究成人孤立性心肌致密化不全(ILVNC)患者左心室致密节段心肌与非致密节段心肌对整体收缩功能的影响. 方法:本研究包括 20 例 ILVNC 患者和 20 例年龄、性别相匹配的正常对照者.采用 16 节段法将 ILVNC 患者心肌节段分为 2 组:非致密心肌节段组和致密心肌节段组;正常人心脏对应 ILVNC 患者相应节段也分为 2 个对照组(对照组 A,对照组 B).运用 RT-3DE 技术分别测量 ILVNC 患者和正常对照者左心室整体舒张末期容积(LVEDV)、整体收缩末期容积(LVESV)、整体射血分数(LVEF)及节段舒张末期容积(rEDV)、节段收缩末期容积(rESV)、节段射血分数(rEF)并进行比较.另外,用定性定量的方法评估 ILVNC 患者心肌致密化不全程度.
- 邱林立谢明星
- 孤立性心肌致密化不全的研究进展
- 心肌致密化不全（ Noncompaction of Ventricular myocardium,NVM）是一种在胚胎期正常发育失败，以心室内含突出的肌小梁及小梁间深陷隐窝为特征的先天性心肌病。NVM可单独存在也可合并其...
- 王月
- 关键词：孤立性心肌致密化不全先天性心肌病发病机制
- 孤立性心肌致密化不全心肌病一例被引量：1
- 2015年
- 患者,男,80岁,反复胸闷、气促10余年,加重伴呼吸困难2h于2012年9月3日入院.既往有高血压病史20余年,血压最高190/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,未规律服用降压药物.无烟酒嗜好.其一兄一妹65岁左右猝死,其原因不明.体查：BP 140/80 mmHg,R 22次/min,P 120次/min,斜坡卧位,唇发绀,颈静脉充盈.双肺可闻及少量湿罗音,未闻及干罗音.叩诊心界向左下扩大,心率120次/min,律齐,心音可,未闻及杂音.双下肢轻度凹陷性水肿.
- 申国璋
- 关键词：心脏缺损
- 用斑点追踪显像技术评价孤立性心肌致密化不全患者左室心肌径向应变的效果分析
- 2015年
- 目的分析用斑点追踪显像(STI)技术评价孤立性心肌致密化不全(INVM)患者左室心肌径向应变(RS)指标的效果。方法对2007年7月至2015年5月我院门诊或住院部收治的52例INVM患者的临床资料进行回顾性分析,将其中27例EF值≥50%患者的设为INVM-1组,将其中25例EF值<50%的患者设为INVM-2组,另将25例健康志愿者设为对照组。对各组受试者进行超声检测,采集其左室短轴二尖瓣、乳头肌及心尖水平的二维动态图像,应用STI获取其各室壁节段收缩期的RS指标,然后对比分析其不同室壁节段收缩期RS指标的变化情况。结果与正常对照组受试者相比,INVM-1组受试者左室心尖水平各室壁节段的RS峰值较高,差异显著(P<0.05),有统计学意义。正常对照组受试者与INVM-1组受试者二尖瓣水平及乳头肌水平的RS峰值相比较差异不显著,无统计学意义。INVM-2组受试者左室不同水平各室壁节段的RS曲线紊乱,达峰时间不一致,其各室壁节段的RS峰值较正常对照组受试者相比明显较低,差异显著(P<0.05),有统计学意义。结论STI技术可以定量评价INVM患者局部心肌径向收缩的功能,直观地分析其室壁运动的协调性,提高诊断此病的准确性。
- 郭旭曾志雄夏稻子
- 关键词：斑点追踪显像心肌致密化不全
- 孤立性心肌致密化不全患者左心室收缩功能相关MRI研究被引量：6
- 2015年
- 目的比较左心室收缩功能正常与减低孤立性心肌致密化不全（IVNC）患者MRI的差别，分析与IVNC左心室收缩功能相关的因素。方法回顾性搜集62例IVNC患者和30名健康志愿者（对照组），IVNC患者按左心室射血分数（LVEF）分为LVEF正常（20例，LVEF≥55％）和减低（42例，LVEF〈55％）2组，所有受试者均进行心脏MRI扫描，并计算LVEF、左心室体积、致密化不全节段数、非致密化心肌与致密化心肌厚度比值（NC／C）以及延迟强化的比例，采用单因素方差分析、t检验和χ^2检验进行比较。最后对IVNC患者LVEF值与致密化不全节段数、NC／C比值的相关性分别进行Spearman和Pearson分析。结果LVEF正常组和减低组LVEF值分别为（58．8±3．8）％、（31.1±11．1）％，均低于对照组[（66．1±6．0）％]，并且3组间两两比较差异均有统计学意义（F=140．789，P〈0.01）。IVNC患者收缩末期及舒张末期左心室体积及左心室体积指数均较对照组增大，但LVEF正常组与对照组之间差异无统计学意义（P值均〉0．05），而LVEF减低组患者左心室体积增大更明显，与LVEF正常组患者及对照组差异有统计学意义（P值均〈0．05）。LVEF减低组患者致密化不全节段数（7．5±1．0）多于LVEF正常组（5．6±1．0），NC／C比值（4．4±0．9）大于LVEF正常组（3．4±0．7），差异有统计学意义（t值分别为7．248、4．472，P值均〈0．01）；LVEF减低组患者心肌延迟强化比例（18／42）高于LVEF正常组（1／20），差异有统计学意义（χ^2=9．136，P〈0．01）。所有IVNC患者LVEF值与致密化不全节段数及NC／C比值呈负相关（r值分别为-0．690、-0．59l，P值均〈0．01）。致密化不全节段分布上两组患者心尖段、心尖部及中部侧壁为最常见的受累部位，基底部间隔壁、中部间隔壁及中部下壁均未见受累。但LVEF减低组部分患者可见基底部�
- 于进超王黎明程怀兵李振芝王姝慧王振福陆敏杰赵世华
- 关键词：心肌疾病磁共振成像
- 1例中国年龄最大的孤立性心肌致密化不全报道
- 2014年
- 心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardi-um ，NVM ）是一种罕见的先天性心肌病，既往对本病缺乏认识，国内少见报道，存在误诊、漏诊等情况。随着近年来对该病的重视，国内病例报道日渐增多，通过查阅文献，现将本院收治的1例国内确诊年龄最大的孤立性NVM报道如下。
- 王妍亭杨小东唐红魏薪
- 关键词：孤立性心肌致密化不全年龄先天性心肌病病例报道NVM
