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- Budd-Chiari综合征被引量：1
- 1993年
- 患者女,41岁,因不言不语、静止不动4天于1993年1月5日车床送入院。病后无抽搐、呕吐及发热等。11年前因产后大出血,出现产后无乳,体力下降,虚弱,闭经,腋毛、阴毛脱落,纳差,消瘦,记忆力减退,思想常不集中,表情时有淡漠,忧郁,反应迟钝。体查:T35.8℃,P78次,R20次,BP12.0/80kPa。慢性病容,消瘦,平卧四肢伸直不动,面部表情呆板,嘴紧闭,对外界刺激毫无反应,双眼紧闭,双瞳孔等圆等大,对光反射灵敏。颈稍抵抗,甲状腺无肿大,心、肺(一)。阴毛、腋毛脱落,外阴、乳房萎缩。
- 陈垦王婉梅伍灵达梁坚王果谢英才
- 关键词：布-加综合征
- Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征1例并文献复习
- 2024年
- 目的总结Budd-Chiari综合征合并肝肺综合征(HPS)患儿的临床特征及预后。方法回顾性分析2016年12月郑州大学第一附属医院儿科收治的1例Budd-Chiari综合征合并HPS患儿的临床资料。以“Budd-Chiari综合征”“肝肺综合征”“Budd-Chiari syndrome”“hepatopulmonary syndrome”为关键词分别在中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed数据库进行检索(建库至2023年7月),结合本例资料,总结Budd-Chiari综合征合并HPS患儿(<18岁)的临床特征、诊疗经过及预后。结果患儿,男,13岁,因“发绀、活动后胸闷6个月,皮肤黄染1周”入院。入院体格检查可见全身皮肤黏膜、巩膜轻度黄染,口唇、眼周、四肢末端发绀。辅助检查可见肝功能及动脉血气分析异常,总胆红素53μmol/L,直接胆红素14μmol/L,间接胆红素39μmol/L;氧分压54 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),二氧化碳分压31 mmHg,肺泡动脉血氧梯度57 mmHg;腹部CT静脉造影示Budd-Chiari综合征(肝静脉型)、肝硬化、门静脉高压;增强经胸超声心动图造影(CE-TTE)阳性。患儿经对症支持治疗后院外氧疗,随访至2023年3月,低氧血症无明显改善,日常活动受限。文献复习符合检索条件中文文献0篇,英文文献3篇,结合本例患儿共4例,3例首诊原因为呼吸困难、发绀或低氧血症,1例不详。2例因呼吸系统症状就诊诊断Budd-Chiari综合征合并HPS,2例HPS分别发生于Budd-Chiari综合征确诊1.5和8.0年。CE-TTE阳性2例,肺灌注显像阳性2例。2例患儿行肝移植,呼吸功能恢复良好;吸氧治疗1例,低氧血症无改善;等待肝移植1例。结论Budd-Chiari综合征合并HPS早期起病隐匿,临床表现以呼吸困难、发绀多见,早期行CE-TTE明确肺内血管扩张可减少误诊。肝移植有助于改善预后。
- 田凤艳董萧侯晓寒袁如月潘元威张大
- 关键词：儿童BUDD-CHIARI综合征肝肺综合征
- ERAS管理模式联合预防性护理在Budd-Chiari综合征合并肝静脉血栓患者中的应用
- 2024年
- 目的探讨快速康复外科(ERAS)管理模式联合预防性护理在Budd-Chiari综合征(BCS)合并肝静脉血栓行介入治疗患者中的应用。方法选取2018年1月至2022年12月徐州医科大学附属医院收治的366例BCS合并肝静脉血栓患者,采用随机数字表法将其分成2组(各183例),即对照组(常规护理)与观察组(ERAS管理模式联合预防性护理)。比较2组干预后的效果。结果相比于对照组,观察组的各项健康相关认知水平优秀率均更高,并发症总计发生率更低(P均<0.05)。观察组在术中、术后即刻的应激指标均明显低于对照组(P均<0.05)。术后1周,观察组的门静脉血流动力学指标均优于对照组(P均<0.05)。结论对BCS合并肝静脉血栓行介入治疗患者实施ERAS管理模式联合预防性护理,有助于提高其健康相关认知水平,改善应激指标和门静脉血流动力学指标,减少并发症的发生。
- 王桂珍胡新红项葆聂双
- 关键词：BUDD-CHIARI综合征肝静脉血栓预防性护理应激指标
- Budd-Chiari综合征患者肝尾状叶交通静脉临床意义
- 2023年
- 目的 探讨肝尾状叶交通静脉(HCCV)在Budd-Chiari综合征(BCS)患者临床诊断和介入治疗中的价值。方法 收集2015年1月至2016年12月在徐州医科大学附属医院行上腹部MRA检查并于1周内行DSA检查的247例BCS患者临床资料。观查患者HCCV发生率,测量HCCV开口直径和开口至右心房入口距离,分析HCCV与肝静脉的交通关系。结果 247例BCS患者中检出110例有HCCV,发生率为44.5%,其中下腔静脉阻塞型患者中发生率为58.1%。HCCV开口直径为(11.3±4.3) mm,开口至右心房入口距离为(5.3±1.5) cm。HCCV与肝中静脉和/或肝左静脉存在交通关系。结论 HCCV在肝左静脉和肝中静脉阻塞时具有代偿性引流肝脏静脉血液的作用,有助于直接或间接诊断BCS,为介入治疗提供了一种选择。
- 潘智阳许伟祖茂衡王仲恺徐文海徐肖杨陈宏亮
- 关键词：BUDD-CHIARI综合征肝静脉
- 利伐沙班联合腔内治疗Budd-Chiari综合征合并长段静脉血栓1例被引量：1
- 2023年
- 临床资料患者女性,60岁,因“双下肢反复肿胀30年,腹胀十余年”于2021年7月30日首次入院。查体:腹膨隆,腹壁浅静脉曲张,剑突下压痛,移动性浊音阳性,双下肢水肿。肝功能ChildA级。彩超:下腔静脉上端膜样回声,肝后段血栓形成,门脉右支血栓形成,肝右静脉扩张,肝大,脾大,腹水。腹部增强CT:下腔静脉血栓形成(图1A),肝脏及胆囊继发改变,腹腔积液,右侧胸腔积液。诊断:布加综合征(BCS)合并下腔静脉血栓形成,下腔静脉闭塞。治疗:在院期间皮下注射依诺肝素(4000U/12h),院外口服利伐沙班片(拜瑞妥)15mg bid。
- 薛明郭喜田曹树伟张立军
- 关键词：下腔静脉血栓布加综合征腔内治疗利伐沙班
- 肝吸虫病伴Budd-Chiari综合征1例MDT讨论
- 2022年
- 目的通过多学科协作团队(multidisciplinary team,MDT)模式讨论1例肝吸虫病伴BuddChiari综合征患者的治疗。方法对重庆医科大学附属第二医院于2021年8月收治的1例肝吸虫病伴BuddChiari综合征患者的MDT讨论及疾病诊治过程进行总结。结果该患者因“肝部分切除术后8年余,腹胀1年余”入院。入院前8年患者因右肝巨大占位行右三肝切除术+左肝管-空肠吻合术。术后病理学检查结果提示:多灶坏死伴肉芽肿反应,考虑寄生虫性感染。入院前1年患者开始出现腹水,经内科治疗疗效不佳。本次入院后行上腹部CT检查提示下腔静脉肝段狭窄、肝静脉显示不清及大量腹水。经MDT讨论后决定行直接性肝内门腔静脉分流术(direct intrahepatic portosystemic shunt,DIPS)联合经皮腔内血管成形术(percutaneous transluminal angioplasty,PTA),出院后随访9个月血管支架通畅,未见腹水再发。结论DIPS联合PTA能够明显改善继发于肝吸虫的Budd-Chiari综合征患者的临床症状,通过MDT模式讨论可提高治疗的有效性,获得更好的预后。
- 李寅游科王佳国刘作金
- 关键词：肝吸虫病BUDD-CHIARI综合征经皮腔内血管成形术
- 肝尾状叶静脉在Budd-Chiari综合征中的CT影像解剖研究
- 任坚
- Budd-Chiari综合征中文命名专家建议
- 2021年
- Budd-Chiari综合征是指肝静脉和/或肝静脉开口上方之下腔静脉血液回流障碍导致肝脏淤血引起的门脉高压和/或下腔静脉高压而出现的一系列临床症状和体征。在我国大量病例以肝静脉开口处和肝静脉开口上方之下腔静脉隔膜形成为主要病理变化,与西方国家以肝静脉血栓形成为主病理变化存在较大差异,同时隔膜形成的病因和发病机制至今不清楚。国内对Budd-Chiari综合征的翻译是基于字母发音被译成6个不同的中文名称,在综合征大全中有11个异名,一个疾病存在多个译名不利于学术交流、病历管理和医疗保险支付,为了统一和规范本病的中文名称,经多学科专家讨论建议使用肝静脉下腔静脉阻塞综合征为Budd-Chiari综合征的中文名称。
- 祖茂衡徐克卞策曹建民程永德崔进国党晓卫董家鸿高涌顾建平顾玉明郭成浩韩新巍李麟荪李彦豪李震刘作勤牟玮倪才方汪忠镐王茂强徐浩徐凯向华颜志平张琳张庆桥张小明
- 关键词：BUDD-CHIARI综合征中文名称
- 序贯介入治疗Budd-Chiari综合征合并下腔静脉新鲜血栓被引量：2
- 2021年
- 目的观察序贯介入治疗Budd-Chiari综合征合并下腔静脉(IVC)新鲜血栓的有效性及安全性。方法对27例Budd-Chiari综合征合并IVC新鲜血栓患者行小球囊预扩张、置管溶栓及大球囊扩张等序贯介入治疗;记录不良反应;术后随访复查超声,评估治疗效果。结果对27例均以直径10~14 mm小球囊预扩张IVC闭塞段,扩张后原闭塞段血流均部分恢复;经留置溶栓导管泵入尿激酶40~60×10^(4) U/d、平均(44.10±8.40)×10^(4) U/d,持续4~15天、平均(6.72±5.21)天后,超声显示20例IVC内血栓完全消失,7例仍残留少量陈旧血栓;以大球囊(直径25~30 mm)扩张IVC原狭窄段,之后IVC血流恢复,侧支血管明显减少或消失。围手术期未见肺栓塞、大出血等严重并发症。术后平均随访(20.22±18.43)个月,27例患者均存活,相关临床症状及体征消失或不同程度缓解。结论序贯介入治疗Budd-Chiari综合征合并IVC新鲜血栓安全、有效。
- 林锐吴刚
- 关键词：BUDD-CHIARI综合征血栓形成溶栓介入放射学
- 国人急慢性Budd-Chiari综合征患者临床和MRI特征对比
- 2020年
- 目的探讨国人急慢性Budd-Chiari综合征(BCS)患者临床和磁共振成像(MRI)特征差异。方法回顾性收集浙江医院收治的78例BCS患者临床和MRI资料。根据病程是否≤6个月,将患者分为急性组(n=32)和慢性组(n=46),比较两组患者临床和MRI特征。结果急慢性BCS患者临床特征比较显示,与急性组患者相比,慢性组年龄较大,下肢静脉曲张、下肢肿胀、下肢色素沉着、腹壁静脉曲张发生率较高,但肝功能指标和腹胀发生率较低,差异均有统计学意义(P<0.05);MRI特征比较显示,与急性组患者相比,慢性组腹水量较少、肝脏体积增大发生率较低,但尾状叶体积增大、肝内结节、肝内外交通支、副肝静脉发生率较高,差异均有统计学意义(P<0.05);急性组病变类型以肝静脉型为主,慢性组以混合型为主;急性组肝实质强化多不均匀,慢性组强化较为均匀。结论急慢性BCS临床特征和MRI表现均存在明显差异,观察这些特征表现有助于BCS准确分期和临床诊疗。
- 华如升张建军葛焕祥张婧
- 关键词：急慢性BUDD-CHIARI综合征磁共振成像
