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胸椎促纤维增生性小圆细胞瘤1例报道: 2025年; 促纤维增生性小圆细胞瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种发病率低但恶性程度很高的肿瘤,多发生于儿童和青少年(中位年龄20岁),男性多见。DSRCT常见发病部位:盆腔、腹膜后、大网膜、肠系膜。一般认为其起源于腹腔浆膜表面,发病于骨骼的DSRCT极为少见。; 刘铭李思影周娜李鹏高山马广斌于龙潭; 关键词：促纤维增生性小圆细胞瘤恶性程度大网膜发病部位腹膜后肠系膜

腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤磁共振成像检查的影像学特征: 2023年; 目的探讨腹盆腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤(DSRCT)磁共振成像(MRI)检查的影像学特征。方法采用回顾性描述性研究方法。收集2008年1月至2022年6月乐清市人民医院收治3例和温州市人民医院收治5例腹盆腔DSRCT患者的临床病理资料;男5例,女3例;年龄为(43±5)岁。患者均行MRI平扫+增强扫描检查。观察指标:(1)腹盆腔DSRCT影像学特征。(2)腹盆腔DSRCT治疗与病理学检查特征。(3)随访情况。正态分布的计量资料以x±s表示,偏态分布的计量资料以M(范围)表示。计数资料以绝对数表示。结果(1)腹盆腔DSRCT影像学特征。①肿瘤部位:8例患者中,肿瘤分别位于右季肋区肝下缘、右髂区回盲部内侧、右髂区盲肠内侧、左季肋区胃胰间隙、左髂区肠系膜间隙、盆腔膀胱右侧各1例,左季肋区腹膜后间隙2例。②肿瘤大小:8例患者有13个病灶,瘤体最大径为9.1(3.5~20.0)cm;其中单发肿瘤5例,多发肿瘤3例。③肿瘤形状与界限:8例患者中,4例肿瘤呈膨胀性生长,4例肿瘤呈侵袭性生长;5例瘤内坏死囊变,4例瘤内出血,4例瘤内见斑点状钙化,3例瘤周渗出改变(同1例患者可合并多种影像学表现)。④MRI平扫检查影像学特征:8例患者中,MRI平扫检查T1加权成像呈均匀低信号4例,低信号中夹杂斑点状高信号(伴出血)4例;T2加权成像(T2WI)呈均匀高信号3例,边缘高信号中央斑片状及斑点状更高信号5例;T2WI脂肪抑制序列呈高、等、低混杂信号5例,呈高、低信号3例;弥散加权成像呈均匀高信号3例,呈高、等、低混杂信号5例。⑤MRI增强检查影像学特征:8例患者MRI检查增强后均呈不均匀强化,其中2例动脉期实质部分显著强化,门静脉期持续强化,延迟期强化程度略降低;4例动脉期实质部分中度强化,门静脉期持续强化,延迟期强化缓慢退出;2例动脉期实质部分轻度强化,门静脉期持续强化,延迟期强化缓慢退出。8例患者中,3例肿; 翁晓海潘阿善冯国飞周海生张培贵余捷胡明哲邱乾德; 关键词：小圆细胞瘤磁共振成像

腹腔促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例并文献复习: 2022年; 病例男,15岁,发现腹部肿物6月。体格检查见右侧腹壁略高,轻度压痛,可触及肿物,边界不清。实验室检查和肿瘤标志物未见异常。腹部CT平扫+增强:腹腔右侧可见一类圆形不均质软组织肿物,平扫CT值为33 HU,大小约13.1 cm×12.5 cm×7.1 cm,与升结肠、回盲部及右侧腹直肌分界不清(图1)。; 董璐闫喆王春祥; 关键词：腹部肿瘤促纤维增生性小圆细胞瘤

腹盆腔促纤维组织增生性小圆细胞瘤的临床、影像学和病理学特征分析被引量：1: 2022年; 目的:探讨促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)的临床、影像学及病理学特征。方法:回顾并分析经复旦大学肿瘤医院病理学检查证实的30例DSRCT患者的临床资料、影像学及病理学特特征,并对其表现进行特征性分析。结果:30例患者中男性22例,女性8例,发病年龄17~49岁,中位年龄32岁。临床首发症状为腹部肿块11例(36.7%),30例患者中20例为首发患者,9例为术后复发,1例仅肿块切除术后未随访。此29例中,因1例患者以正电子发射体层成像(positron emission tomography,PET)为首诊方式,故选取28例中有计算机体层成像(computed tomography,CT)或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)影像学资料的患者进行评估,CT及MRI检查肿块分布于大网膜22例(78.6%)、小网膜12例(42.9%)、系膜间隙13例(46.4%);累及脏器包膜者,肝包膜下17例(60.7%)、脾包膜下6例(21.4%),其他脏器包膜6例(21.4%)。28例患者中有25例行CT增强检查,13例患者肿块内出现液化坏死(52.0%),6例患者肿块内出现钙化灶(24.0%)。肿块液化坏死区CT值为-4.9~40.5 HU(平均值17.8 HU),实性成分增强扫描前后CT值分别为17.8~41.6 HU(平均值38.6HU)及41.6~105.4 HU(平均值7 3.5H U);6例患者行M R I检查,腹盆腔无明显脏器起源多发结节及肿块影,以网膜系膜居多,T 1加权成像(T1-weighted imaging)呈等低信号,T2加权成像(T2-weighted imaging)呈混杂高信号,液化坏死呈高信号,弥散加权成像(diffusion-weighted imaging,DWI)呈高信号,动态增强呈轻中度不均匀强化。免疫组织化学分析显示弥漫强阳性表达广谱细胞角蛋白AE1/AE3(76.7%)、波形蛋白Vimentin(56.7%)及结蛋白Desmin(76.7%)。结论:DSRCT好发于青年男性,影像学检查多表现为腹腔网膜系膜或脏器间隙内多发弥漫性的肿块、膀胱直肠间隙肿块,无明确脏器起源,可囊变坏死、钙化,增强扫描呈轻中度不均匀延迟强化。临床、影像学�; 胡冠男周良平周正荣张盛箭; 关键词：促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤计算机体层成像

腹腔促纤维增生性小圆细胞瘤1例: 2018年; 1临床资料患者,男性,32岁,2017-5-22因＂腹胀1个月余＂至当地医院就诊。入院查体：全身皮肤黏膜无黄染,浅表淋巴结未及肿大,心肺查体无明显异常,腹部膨隆,左中腹可扪及广泛肿块,质硬,伴轻压痛,肝脾肋下未及,肝肾区无叩痛。2017-5-23全腹部＋胸部增强CT表现为腹腔偏左巨大肿物,最大横截面约13.1cm×8.8cm,分叶状,部分边缘不清,内部密度不均匀,可见散在钙化灶,肿物与小肠肠管分界不清。; 胡睿滕理送钱炯王敏; 关键词：促纤维增生性小圆细胞瘤化疗病例报告

腹盆腔促纤维增生性小圆细胞瘤的CT表现(附2例报告): 2017年; 促纤维增生性小圆细胞瘤（Desmoplastic small round cell tumor,DSRCT）是一种极为罕见的恶性肿瘤,具有高侵袭性、早期转移的特点. 1989年首次由Gerald等报道,其发病率仅为0.2%-0.5%,发病年龄3-74岁,; 许霄吕杰财; 关键词：腹部肿瘤盆腔肿瘤

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例: 2016年; 促结缔组织增生性小圆细胞瘤（Desmoplasticsmall round cell tumor,DSRCT）是一种极其罕见的来源不明的高度恶性小细胞肿瘤。临床上极易出现误诊,发病年龄6~49岁,中位年龄22岁,男性多见（男∶女=4：1）[1]。我们近期收治1例现报道如下。; 舒郁平石荣陈祖清; 关键词：促结缔组织增生性小圆细胞瘤 CELL 发病年龄中位年龄

促结缔组织增生性小圆细胞瘤1例并文献复习: 2015年; 1989年Gerald等^（[1]）首次报道了促结缔组织增生性小圆细胞瘤（desmoplastie small round cell tumor,DSRCT）,并于1991年正式命名,从2002年起国内陆续有个例报道^（[2-8]）。2015年4月我院收治1例促结缔组织增生性小圆细胞瘤,现结合文献分析如下。1病例资料患者男,22岁,以“间断右上腹部胀痛7天”之主诉,于2015年4月27日入院。自诉右上腹部胀痛,无其他不适。入院查体：腹膨隆,无胃肠型及蠕动波,未见腹壁静脉曲张。; 康昭任占良张阁文建峰韩继涛; 关键词：促结缔组织增生性小圆细胞瘤病例分析

腹膜后促纤维组织增生性小圆细胞瘤的临床诊治分析被引量：3: 2015年; 目的探讨促纤维组织增生性小圆细胞瘤（DSRCT）的临床诊断与治疗特点，以提高对其认识和诊疗水平。方法回顾性分析2004年10月至2014年6月9例DSRCT患者的临床资料，对DSCRT的临床表现、病理特点、诊断与鉴别诊断、治疗与预后进行总结和分析。结果9例DSRCT患者中，男5例，女4例；年龄8—56岁，平均年龄21岁。超声检查示，腹腔内形态不规则低密度肿块影。CT检查示，6例腹腔及腹膜后多发实性肿块结节，密度不均，可见液性低密度区。术后病理检查示，肿瘤细胞体积小，多为椭圆形，聚集成无规则但界限清晰的巢状结构。较大的细胞巢中央有坏死，包绕癌巢的间质组织中可见散在分布的纤维母细胞，并产生大量胶原纤维伴玻璃样变。6例患者行手术治疗，均不能完整切除肿瘤，术后3例患者化疗，其中2例TP方案（卡铂＋紫杉醇）化疗；1例化疗方案不详。2例患者放化疗。1例失访。未行手术治疗的3例患者中，2例患者行CAP方案（环磷酰胺＋阿霉素＋卡铂）化疗及全直肠病灶、盆腔、腹股沟淋巴结、髂骨转移灶照射；1例行EP方案（顺铂＋依托泊苷）化疗后改为TP方案化疗。9例患者中，8例术后短期内死亡，仅1例单纯化疗患者，随访11个月目前仍生存。结论DSRCT是一种临床罕见、预后极差的特殊类型软组织肿瘤。利用影像学检查特征性图像及肿瘤标志物检测，可以初步诊断DSRCT，最终确诊依据病理诊断。治疗采用手术为主，辅以放化疗的综合性治疗方案。; 卢宝健张卫尚芝群孙二琳念学武高靖达马成泉韩瑞发; 关键词：病理学免疫组织化学

腹膜后促纤维增生性小圆细胞瘤超声表现一例报道: <正>患者佟海燕,女,33岁,以腰痛、腰酸一个月为主诉入院,进行性肾功衰竭,肌酐最高达883umol/l,谷丙转氨酶、碱性磷酸酶、转肽酶均增高。血红蛋白<7(11-16)血小板增高403(100-300)肿瘤系列CA1....; 郭乃秋; 关键词：彩色血流; 文献传递

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