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狗舌草致肝窦阻塞综合征: 2024年; 1例66岁男性患者为缓解疥疮导致的皮肤瘙痒,自行以狗舌草泡水间断饮用。近2年后出现腹胀、腹痛、纳差、尿黄症状。实验室检查示总胆红素(TBil)158.2μmol/L,直接胆红素(DBil)73.5μmol/L,丙氨酸转氨酶(ALT)96 U/L,天冬氨酸转氨酶(AST)131 U/L,胆碱酯酶1.40 kU/L,国际标准化比值(INR)1.7。上腹部磁共振检查显示符合肝窦阻塞综合征表现。排除其他病因后考虑其为狗舌草导致。予以保肝、利尿、营养支持、抗凝、降低门静脉压力等对症支持治疗,但患者症状持续加重,间断出现肝性脑病及消化道出血等并发症。治疗67 d后,患者TBil 192.0μmol/L,DBil 96.7μmol/L,ALT 118 U/L,AST 193 U/L,胆碱酯酶0.72 kU/L。患者及家属要求出院,出院5 d后患者死亡。; 张万钦朱芳; 关键词：肝静脉闭塞性疾病肝窦阻塞综合征狗舌草药物性肝损伤

肝窦内皮细胞在NAFLD疾病中的作用: 2024年; 非酒精性脂肪性肝病(Non-alcoholic fatty liver disease, NAFLD)是一种发病率较高的常见慢性肝病,其发病机制较为复杂,为药物研发带来困难。肝窦内皮细胞(liver sinusoidal endothelial cells, LSECs)位于肝血窦表面,是肝脏与血液接触的第一道防线,也是肝脏中含量最多的非实质细胞。LSECs作为肝脏内高度特化的内皮细胞,由于其独特的结构以及功能在NAFLD的发生与进展中都扮演了重要的角色,并且可以为NAFLD药物研发带来新思路。本文主要针对LSECs及其功能障碍在NAFLD中参与到的发病机制进行综述,并对以改善LSECs功能障碍为靶点的药物进行介绍。; 黄玥勤刘秋言岳芸芸尚靖; 关键词：肝窦内皮细胞非酒精性脂肪性肝病内皮功能障碍

吡咯生物碱相关儿童肝窦阻塞综合征1例: 2024年; 患儿,男,7岁。主诉“纳差10余天,发现转氨酶升高伴腹部膨隆6 d”入院,临床表现为腹胀、肝区疼痛及大量腹水,腹水性质为漏出液;腹部CT检查提示肝密度不均;肝血管超声检查提示门静脉高压征象,三支肝静脉狭窄,腹水;实验室检查除外感染、免疫及肿瘤等病因;结合患儿既往有服用土三七史,诊断吡咯生物碱所致的肝窦阻塞综合征,予对症及低分子量肝素、华法林、去纤苷,抗凝治疗2周,复查肝血管超声提示三支肝静脉狭窄,腹水缓解不明显,最终选择经颈静脉肝内门体静脉分流术治疗,术后1周,腹水基本消失。术后随访半年,无腹水出现。; 米明冉宫幼喆金萌钟雪梅; 关键词：肝窦阻塞综合征腹水经颈静脉肝内门体静脉分流术

肝窦阻塞综合征发病机制及其生物标志物研究进展: 2024年; 肝窦阻塞综合征(HSOS)是一种复杂而严重的肝血管疾病,常见于应用含有吡咯里西啶生物碱(PA)的植物、化疗药物和细胞毒药物,以及骨髓造血干细胞移植后。本文探讨了PA导致的HSOS的多因素发病机制,包括药物直接毒性、血栓形成、炎症激活等,并结合组学技术分析HSOS的分子病理学特征和研究进展,阐述潜在生物标志物。部分生物标志物有望用于早期诊断和治疗监测。未来,更加契合临床实际需求的HSOS个体化治疗策略将充分整合这些研究进展,特别是多组学信息,以实现更精准的干预和更好的患者预后。; 马屹凡高虹; 关键词：肝窦阻塞综合征肝小静脉闭塞病生物标志物发病机制病理特征

肝纤维化中肝窦内皮细胞信号通路的研究进展: 2024年; 慢性肝损伤进展至肝纤维化是细胞外基质(extracellular matrix,ECM)累积所致,并与肝窦内皮细胞(liver sinusoidal endothelial cells,LSECs)密切相关[1]。LSECs位于肝窦腔与肝细胞之间,正常的LSECs具有窗孔和细胞间的松散连接,内皮下缺少基底膜而使其具有高度通透性,达到快速交换各种大小分子的目的。此外,LSECs具有大量的内吞囊泡,可与枯否细胞结合,降解和再利用免疫复合物及溶酶体酶等大分子物质,构成了体内最强大的清道夫系统。经过门静脉系统以及肠道吸收的各种物质首先作用于第一道防线—LSECs,使其产生持续的损伤和炎症反应,导致LSECs出现窗孔的缺失和内皮下基底膜的形成,这种被称为肝窦毛细血管化的现象是肝纤维化重要的始发因素[2]。ECM由肝星状细胞(hepatic stellate cell,HSC)合成,并被LSECs降解。在肝纤维化的早期阶段,受损的LSECs失去其降解能力,并分泌多种细胞因子如转化生长因子(transforming growth factor-beta,TGF-β)和血小板源性生长因子(platelet-derived growth factor,PDGF),进一步刺激造血干细胞的活化,导致ECM生成和降解失衡并在组织内沉积,促进肝纤维化进展[3]。此外,当肝窦毛细血管化时其通透性降低,各种代谢产物不易进入血液循环,肝细胞缺氧,最终致肝细胞损伤和窦性塌陷,促进肝纤维化的发展[4]。本文就LSECs相关的信号通路在肝纤维化形成过程中的机制研究进行综述,以期为肝纤维化的治疗提供新的策略及方向。; 李芳甘强储李婧周卫凤; 关键词：肝窦内皮细胞肝星状细胞肝纤维化信号转导

奥沙利铂引起门静脉肝窦血管病诊治1例: 2024年; 奥沙利铂(oxaliplatin,OXA)为第3代铂类抗癌药,广泛应用于中晚期结直肠癌、肝癌及胃癌等的治疗,但可引起肝脏微血管病变等副作用。本文报道1例奥沙利铂引起的非肝硬化门静脉高压患者,经过肝组织病理诊断为门静脉肝窦血管病,并通过中西医结合诊治,患者临床症状与食管胃底静脉曲张得到缓解;此外,文献回顾了OXA引起门静脉肝窦血管病等肝脏微血管病变的特点。; 李容容李盟孙鑫邢枫刘成海; 关键词：奥沙利铂肝窦内皮细胞

肝窦阻塞综合征的影像学表现及治疗进展(综述): 2024年; 肝窦阻塞综合征是一种由各种原因引起肝内淤血、肝功能损害和门静脉高压的一种肝脏血管疾病。该病在影像学上具有特征性表现,其影像学表现对于该病的诊断及严重程度分级具有重要价值。近年来随着该病报道的增加和研究的深入,患者得到及时诊断和治疗,临床治愈率高,预后良好。该文就肝窦阻塞综合征的影像学表现及治疗进展进行综述。; 吴昱霖侯昌龙; 关键词：肝窦阻塞综合征体层摄影术磁共振成像低分子肝素经颈静脉肝内门体分流术

一种调控肝窦内皮细胞的纳米载体及其制备方法和应用: 本发明公开了一种调控肝窦内皮细胞的纳米载体及其制备方法和在治疗肝脏相关疾病领域中的应用。负载肝窦内皮细胞调节药物的纳米制剂，通过调控患病肝脏的微血管、微环境，在肝脏相关疾病（如肝纤维化）治疗中促进维持或修复肝窦内皮细胞的...; 姜虎林张程璐张凌烽邢磊

基于“玄府”与“肝窦内皮细胞”表达论治原发性肝癌: 2024年; 原发性肝癌(PLC)起病隐匿,症状不典型,发现时大多都处于中晚期,治疗手段有限且预后差。PLC可归属于中医学“积聚”“肝积”等疾病范畴,其病机以气郁为先,导致痰瘀胶结,伏毒不出,阻滞肝络。玄府是气血津液升降出入之门户、调和脏腑阴阳之孔窍。肝窦内皮细胞(LSECs)的失窗孔化及基底膜的形成与PLC密切相关,且与肝玄府在结构和功能上相吻合。因此,玄府郁闭是LSECs表达失常的重要原因,开玄法为PLC的主要治则,治疗上有内服开玄法、外敷开玄法、针灸开玄法。; 陈小芳邓兴华杨自成李晓华李丹朱健环蔡政; 关键词：肝肿瘤中医病机肝窦内皮细胞

肝窦内皮细胞在非酒精性脂肪性肝炎中的作用: 2024年; 非酒精性脂肪性肝病(NAFLD)是世界上最常见肝病之一,超过10%的NAFLD患者会发展成炎症和纤维化形式的非酒精性脂肪性肝炎(NASH),从而导致终末期肝病。肝窦内皮细胞(LSEC)是位于流动血液和其他肝细胞类型之间的高度特化的内皮细胞。作为肝脏的重要生理结构,LSEC在NASH的发生和发展过程中发挥着重要作用。本文总结了LSEC在生理条件下和NAFLD病理条件下发挥的抗炎和促炎作用。; 陈光文蔡晓波陆伦根; 关键词：肝窦内皮细胞非酒精性脂肪性肝病炎症

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