国家科技支撑计划(2012BA112803)
- 作品数：7 被引量：34H指数：3
- 相关作者：赵赋刘丕楠张晶王振民王兴朝更多>>
- 相关机构：首都医科大学附属北京天坛医院首都医科大学北京市神经外科科研究所更多>>
- 发文基金：国家科技支撑计划北京市自然科学基金国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 成人髓母细胞瘤不同病理亚型临床特征及预后分析被引量：9
- 2014年
- 目的探讨成人髓母细胞瘤（MB）不同病理学亚型的临床特点及预后。方法回顾性分析2000年6月至2012年6月151例成人MB的临床资料、影像学和病理学表现，采用x^2检验对各亚型临床特征进行分析，Kaplan—Meier生存分析对各亚型生存期进行比较。结果151例MB包括经典型73例，促纤维增生／结节型36例，间变型39例，大细胞型3例；其中促纤维增生／结节型较其他亚型更常见于小脑半球（P=0．000），间变型和大细胞型较其他亚型更容易复发（P=0．000）及转移（P=0．003）；至随访期结束无瘤生存患者91例，带瘤生存15例，死亡45例，生存时间为6～150个月，平均生存时间（103．3±5．7）个月（95％CI92．52—115．09）；其中经典型组、促纤维增生／结节型组、问变型和大细胞型组平均生存期分别为（110．7±7．8）、（125．5±7．6）和（57．6±7．6）个月，差异具有统计学意义（P=0．000）。结论成人MB各个病理亚型具有不同临床特点，而间变型和大细胞型成人MB患者预后不良。
- 赵赋张晶王兴朝王振民汪颖渠沛然罗麟刘丕楠
- 关键词：髓母细胞瘤年龄分布组织学类型预后
- 脑膜瘤分子生物学的研究进展被引量：2
- 2017年
- 脑膜瘤是最常见的中枢神经系统肿瘤之一,约占成人原发性中枢神经系统肿瘤的24％ ～ 30％,年发病率约为13/10万[1].脑膜瘤起源于蛛网膜颗粒的帽状细胞.根据世界卫生组织（WHO）提出的分级标准,脑膜瘤依据组织学类型可分为3级：良性（WHO Ⅰ级）、非典型性（WHOⅡ级）及恶性/间变性（WHO Ⅲ级）,其中Ⅰ级脑膜瘤占全部脑膜瘤的80％以上.脑膜瘤的组织学类型多样,单个脑膜瘤中就可出现多种组织学类型[2].大多数脑膜瘤为良性,临床表现主要由肿瘤的压迫和占位效应造成,如头痛、癫痫、局灶性水肿等.而颅底脑膜瘤因毗邻重要解剖结构,常引起严重的症状,如鞍区脑膜瘤可压迫视神经引起视力障碍和视野缺损;小脑脑桥角脑膜瘤造成听神经或面神经受损;岩斜区脑膜瘤位于脑干和基底动脉附近,可能危及生命等.
- 赵赤刘丕楠赵赋
- 关键词：颅底脑膜瘤分子生物学组织学类型岩斜区脑膜瘤蛛网膜颗粒
- 听觉脑干植入技术在2型神经纤维瘤病中的应用进展被引量：2
- 2017年
- 2型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type2，NF2）是一种常染色体显性遗传性疾病，95％以上伴有双侧听神经鞘瘤。随着疾病的进展，大部分NF2患者最终将面临双侧听力完全丧失。由于听神经完整性受损，患者一般难以通过人工耳蜗植入（cochlear implant，CI）进行听力重建。
- 周强意赵赋刘丕楠
- 关键词：2型神经纤维瘤病听觉脑干植入常染色体显性遗传性疾病听神经鞘瘤听力重建
- 成人髓母细胞瘤的临床治疗及预后分析被引量：9
- 2013年
- 目的探讨成人髓母细胞瘤（MB）的治疗方式及预后。方法筛选经手术及病理证实为MB的成人患者163例，回顾性分析其临床表现、影像学、治疗方式及预后特点。其中包括男性108例，女性55例，平均28．6岁。结果患者临床表现主要有头痛、恶心及呕吐、头晕、步态不稳、视力减退、复视、听力下降、小脑危象等。术后肿瘤全切90例，近全切67例，部分切除6例。共随访患者160例，其中生存121例，死亡39例，生存时间为7～170个月，中位生存期（127．4-6）个月（95％CI115．3—138．7），5年生存率73．1％（120／163）。接受全脑一脊髓放疗患者组与全脑或局部放疗患者组生存期比较，差异具有统计学意义（中位生存时间分别为44个月和34个月，）（χ2=8．712，P=0．003）。结论手术切除结合早期足量的全脑一脊髓放疗可有效治疗成人MB，肿瘤复发和转移是造成患者预后差的主要因素。
- 赵赋渠沛然张晶王振民王兴朝杨智君刘丕楠
- 关键词：髓母细胞瘤小脑肿瘤神经外科手术放射疗法预后
- 遗传性2型神经纤维瘤病家系基因突变及临床特点分析被引量：12
- 2016年
- 目的探讨家系遗传性2型神经纤维瘤病（NF2）基因突变的规律和临床特点。方法回顾性研究首都医科大学附属北京天坛医院2011年1月至2014年12月诊治的15个家系37例NF2患者。获取患者31份血液标本和15份（每个家系各1例）肿瘤标本，同时获取健康对照者血液样本74份（家系中健康人24份，无血缘关系健康人50份）。采用Sanger测序法对NF2基因编码区及邻近内含子进行测序；采用Kaplan—Meier生存曲线分析，比较不同突变类型及不同突变患者的生存期。结果在NF2患者血液及肿瘤标本中分别测到15种和18种NF2基因突变类型，包括2种无义突变，4种错义突变，6种移码突变，1种框内缺失突变，5种剪切位点突变，其中14种为未见报道的突变类型；所有健康者均未发现NF2基因突变。Kaplan—Meier生存曲线显示，18例NF2基因无义突变／移码突变组患者的中位生存时间为（120．0±20．3）个月，11例错义突变组中位生存时间为（288．0±91．7）个月；14例突变位点位于NF2基因1～7外显子组患者的中位生存时间为（120．0±15．3）个月，15例突变位点位于8—11外显子组患者的中位生存时间为（276．0±19．6）个月，差异均有统计学意义（P=0．01，P=0．005）。结论NF2基因突变检测是早期诊断和疾病筛查的重要方法，突变方式和位点是判断NF2病情发展和预后的重要依据。
- 赵赋李朋张晶杲新晴杨智君王博王兴朝王振民刘丕楠
- 关键词：神经纤维瘤病2型基因突变家系遗传基因测序
- 中枢神经系统多发性神经鞘瘤病的临床特点及治疗分析被引量：3
- 2016年
- 目的分析中枢神经系统多发性神经鞘瘤病的临床特点及治疗。方法从2008年1月至2015年6月于首都医科大学附属北京天坛医院神经外科诊治的1045例椎管鞘瘤患者中，筛选出70例（6．7％）中枢神经系统多发性神经鞘瘤病患者，均行手术治疗，回顾性分析其临床特点及治疗结果。结果70例中，男／女=49／21（P=0．001），初次行椎管手术的年龄为10—72（43．0±14．9）岁，8例（11．4％）有家族史。18例椎管鞘瘤位于颈椎，6例位于上胸段（T1-6），39例位于下胸段（T7-12），58例位于腰椎。30例发生椎管马尾多发小结节，5例合并颅内单发非听神经鞘瘤，24例（34．3％）合并外周神经鞘瘤。57例（81．4％）接受单次椎管手术；13例（18．6％）因新发肿瘤行多次椎管手术，均为非节段性多发性神经鞘瘤病，且初次椎管手术年龄低于单次手术者[分别为（32．9±14．7）、（45．4±14．0）岁；P=0．006]。手术全切除率为92．9％（65／70）。术后随访1个月至7年（中位数为50个月），其中痊愈38例（54．3％），好转24例（34．3％），稳定6例（8．6％），加重2例（2．9％）。结论多发性神经鞘瘤病椎管肿瘤多发生于下胸段和腰椎管内，颅内肿瘤少见。节段性患者或初次椎管手术年龄较大者预后相对较好，部分患者可因新发肿瘤而需要多次椎管手术治疗。
- 李朋赵赋张晶汪颖李仕维杨俊刘丕楠
- 关键词：神经鞘瘤中枢神经系统肿瘤疾病特征
- 恒河猴听觉脑干植入急性期动物模型的建立
- 2012年
- 听觉脑干植入（ABI）是将电极植入到第四脑室外侧隐窝内，越过耳蜗和前庭蜗神经直接刺激脑干蜗神经核复合体的前庭蜗神经元产生听觉的方法。为配合国产汉化ABI的研发，我们设计以枕下乙状窦后人路暴露视野，建立动物模型，为ABI的临床应用作前期准备。
- 王振民钟红亮杨智君赵赋王博渠沛然刘丕楠
- 关键词：听觉脑干植入急性期恒河猴第四脑室外侧隐窝前庭蜗神经神经元产生
