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郎格汉斯细胞组织细胞增生症合并Erdheim-Chester病一例报告及文献复习: 2025年; 报告1例胫骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)合并Erdheim-Chester病(Erdheim-Chester disease,ECD)。女,55岁,无明显诱因出现左小腿疼痛6个月,伴活动受限;疼痛加重1个月。X线片示双侧胫腓骨中下段髓腔内斑片状高低混杂密度影。MRI示左胫腓骨下段、左距骨及跟骨骨质内见大片状异常信号影。PET-CT示双侧股骨中下段、胫骨上下段、双侧距骨及桡骨远端弥漫性放射性摄取明显增高,双侧肘关节对称性放射性摄取增高,双侧锁骨及右侧股骨上段可见轻度核素摄取增高。初步诊断为胫骨占位,怀疑ECD。左侧胫骨病灶活检,考虑为组织细胞增生性疾病。经会诊诊断为LCH伴纤维增生及大量泡沫细胞浸润,散在多核巨细胞,结合BRAFV600E基因突变,符合合并ECD。行干扰素α皮下注射治疗,2年后肺部出现病灶,CT示双肺类圆形结节,双肺慢性炎性病灶,双肺纤维条索灶。停用干扰素,改为口服维莫非尼(vemurafenib)治疗。随访3年后复查胸部CT示双肺慢性炎性灶明显减轻,双肺纤维条索灶减少,类圆形结节较前缩小。目前随访4年余,患者一般状态良好,身体无明显不适,维莫非尼维持治疗。文献检索显示LCH合并ECD者罕见,易误、漏诊,目前尚无治疗标准,存在BRAFV600E突变患者可选择BRAF抑制剂治疗。; 李全晋李明薛新新展文震李智明; 关键词：胫骨 ERDHEIM-CHESTER病

罕见成人肋骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症被误诊为乳腺癌术后骨转移一例: 2024年; 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)是以单核-巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞克隆性增殖为特征的罕见全身性疾病。LCH可发生于任何年龄段,以儿童患者居多,成人病例较为罕见,其年发病率约为1~2例每100万人口[1-2]。LCH可累及全身多个脏器和系统,临床表现复杂多样,缺乏特异性。成人LCH的临床诊断较为困难,绝大多数患者需通过病理检查明确诊断[3]。; 周荷妹金杰叶建东夏之一王进进丁宁; 关键词：朗格汉斯细胞克隆性增殖全身性疾病 LANGERHANS 骨转移

罕见成人肋骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症3例报道被引量：1: 2023年; 朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis, LCH)是以单核巨噬细胞系统中朗格汉斯细胞(Langerhans cell, LC)克隆性增殖为特征的罕见疾病,其本质上是一组起源于LC的髓系肿瘤[1]。LCH发病率极低,为1/200万~ 1/20万,可在任何年龄段发生, 但以婴儿和儿童为主[2],成人LCH更为罕见,发病率仅为(1~2)例/百万人。; 黄秉韬卓雪峰张敬敬刘建伟曹国红; 关键词：朗格汉斯细胞组织细胞增生症成人肋骨肿瘤

29例儿童颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症临床特点分析: 2019年; 目的探讨儿童颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症的临床特点,并提高临床认识及治疗效果。方法回顾性分析2012年1月至2018年1月就诊于中国医科大学附属盛京医院治疗的29例颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症患儿临床资料。结果颅骨骨质破坏均以溶骨性骨破坏为主,额骨病变5例,颞骨病变10例,枕骨病变2例,颅骨多灶性病变12例;合并脊柱椎体骨质受累10例,周身多骨受累5例;合并尿崩4例;皮疹3例,肝脾肿大2例,淋巴结肿大1例。随访0.5~5.0年,手术联合化疗组18例,其中单系统受累患儿9例病情消退,2例病情平稳,1例患儿病情进展;多系统受累1例病情消退,2例病情平稳,3例病情进展,多系统受累患儿预后相对不佳(P<0.05);单纯手术组11例,其中单系统受累5例病情消退,1例病情平稳,1例病情进展;多系统受累1例病情平稳,3例病情进展。结论儿童颅骨郎格汉斯细胞组织细胞增生症表现单发或多灶性颅骨溶骨性病损改变,常伴有周身多系统多器官受累且多系统受累患儿预后不佳。; 董蔚蔚李苗苗陈鹏宇李新星; 关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症儿童颅骨预后

系统性疾病患者角膜神经丛和郎格汉斯细胞的共聚焦显微镜观察被引量：2: 2019年; 角膜共聚焦显微镜(corneal confocal microscope,CCM)是一种非侵入性、用于研究活体角膜的方法,其越来越多地被用以评估角膜神经丛和郎格汉斯细胞病变。本文对应用CCM研究糖尿病、干燥综合征、多发性硬化、甲状腺相关性眼病、纤维肌痛、慢性偏头痛、帕金森病等系统性疾病中的角膜神经丛和郎格汉斯细胞病变的新进展进行综述。; 汪美奂施昀青王林农; 关键词：系统性疾病郎格汉斯细胞

肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症的HRCT征象: 2017年; 目的分析肺郎格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）的HRCT表现。方法3例患者均常规CT平扫发现病变后行HRCT扫描，均行胸腔镜下病理活检。结果3例PLCH的HRCT表现均为结节和囊腔并存，1例合并间质纤维化，病变以中上肺野分布明显，肋膈角相对较轻。3例病理活检均确诊为PLCH。结论PLCH的HRCT表现具有一定的特征和分布规律，掌握这些征象有助于该疾病的早期诊断。; 董瑞生苏丽丽史学军; 关键词：组织细胞增多症郎格尔汉斯细胞体层摄影术 X线计算机胸腔镜检查

两种方案治疗182例郎格汉斯细胞组织细胞增生症的历史对照研究: 2017年; 目的比较复旦大学附属儿科医院(我院)CHFU-LCH 2006方案(简称2006方案)和CHFU-LCH 2012方案(简称2012方案)治疗郎格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)患儿的疗效和不良反应。方法 2006年1月1日至2012年11月31日在我院接受2006方案治疗的LCH初治患儿纳入2006组,2012年12月1日至2015年12月31日在我院接受2012方案治疗的LCH初治患儿纳入2012组。两组均经病理确诊LCH,排除治疗6周内自动终止治疗者。每组进一步分为单系统LCH(SS-LCH)和多系统LCH(MS-LCH)亚组。所有患儿随访至2017年3月31日。治疗有效为无活动性病变或活动性病变好转。以Kaplan-Meier法计算5年预计总生存率(OS)和无病生存率(EFS)。不良反应根据WHO急性和亚急性毒性反应分级标准分为0~4级。比较两组治疗6和12周有效率,恶化、复发和死亡情况,5年预计OS、EFS和不良反应发生情况。结果 96例患儿进入2006组,男64例,女32例,中位年龄3.4岁,中位随访时间6.9年;86例患儿进入2012组,男59例,女27例,中位年龄2.9岁,中位随访时间4.0年。两组性别、诊断年龄、临床分型和危险器官受累(RO+)情况差异无统计学意义。(1)2006组和2012组比较,SS-LCH、MS-LCH亚组治疗6、12周,有效率和复发率差异均无统计学意义。(2)2006组和2012组MS-LCH亚组分别有4例和5例退出方案,转入其他挽救方案,分别有5例和4例死亡。(3)两组MSLCH患儿共93例,其中<2岁5年预计EFS和OS均明显低于≥2岁患儿[EFS:(41.9±8.1)%vs(62.6±7.5)%,OS:(80.8±6.2)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO+患儿5年预计EFS和OS低于RO-患儿[EFS:(37.4±8.0)%vs(66.0±7.3)%,OS:(80.4±6.3)%vs(98.0±2.0)%],P均<0.05;RO-患儿<2岁和≥2岁5年预计EFS和OS差异无统计学意义;6周治疗无效患儿5年预计EFS低于6周治疗有效患儿[(33.1±7.9)%vs(70.8±7.2)%],P<0.05。(4)2006组和2012组SS-LCH亚组5年预计EFS分别为(84.8±5.3)%和(86.7±5.6)%,5年预计OS均为100%;MS-LCH亚组5年预计EFS分别为(50.0±7.1)%和(53.; 富洋王宏胜钱晓文苗慧朱晓华俞懿陆凤娟翟晓文; 关键词：组织细胞增生症郎格汉斯细胞儿童

婴儿期结节性硬化症合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例报告被引量：1: 2017年; 目的探讨结节性硬化症(TSC)合并郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH),并继发噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的诊断。方法回顾分析1例婴儿期诊断为TSC和LCH,且继发HLH患儿的临床资料。结果男性,1岁4个月,维吾尔族,生后4个月起病,以婴儿痉挛为首发症状,1岁时基因检测证实TSC2基因3-10号外显子杂合缺失,确诊为TSC的同时,患儿出现全身皮疹、发热、肝脾肿大和骨质缺损,经皮肤活检确诊为LCH,且又并发HLH。结论TSC合并LCH并继发HLH罕见,临床表现复杂,需要鉴别。; 陈芬孙岩罗新辉; 关键词：结节性硬化症噬血细胞性淋巴组织细胞增生症

脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症的CT、MRI征象分析被引量：4: 2017年; 目的探讨脊柱多发郎格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)的CT、MRI征象。方法回顾性分析13例经病理证实的脊柱多发LCH患者的影像学检查资料,13例均接受CT检查(1例增强扫描),其中12例接受MR检查(6例增强扫描)。结果 13例中,单中心病变8例,多中心病变5例。共34个病变脊椎,其中核心病变脊椎19个,邻近侵犯脊椎15个。18个(18/19,94.74%)核心病变脊椎存在不同形态、程度的压缩骨折。13例患者共34个病变脊椎CT均表现为溶骨性骨质破坏;19个核心病变脊椎中,18个(18/19,94.74%)骨皮质不完整、可见椎旁软组织肿块。MRI显示12例患者共33个病变脊椎,包括核心病变脊椎18个,邻近侵犯脊椎15个,T1WI均呈等、稍低或低信号,T2WI呈稍高或高信号,脂肪抑制序列呈高信号;17个(17/18,94.44%)核心病变脊椎有椎旁软组织肿块。结论脊柱多发LCH的CT、MRI表现具有一定特征性,加深对本病影像表现的认识可提高诊断和鉴别水平,但确诊需依靠病理检查。; 庞超楠袁慧书刘晓光; 关键词：脊柱磁共振成像

儿童郎格汉斯细胞组织细胞增生症的CT与MRI诊断被引量：3: 2016年; 郎格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种局部或全身组织内异常组织细胞（Langerhans cell）增生性疾病，可造成局部和广泛性脏器或组织的损害。; 邵剑波李欣; 关键词：郎格汉斯细胞组织细胞增生症 MRI诊断 HISTIOCYTOSIS 儿童增生性疾病

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