袁远宏
所属机构: 湖南省儿童医院 所在地区: 湖南省 长沙市 研究方向: 医药卫生 发文基金: 国家科技支撑计划
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肖政辉 作品数:311 被引量:1,417 H指数:17 供职机构:湖南省儿童医院 研究主题:儿童 脓毒症 患儿 重症肺炎 预后 张慧 作品数:86 被引量:374 H指数:12 供职机构:湖南省儿童医院 研究主题:儿童 脓毒症 EB病毒 儿童EB病毒感染 患儿 胥志跃 作品数:146 被引量:690 H指数:15 供职机构:湖南省儿童医院 研究主题:脓毒症 儿童 预后 患儿 重症手足口病 卢秀兰 作品数:278 被引量:1,134 H指数:17 供职机构:湖南省儿童医院 研究主题:儿童 重症患儿 脓毒症 重症手足口病 患儿 范江花 作品数:88 被引量:470 H指数:12 供职机构:湖南省儿童医院 研究主题:儿童 脓毒症 患儿 预后 机械通气
同卵双胞胎迟发型鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症病例分析并文献复习 被引量:3 2019年 目的:探讨迟发型鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)的临床特点、诊治经验,提高对该病的认识。方法:回顾性分析我院确诊的一对同卵双胞胎兄弟OTCD的临床诊疗经过和实验室结果,并结合国内外资料进行文献复习。结果:同胞弟弟,14岁4月,病程1年余,1年前曾出现呕吐,此次仍以呕吐起病,后出现频繁抽搐、昏迷。血氨增高,尿气相色谱-质谱分析提示尿嘧啶和乳清酸增高。同胞哥哥,无明显临床表现,血氨正常,尿气相色谱-质谱分析提示尿嘧啶和乳清酸正常。遗传病医学外显子组基因测序明确其致病位点为鸟氨酸氨甲酰基转移酶(OTC)基因c.119G> A (p.Arg40His),患儿母亲携带c.119G> A(p.Arg40His)突变。结论:OTCD临床表现缺乏特异性,易误诊,对于原因不明的神经、精神症状或消化道症状患儿应尽早完善血氨、血尿质谱分析,从而有利于早期诊断,确诊则需要基因检测。治疗上以降低血氨,避免高氨血症对神经系统的损伤为原则,早期干预可改善预后。 袁远宏 张慧 肖政辉 张新萍 杨梅雨 范江花 宋宇雷关键词:高氨血症 串联质谱法 气相色谱-质谱法 儿童EB病毒感染不同临床类型免疫功能的研究 目的了解EB病毒(EBV)感染患儿不同临床类型与其免疫功能的关系。方法以EB病毒感染患儿(111例)为研究对象,同时选对照组32例正常儿童,采用散射比浊法检测血清免疫球蛋白和补体,采用流式细胞仪检测法检测外周血外周血淋巴... 张慧 李双杰 袁远宏连续血液净化对严重脓毒症患儿T细胞亚群的影响 被引量:29 2014年 目的探讨连续血液净化(CBP)治疗对严重脓毒症患儿T细胞亚群及预后的影响。方法选择严重脓毒症患儿42例,随机给予常规治疗(对照组,22例)和常规治疗+CBP治疗(CBP组,20例),分别于治疗前及治疗后3 d、7 d动态测定外周血调节性T细胞亚群的变化及相关临床指标。结果 CBP组患儿PICU入住时间及机械通气时间均明显短于对照组(均P<0.05);CPB组28 d病死率显著低于对照组(P<0.05)。CPB组治疗后3 d和7 d CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞百分比及PCIS评分较治疗前明显升高,差异均有统计学意义(P<0.05)。CPB组治疗后3 d CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞百分比及PCIS评分明显高于对照组(P<0.05);治疗后7 d CD3+、CD4+、CD8+T淋巴细胞百分比、CD4+/CD8+比值及PCIS评分均较对照组明显升高(P<0.05)。结论 CBP治疗可以提高严重脓毒症患儿受抑制的免疫功能,改善患儿预后。 袁远宏 肖政辉 张慧 范江花 张新萍 卢秀兰 胥志跃 罗海燕关键词:连续血液净化 脓毒症 T淋巴细胞 小儿危重病例评分 丙泊酚治疗难治性小儿惊厥持续状态一例 被引量:2 2012年 患儿,男,9岁,因“发热头痛4d,反复抽搐1d,昏迷0.5d”人院。患儿4d前因受凉后出现发热,具体体温未测,伴头痛,以前额痛为主。当天早晨患儿出现四肢乏力,精神差,有发热,后出现频繁抽搐,在当地医院治疗患儿仍抽搐不止,每间隔10~20min出现抽搐1次,当天共抽搐30余次,而转入我院。 袁远宏 胥志跃关键词:小儿惊厥持续状态 医院治疗 丙泊酚 反复抽搐 四肢乏力 纤维支气管镜在小儿重症肺炎中的应用研究进展 被引量:13 2015年 纤维支气管镜(纤支镜)在儿科的应用已有数十年,已成为小儿呼吸道疾病重要的诊疗工具。随着纤支镜设备本身的改进及操作技术的进步,其在儿科临床应用范围不断扩大,特别是在危重患儿的应用方面。重症肺炎是儿科常见危重症,患儿起病急,病情重,病死率高,目前常规抗生素治疗效果不是特别理想。纤支镜由于具有检查和治疗双重职能,使得其在小儿重症肺炎中的应用越来越广泛。纤支镜能提高重症肺炎患儿治疗的效果,缩短病程,改善患儿的预后,降低病死率。 袁远宏 祝益民关键词:肺炎 纤维支气管镜 肺泡灌洗 小儿 肝素结合蛋白与白蛋白比值评估川崎病休克综合征病情的价值 被引量:1 2024年 目的探讨肝素结合蛋白(heparin binding protein,HBP)与白蛋白(albumin,ALB)比值在川崎病休克综合征的诊断及疾病严重程度的预测价值。方法本研究为回顾性研究,选取2019年1月至2022年5月入住湖南省儿童医院儿童重症监护室、疑难综合科并确诊为川崎病(Kawasaki disease,KD)的患儿为研究对象。根据HBP、ALB计算HBP/ALB比值,按HBP/ALB比值两者的中位数及上下位四分位数将研究对象分为三组(低、中、高比值组),比较三组间各指标的差异,应用受试者工作特征曲线分析探讨HBP/ALB比值对川崎病休克综合征(Kawasaki disease shock syndrome,KDSS)的诊断及疾病严重程度的临床价值。结果本研究共纳入病例111例,其中低比值组28例,中比值组56例,高比值组27例,出现冠脉受损24例,无冠脉受损87例,心电图表现异常27例,17例患儿出现KDSS(中比值组5例,高比值组12例)。三组比较中,高比值组患儿KDSS的发生率、冠脉受累、心电图异常的比例较高,肌钙蛋白、N末端脑尿肽、乳酸、每搏输出变异、胸腔液体水平、白细胞、C反应蛋白、降钙素原、D-二聚体值更高,而ALB及血钠值较低,差异均有统计学意义(均P<0.05),而低比值组、中比值组间比较差异无统计学意义(均P>0.05)。HBP/ALB在预测KDSS方面,HBP/ALB比值的曲线下面积、敏感度和特异度(分别为0.942、0.882、0.883)均高于HBP单项指标(分别为0.776、0.842、0.670)。结论HBP/ALB比值可反映KD患儿的严重程度,且对预后评估具有一定的临床价值。 康霞艳 张新萍 范江花 罗海燕 袁远宏 肖政辉关键词:川崎病 儿童原发性EB病毒性肝炎的临床特征分析 2016年 目的 探讨原发性EB病毒性肝炎患儿的主要临床特征及诊治预后,为临床诊治提供依据.方法 将本院确诊原发性EB病毒性肝炎49例患儿按有无黄疸分为两组,黄疸[总胆红素TBIL> 17.1μmol/L,和(或)直接胆红素DBIL>6.8 μmol/L]组11例(1组)和无黄疸组38例(2组),对两组临床症状、体征及相关实验室指标进行回顾性分析.结果 1组患儿中肝肿大发生率高于2组(x2=3.942,P=0.046).两组其余临床症状及体征比较差异均无统计学意义(P>0.05).1组患儿中血清碱性磷酸酶(ALP)、r-谷氨酸转肽酶(r-GT)升高发生率及丙氨酸转氨酶(ALT) >400 IU/L的百分比高于2组(P<0.05),2组门冬氨酸氨基转移酶(AST)水平显著低于1组(P=0.005),但两组其余临床实验室指标比较差异均无统计学意义(P>0.05).1组中1例并发噬血淋巴组织细胞增多症,后转血液内科化疗,1例发生急性肝功能衰竭,经积极治疗病情好转后要求出院.其余47例患儿临床症状明显好转,ALT及AST均<100 IU/L或I00U/L出院,随诊均未发生严重并发症.结论 原发性EB病毒性肝炎常见生化检查以AST和ALT升高为主,积极治疗大多数预后良好,极少数合并噬血淋巴组织细胞增多症和并发急性肝功能衰竭,则影响预后,应引起注意. 张慧 李双杰 袁远宏 袁鹤立 欧阳文献脓毒症急性肾损伤发病机制的研究进展 被引量:8 2012年 脓毒症急性肾损伤是脓毒症多器官功能障碍的表现之一。当出现急性肾损伤时,往往提示病情危重。脓毒症急性肾损伤主要与肾脏血流动力学改变、缺血再灌注损伤、直接的炎症损伤、凝血和血管内皮细胞功能紊乱及细胞凋亡等有关。 袁远宏 肖政辉关键词:脓毒症 急性肾损伤 发病机制 床旁纤维支气管镜对重症肺炎患儿临床症状及体征影响的分析研究 袁远宏 肖政辉 张慧 张新萍 祝益民抵抗素样分子β在评估儿童重症感染性肺炎致急性呼吸窘迫综合征的临床价值 2015年 目的探讨肺泡灌洗液中抵抗素样分子β在评估ARDS中的临床价值。方法选取35例重症感染性肺炎患儿,根据其是否符合ARDS、RF诊断标准,分为重症肺炎并ARDS组(12例)、重症肺炎并RF组(12例)、重症肺炎组(10例)。检测肺泡灌洗液中抵抗素样分子β、氧合指数、小儿危重病例评分等,比较三组之间的差异。ARDS组于插管5天复查上述指标并行前后比较。结果三组比较,RELMβ水平、Pa(02)/Fi02、PCIS分值存在显著性差异(均P<0.05或0.01);ARDS组患儿插管5天时,好转组RELMβ水平低于未愈组(P<0.05);RELMβ水平与Pa(02)/Fi02、PCIS均呈负相关(r=-0.431、-0.395,P均<0.05)。结论抵抗素样分子β水平的检测有助于ARDS患儿病情严重程度的判断和预后评估。 罗海燕 肖政辉 黄腾飞 肖娟 陶艳 袁远宏 蔡姿丽关键词:感染性肺炎 急性呼吸窘迫综合征 儿童