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腹腔转移性纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤1例报道并文献复习: 2025年; 目的总结1例腹腔转移性纤维肉瘤型隆突性皮肤纤维肉瘤(fibrosarcomatous dermatofibrosarcoma protuberans,FS-DFSP)的临床病理特征、诊断与治疗经验,并进行文献复习。方法回顾性分析四川大学华西医院2023年诊断的1例腹腔转移性FS-DFSP病例,总结其临床、组织形态学、免疫组织化学以及分子遗传学特征,并回顾相关文献。结果本例患者为51岁女性,临床表现为“反复腹痛6个月”。MRI检查示腹腔及髋部包块。腹腔肿块镜下观察见肿瘤间质呈黏液样变,含较多薄壁血管;肿瘤主要由中度异型性的短梭形或卵圆形细胞组成,呈不规则排列。核分裂象约10个/10 HPF,未见出血及坏死。免疫组织化学检查示CD34、结蛋白、S100、CD117和DOG1均为阴性。荧光原位杂交(fluorescence in situ hybridization,FISH)检出PDGFB基因重排及COL1A1::PDGFB基因融合。诊断为腹腔FS-DFSP。髋部包块镜下与腹腔肿瘤形态相似,结合免疫组织化学、FISH,并联系临床病史,最终考虑为腹腔转移性FS-DFSP。文献复习显示,已报道的单一腹腔转移性FS-DFSP病例共6例,其中4例为腹腔器官(胰腺和肝脏)转移,2例为单纯腹腔转移,可获得转移灶形态学资料的4例均表现为典型FS-DFSP。结论单一腹腔转移性FS-DFSP罕见,本病例具有不典型的形态学及免疫表型,难以选择适当的分子检测项目辅助诊断,需要与好发于腹腔、腹膜后伴有黏液样变的多种高级别肉瘤相鉴别,其精准诊断极具挑战性。; 崔贤镇陆杨何鑫张红英; 关键词：腹腔转移

慢Mohs显微描记术联合背阔肌肌皮瓣治疗躯干部巨大隆突性皮肤纤维肉瘤二例并文献复习: 2025年; 目的:明确慢Mohs显微描记术联合背阔肌肌皮瓣治疗上躯干部巨大隆突性皮肤纤维肉瘤的疗效。方法:对采用慢Mohs显微描记术联合背阔肌肌皮瓣治疗的隆突性皮肤纤维肉瘤2例患者进行回顾性分析。结果:2例患者经一期慢Mohs手术后均获得阴性病理切缘,术后创面分别为10 cm×13 cm、15 cm×15 cm。均给予二期设计背阔肌肌皮瓣修复原发缺损,继发缺损直接闭合修复。患者皮瓣均全部成活,创面一期愈合。结论:慢Mohs显微描记术是治疗隆突性皮肤纤维肉瘤一线选择,肿瘤切除后躯干部大面积创面可采用背阔肌肌皮瓣修复创面。; 谢凯王红蕾谢卫星王学庆曹楠张广亮武宜雷; 关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤背阔肌肌皮瓣

隆突性皮肤纤维肉瘤一例: 2024年; 隆突性皮肤纤维肉瘤是一种少见的浸润性皮肤软组织肿瘤,具有惰性生长的特点,手术切除后易复发。本文报道隆突性皮肤纤维肉瘤一例,患者,女,47岁,上腹部红色结节1年余,经组织病理和免疫组化确诊,给予手术扩大切除,术后1个月放疗,随访2年余未复发。; 俞顺星张诗喻林越闫志康何威; 关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤

外阴隆突性皮肤纤维肉瘤一例: 2024年; 隆突性皮肤纤维肉瘤(dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是一种少见的真皮间质肿瘤,而发生于外阴的DFSP在临床上更为罕见,病理学检查结合免疫组织化学染色是明确诊断的主要方法,常以手术治疗为主。本文报告1例外阴DFSP,该患者既往于当地医院行外阴肿物切除术,术后病理检查提示DFSP,遂转往上级医院行补充治疗。经手术切除残余病灶后送病理及免疫组织化学检查,再次明确诊断为外阴DFSP,术后给予补充化疗。通过探讨该病的病因及发病机制、临床表现、病理分型、诊断、鉴别诊断、治疗、预后及随访情况,以加深临床对该病的认识。; 刘思敏王佳丽张世霞魏佳杨永秀; 关键词：外阴肿瘤皮肤纤维肉瘤预后病例报告

男性乳房隆突性皮肤纤维肉瘤一例: 2024年; 患者男,19岁,自诉4年前无意中发现左乳外上方有一肿块,自觉约葡萄大小,无明显疼痛、局部红肿、破溃、皮肤发红、酒窝征、乳头溢血、溢液、发热、畏寒等不适。近1周自觉肿块增大较明显,约红枣大小,遂于2022年7月6日就诊。起病以来精神食欲正常,二便正常,体质量无明显变化。患者既往体健,无家族遗传病史。体格检查:双乳形态对称,无下垂,表面皮肤无橘皮样外观、酒窝征,双侧乳头无溢液、无偏斜,左乳外上象限皮肤表面可触及一直径约3 cm淡红色质韧肿块,突出于皮肤表面,形态尚规则,边界尚清,活动度尚可,无压痛、皮肤红肿。; 习永芳龙湘党宁靖朱璐肖政权毛志群; 关键词：家族遗传病史隆突性皮肤纤维肉瘤体格检查溢液男性乳房

乳腺皮肤隆突性皮肤纤维肉瘤一例: 2024年; 病人,男,38岁。因右侧乳房活检术后7个月以乳腺隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)待查于2021年11月9日入院。于2021年2月自觉右乳肿块,偶感胀痛,于2021年3月27日行右乳活检术,术后病理检查提示:(右乳)DFSP(中间型病变),周围脂肪组织内见瘤组织浸润。术后定期复查未见明显异常。同年10月体检发现原手术区域上方一新发肿块,病程中自觉疼痛,触之发硬。2021年11月9日拟右乳腺恶性肿瘤收入甲状腺乳腺外科。; 邵旻婧黄晓符德元; 关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤乳房复发免疫组化检测

隆突性皮肤纤维肉瘤临床及影像特征分析: 2024年; 目的总结隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)临床及影像学特征,提高临床诊断水平。方法回顾分析我院32例DFSP患者的体格检查、病理学资料、超声特征(形态及边界、内部回声、血供情况等)、CT特征(密度、有无钙化、坏死出血等)、MRI特征(平扫及增强信号、瘤周水肿、有无弥散受限及深部浸润淋巴结转移等)。结果32例DFSP的平均年龄42.3±6.2(岁),首发/复发(19例/13例),复发年限5至18年,复发区域常为手术瘢痕区,极少远处及淋巴结转移。均表现为CD34和Vimentin阳性或强阳性,Ki67值范围3-20%。常位于躯干和四肢,表现为单发无痛质韧结节或肿块。超声呈不均匀低回声伴内部丰富血流,边界清晰。CT上密度均匀一致,且低于肌肉密度,无钙化坏死出血成分。MRI可见双低信号及“脂肪尾征”、“皮肤尾征”和“筋膜尾征”;轻微瘤周水肿或无水肿;中度至显著强化;DWI呈高信号,ADC值显著减低。结论DFSP的发病率相对较低,易复发易误诊,临床及影像具有一定特征性。; 肖阳薛影梁寿衡; 关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤超声计算机断层扫描磁共振成像

长期误诊的隆突性皮肤纤维肉瘤1例: 2024年; 患者女,61岁,腹部浸润性黯红色斑块20余年,增生1年。皮肤科查体:下腹部可见10 cm×5 cm大小的无痛性黯红色硬结样皮肤增厚,表面凹凸不平,左下方可见数个圆形、椭圆形表面光滑的增生性结节。增生性结节组织病理检查:梭形细胞肿瘤,瘤细胞呈束状或交织状排列,细胞有轻度异形性,核分裂像罕见。免疫组化染色结果:肿瘤细胞CD34(+),Ki-67(10%+)。最终诊断:隆突性皮肤纤维肉瘤。; 张任娟柳文红何春峰俞韶华亢婷袁媛; 关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤误诊

隆突性皮肤纤维肉瘤的分子生物学进展被引量：1: 2024年; 隆突性皮肤纤维肉瘤(Dermatofibrosarcoma protuberans,DFSP)是最常见的皮肤肉瘤之一,缺乏特异性临床和影像学表现,组织病理学复杂,以缓慢不规则浸润周围组织为生长特点,治疗以手术切除为主。目前,DFSP在临床上存在易误诊、漏诊率高和复发率高的难点,亟待开发出特异性的诊断标志物和有效的治疗靶点。本文将对DFSP的最新分子生物学进展进行综述,以期为该肿瘤的诊断和治疗提供新的思路。; 邓雨琦梁筱孙笛刘菲杨军; 关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤分子生物学重排

隆突性皮肤纤维肉瘤的诊断及治疗进展被引量：1: 2024年; 隆突性皮肤纤维肉瘤(DFSP)是一种罕见且具有侵袭性的软组织肉瘤,起源于皮肤的真皮层。生长缓慢,转移潜能低,常侵袭皮下组织,甚至可达肌肉。尽管DFSP罕见,其高复发率仍是对临床的重大挑战。目前组织病理学诊断仍是DFSP的重要确诊手段。首选治疗方式为外科手术治疗,慢Mohs显微外科手术(sMMS)通过精确切除肿瘤组织而保留健康组织,改变了DFSP的手术方式。新兴疗法如靶向治疗、免疫治疗和基因治疗也显示出巨大潜力。现对DFSP规范化诊疗方案及最新治疗研究进行阐述,以期待为患者带来更好的治疗方案。; 于威赵晨皓李博尚东梅; 关键词：隆突性皮肤纤维肉瘤病因手术治疗

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