广东省科技计划工业攻关项目(2006B36005011)
- 作品数：2 被引量：15H指数：1
- 相关作者：陈纯岑丹阳张碧红李文益周敦华更多>>
- 相关机构：中山大学附属第二医院更多>>
- 发文基金：广东省科技计划工业攻关项目广东省自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 环孢素联合吗替麦考酚酯预防异基因造血干细胞移植后移植物抗宿主病43例分析
- 2008年
- 目的探讨环孢素(CSA)联合吗替麦考酚酯(MMF)在异基因造血干细胞移植预防移植物抗宿主病(GVHD)的效果。方法回顾性分析2001年1月至2006年12月于中山大学附属二院进行异基因造血干细胞移植后发生GVHD的43例患儿的临床资料,其中28例应用CSA联合MMF为主的方案预防急性GVHD(称为MMF预防组),15例未使用MMF(称为无MMF预防组)。结果异基因外周血造血干细胞移植造血重建较脐血移植组快(P<0.05),与使用MMF与否无关。28例MMF预防组中,急性GVHD和慢性GVHD的发生率分别为50.0%(14/28)和14.29%(4/28);15例无MMF预防组中,急性GVHD和慢性GVHD的发生率为80.0%(12/15)和66.7%(10/15)。13例使用MMF的非血缘相关脐血移植患儿中,5例发生急性GVHD,仅1例发生慢性GVHD。另4例非血缘相关脐血移植和5例血缘相关脐血移植患儿未使用MMF,8例发生急性GVHD,5例发生了慢性GVHD。21例异基因外周血干细胞移植患儿,15例使用MMF患儿,其中4例发生急性GVHD,仅3例发生慢性GVHD,发生率为20.0%(3/15),而6例无使用MMF患儿,4例发生了急性GVHD,5例发生了慢性GVHD(83.3%)。慢性GVHD的发生与移植类型关系不明显,但使用MMF组发生慢性GVHD比无使用MMF组少(P<0.05)。结论CSA联合MMF在减少异基因造血干细胞移植后慢性GVHD的发生方面作用明显。
- 陈纯方建培黄绍良周敦华黄科徐宏贵夏焱薛红漫
- 关键词：移植物抗宿主病环孢素吗替麦考酚酯异基因造血干细胞移植
- 遗传性球形红细胞增多症26例被引量：15
- 2008年
- 目的分析遗传性球形红细胞增多症(HS)误诊、漏诊原因,以提高其诊断率。方法收集本院儿科2000年1月-2007年12月26例HS住院患儿资料,分析其遗传背景、临床特征(首诊症状、并发症、合并症)及诊疗经过。结果男女发病比例为2.25:1.0;平均发病年龄6.50岁。家族史阳性18例(69.2%),其中父亲患病8例,母亲患病10例。首诊症状主要为贫血(96.2%)和黄疸(92.3%),脾大发生率为100%,症状因感染反复加重者17例(65.4%)。实验室检查示重度贫血7例(26.9%),一过性再生障碍性贫血1例;网织红细胞升高26例(100%);外周血涂片球形红细胞易见20例(76.9%),偶见6例(23.1%);红细胞脆性试验阳性率95.2%(20/21例),正常1例。并溶血危象7例,再生障碍性贫血危象1例,并营养性缺铁性贫血3例,β珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症、慢性乙型病毒性肝炎各1例。误诊10例(38.5%),平均误诊时间2.17 a,最长5 a,其中营养性缺铁性贫血3例,α珠蛋白生成障碍性贫血、G-6PD缺乏症各2例,药物性溶血性贫血、肝硬化、吉尔伯特综合征各1例;漏诊8例(30.8%),平均漏诊时间3.86 a,最长7 a。结论HS误诊漏诊率高,其表现缺乏特异性,且发病时常并感染、其他贫血及红细胞形态及脆性检查受影响是导致误诊、漏诊的主要原因。
- 张碧红陈纯岑丹阳李文益
- 关键词：遗传性球形红细胞增多症脾切除术儿童
