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国家自然科学基金(81120108009)

作品数：75 被引量：523H指数：13
相关作者：王秋菊王大勇兰兰纵亮李倩更多>>
相关机构：中国人民解放军总医院昆明医科大学武警总医院更多>>
发文基金：国家自然科学基金全球变化研究国家重大科学研究计划解放军总医院博士创新基金更多>>
相关领域：医药卫生生物学更多>>

文献类型

  • 75篇中文期刊文章

领域

  • 68篇医药卫生
  • 17篇生物学

主题

  • 24篇神经病
  • 24篇基因
  • 23篇听神经
  • 23篇听神经病
  • 21篇耳聋
  • 14篇遗传性
  • 12篇谱系
  • 12篇谱系障碍
  • 10篇遗传性耳聋
  • 9篇听力学
  • 9篇突发性聋
  • 8篇新生儿
  • 7篇新生儿听力
  • 7篇听力筛查
  • 7篇听力损失
  • 7篇前庭
  • 6篇神经性
  • 6篇听觉
  • 6篇内耳
  • 6篇耳鸣

机构

  • 72篇中国人民解放...
  • 4篇昆明医科大学
  • 3篇武警总医院
  • 2篇成都军区昆明...
  • 2篇山东大学
  • 2篇山东省立医院
  • 2篇解放军医学院
  • 1篇北京大学第三...
  • 1篇北京军区总医...
  • 1篇北京大学
  • 1篇南开大学
  • 1篇军事医学科学...
  • 1篇兰州大学
  • 1篇兰州大学第二...
  • 1篇北京医院
  • 1篇首都医科大学
  • 1篇中国医科大学
  • 1篇中国医学科学...
  • 1篇解放军第30...
  • 1篇秦皇岛市第一...

作者

  • 68篇王秋菊
  • 33篇王大勇
  • 27篇兰兰
  • 17篇纵亮
  • 16篇李倩
  • 16篇关静
  • 16篇王洪阳
  • 15篇韩冰
  • 13篇张秋静
  • 12篇尹自芳
  • 12篇史伟
  • 11篇齐悦
  • 10篇于澜
  • 7篇吴子明
  • 6篇谢林怡
  • 5篇薛希均
  • 5篇高云
  • 5篇张娇
  • 5篇丁海娜
  • 5篇李娜

传媒

  • 29篇中华耳科学杂...
  • 22篇听力学及言语...
  • 10篇临床耳鼻咽喉...
  • 6篇中华耳鼻咽喉...
  • 2篇中国听力语言...
  • 2篇中国医学文摘...
  • 2篇Scienc...
  • 1篇中华医学杂志
  • 1篇中华老年多器...

年份

  • 1篇2017
  • 12篇2016
  • 31篇2015
  • 12篇2014
  • 14篇2013
  • 5篇2012
共 75 条 记 录，以下是 1-10
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排序方式：
听神经病谱系障碍的病变部位和定位分型诊断被引量：7
2015年
听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrumdisorder，ANSD），又称为听神经病（auditory neuropa．thy，AN），描述了一种耳蜗内毛细胞和听神经突触和／或听神经本身功能不良所致的听功能障碍。该类疾病于上个世纪90年代被定义和命名，是一种新认识的听力障碍性疾病，在高危婴幼儿中的发病率约为0．23％，在各种原因所致的ABR异常的聋病患儿中发病率则高达11％，在每年新发的听力损失患儿中约占8％，是导致婴幼儿和青少年言语交流障碍的重要听力障碍性疾病之一。
张秋静王秋菊
关键词：听神经病谱系障碍分型诊断病变部位障碍性疾病听功能障碍
新生儿听神经病谱系障碍的流行病学特征及其临床转归分析被引量：9
2015年
目的分析新生儿听力筛查中检出的听神经病谱系障碍(auditory neuropathy spectrum disorder,ANSD)的流行病学特征,剖析新生儿ANSD的临床转归及其相关因素。方法回顾性分析2003年12月-2013年11月在解放军总医院出生的5134例DPOAE及AABR均完善的新生儿听力筛查结果,统计分析新生儿人群中ANSD的患病率及其相关影响因素,并对不同因素与ANSD的相关性进行分析。结果 5134例新生儿中共有8例ANSD患儿,患病率为0.156%。其中,1)单双侧比例为3:1,男女比例为3:1;顺产新生儿中患病率为0.135%,剖宫产为0.171%,单双侧别间,不同性别间和不同分娩方式间患病率无显著性差异;2)DPOAE初筛通过的新生儿中ANSD的患病率为0.087%,未通过者为0.765%,二者间差异有统计学意义。AABR复筛未通过者的ANSD的患病率为10.127%,通过者为0.160%,二者间有非常显著性差异,DPOAE初筛未通过(r=-0.052,P<0.01)和AABR复筛未通过(r=-0.316,P<0.01)是新生儿ANSD的危险因素;3)ANSD在具有耳聋高危因素新生儿中患病率为0.255%,在早产儿中的患病率为0.429%,在NICU住院史的新生儿中患病率为0.207%,早产(r=0.015,P>0.05)和NICU住院史(r=0.004,P=0.764>0.05)与ANSD无明显相关性。8例新生儿ANSD经诊断性听力学随访仅1例确诊为ANSD。结论 1)DPOAE初筛未通过、AABR未通过是新生儿ANSD的危险因素;2)本研究数据尚不能证明NICU住院史、早产及高胆红素血症是ANSD发病高危因素;3)新生儿ANSD具有暂时性和难以预测性,需密切随访。
王洪阳李倩谢林怡王卉丁海娜郑龙燕史伟于澜兰兰韩冰王大勇关静王秋菊
关键词：新生儿听力筛查
听神经病谱系障碍遗传学分析策略探讨被引量：3
2015年
听神经病谱系障碍（auditory neuropathy spectrumdisorder，ANSD），是一种特殊的听觉障碍性疾病，表现为患者可以听到声音却不能理解语言含义，是导致婴幼儿和青少年言语交流障碍的重要疾病之一。在高危婴幼儿中的发病率约为0．23％，在各种原因所致的ABR异常的聋病患儿中发病率高达11％，但因其与一般感音神经性聋的诊断和治疗不同，且病因、病变部位和发病机制仍不明确，因此对于听神经病的研究成为国际研究难点和热点问题。
关静张秋静纵亮王洪阳刘穹王大勇熊文平韩冰王秋菊
关键词：听神经病谱系障碍遗传学分析障碍性疾病感音神经性聋发病机制
听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征的相关性分析被引量：8
2015年
目的总结并分析听神经病患者最大言语识别率与其他客观测听结果之间的相关性,探讨最大言语识别率在诊断听神经病中的意义。方法 106例(212耳)听神经病患者均进行最大言语识别率、畸变产物耳声发射、听性脑干反应测试、耳蜗电图、40Hz事件相关电位、听性稳态反应测试,分析主客观听力测试与最大言语识别率测试的关系。应用PASW Statistics 18.0统计软件处理数据。结果听神经病患者最大言语识别率较好组与较差组中轻度到重度听力损失均有出现,PBmax程度在总体水平上与听力损失程度和听力曲线类型相关;PBmax程度与镫骨肌反射之间具有统计学意义,引出或部分引出声反射耳总体水平好于未引出声反射耳;ABR检查212耳中,仅有12耳能引出重复性不佳的ABR波,引出波形比例为5.7%(12/212),阈值均≥80d Bn HL,ABR可记录到波形组的PBmax程度显著好于ABR无反应组(P<0.05);-SP/AP比值在PBmax不同组别之间,其PBmax具有显著性差异(P<0.05),-SP/AP<0.5组及比值介于0.5-1.0组的患耳PBmax程度最好,-SP/AP比值>1时程度较差。PBmax与40Hz事件相关电位、听性稳态反应阈值呈负相关(P<0.05)。结论听神经病患者最大言语识别率与主客观听力学特征密切相关,PBmax的测试水平是听觉通路上不同病变部位功能障碍或缺失的综合反映,间接体现了AN患者从周边到中枢一系列非同步化反应的变化。PBmax联合主客观听力测试对分析听神经病病变部位,判断病变程度具有重要的临床参考价值。
兰兰谢林怡史伟丁海娜李娜韩冰王大勇张秋静关静王秋菊
关键词：听神经病听性脑干反应耳蜗电图
家族性梅尼埃病的临床表型及相关基因研究（附3例家系报道）被引量：3
2015年
目的分析梅尼埃病家系患者的临床资料和基因筛查结果，探讨其听力学、前庭功能及遗传学特征。方法通过对三个梅尼埃病家系成员进行全面体检及临床听力学和前庭功能检查，整理、分析家系资料，确定遗传规律，绘制家系图谱并进行听力学及前庭功能特征分析。应用目标区域捕获联合高通量测序技术对其中一家系2例梅尼埃病患者进行基因筛查。结果三个家系中的8例梅尼埃病患者均为语后聋，一个家系中的患者伴发偏头痛。3例先证者的发病年龄平均为39．3岁；听力表型为迟发性、渐进性的中度至重度感音神经性听力损失，以低频下降为主，部分患者随着年龄增长逐渐累及全频听力，听力曲线由低中频下降型变为平坦下降型或全聋型，且大多患者存在重振现象。4例检查资料完善的患者中1例患者前庭功能检查正常，3例患者前庭功能均有不同程度的减退，且前庭功能受损的患者听力损失重。三个家系中一个家系具有常染色体隐性遗传的特征，另外两个家系具有常染色体显性遗传的特征。对一个常染色体显性遗传家系的2例梅尼埃病患者进行基因筛查，发现该家系的两个候选变异为EGFLAM基因C．2057G〉A和ITGA8基因C．1961C〉T，且均具有致病性。结论梅尼埃病在中国人群中有一定的遗传性和家族聚集性，但其遗传机制复杂，尚待进一步研究。
高云王大勇王洪阳关静兰兰吴子明谢林怡于澜张素珍单希征王秋菊
关键词：梅尼埃病表型
医院信息系统下听力学信息化平台系统的临床功能及意义被引量：7
2013年
目的设计研发临床听力学检查随访智能化信息化平台系统并实现系统在临床应用的基本功能。方法基于医院信息系统(hospital information system,HIS)下通过软件开发、平台构建及数据库建立实现系统框架的总体设计,将临床听力中心各种品牌听力设备与院内相关子系统连接,通过制定临床使用流程实现软件功能及听力学信息化平台系统应用。结果听力学信息化平台是一套基于医院信息系统的听力学检查专科子系统,是对HIS功能的扩展。该系统的应用实现了临床5种品牌、10余种不同型号听力设备与听力学信息化平台之间、与HIS之间实时测试信息的转存与录入、数据检索与分析等功能;初步完成9套听力检查结果标准化输出的模板及5种格式听力检查数据的导出、3类听力检查数据自动统计等功能。结论临床听力学信息化平台系统实现了患者听力检测相关资料信息共享与保存,具有实用性强、安全的特点,是临床听力学数据信息化管理的有效手段。
兰兰张超史伟王大勇王卉李娜丁海娜梁思超保鹏飞王秋菊
关键词：临床听力学信息化平台
正常成年Wistar大鼠短声及短纯音听性脑干反应波形分析被引量：5
2016年
目的分析正常Wistar大鼠短声（click）及短纯音（tone burst,TB）诱发听性脑干反应（cABR、tbABR）结果,标准化Wistar大鼠ABR测试方法,为大鼠听觉研究提供参考。方法正常成年雄性Wistar大鼠15只,分别进行cABR和tbABR（4、8、12、16、24、32kHz）测试,观察80、50、20dB SPL强度下各波的引出率,以引出率最高的波来判断阈值,同时量取该波的潜伏期和幅值,检测ABR波Ⅱ、Ⅳ振幅I/O曲线。结果 120dB SPL强度下cABR和tbABR波Ⅱ和波Ⅳ最晚消失的比例几乎相同;2cABR阈值为21.83±4.45dB SPL,4～32kHz频率tbABR阈值分别为24.33±5.37、14.17±4.37、14.33±4.68、16.67±4.22、23.00±5.81、31.00±7.36dB SPL;380dB SPL cABR波Ⅰa、Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ潜伏期分别为1.76±0.12、2.13±0.11、2.67±0.16、3.49±0.28、4.39±0.29、5.45±0.41ms,tbABR 4kHz波Ⅰa、Ⅰb、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ潜伏期分别为2.02±0.09、2.88±0.16、3.77±0.25、4.69±0.29、5.78±0.41ms,8kHz分别为1.76±0.07、2.28±0.10、2.63±0.16、3.49±0.21、4.44±0.28、5.48±0.43ms,12kHz分别为1.76±0.08、2.24±0.12、2.61±0.25、3.53±0.25、4.46±0.32、5.52±0.45ms,16kHz分别为1.79±0.10、2.25±0.12、2.70±0.18、3.62±0.27、4.52±0.37、5.61±0.49ms,24kHz分别为1.75±0.09、2.27±0.11、2.67±0.16、3.60±0.27、4.52±0.38、5.60±0.51ms,32kHz分别为1.77±0.10、2.24±0.12、2.64±0.20、3.59±0.34、4.52±0.40、5.61±0.52ms;4I/O曲线示在高强度时波Ⅱ振幅明显高于波Ⅳ,但在低强度时,波Ⅱ振幅与波Ⅳ基本相同,甚至波Ⅳ振幅高于波Ⅱ。结论正常成年大鼠短声及短纯音诱发ABR波Ⅳ出现率最高,低强度声刺激时,波Ⅱ、Ⅳ振幅基本相同,甚至波Ⅳ振幅高于波Ⅱ,可以波Ⅳ最后消失的强度为阈值。
张超李凤娇王敏姣赵艳黄国威杨驹于宁房琳郭维维薛希均纵亮关静王秋菊
关键词：短声短纯音听性脑干反应
突发性聋伴耳鸣患者的临床特征分析被引量：25
2015年
目的:分析突发性聋伴耳鸣患者的耳鸣特点,探讨其与听力学特征之间的关系。方法:选择105例突发性聋伴耳鸣患者为研究对象,分析其耳鸣频率、听力受损频率、耳鸣主观分级、听力损失程度、残余抑制试验结果等临床特点。结果:听力损失程度:轻度30例,中度13例,重度28例,极重度34例;听力受损频率:低频13例,中高频39例,全频53例;伴发耳鸣频率:低频耳鸣41.9%(44/105),中频耳鸣21.9%(23/105),高频耳鸣36.2%(38/105)。在低频听力损失患者中,低、中、高频耳鸣患者所占比例分别为76.9%(10/13)、7.7%(1/13)、15.4%(2/13);在中高频听力损失患者中,低、中、高频耳鸣患者所占比例分别为25.6%(10/39)、28.2%(11/39)、46.2%(18/39);在全频听力损失患者中,低、中、高频耳鸣患者所占比例分别为45.3%(24/53)、20.7%(11/53)、34.0%(18/53);听力损失频率与耳鸣频率具有较高的一致性(P<0.05),听力损失程度和耳鸣主观分级具有一定的相关性(r=0.24,P<0.05)。对其中72例可行残余抑制实验的患者的结果进行分析,耳鸣掩蔽曲线为汇聚型者阳性率为72.0%,分离型为20.0%,重叠型为57.9%,间距型为43.5%;汇聚型与分离型、间距型间差异有统计学意义(P<0.05)。结论:突发性聋伴耳鸣患者的耳鸣特点存在个体差异,耳鸣频率多出现在听力受损频率;听力损失程度越严重的患者其耳鸣主观分级越严重;不同掩蔽曲线患者中汇聚型与间距型、分离型相比残余抑制试验阳性率更高,提示汇聚型患者耳鸣掩蔽治疗效果更好。因此,耳鸣检测与听力学检查相结合,可以更全面地了解突发性聋伴耳鸣患者的耳鸣症状与听力学改变,对其治疗有着指导性作用。
李倩马晓娟王大勇粟秦王洪阳兰兰韩冰齐悦尹自芳吴子明薛希均王秋菊
关键词：耳鸣
小儿听神经病患者ASSR检测结果分析被引量：9
2014年
目的探讨小儿听神经病患者的听性稳态反应（auditorysteady-stateresponse，ASSR）特征及临床应用价值。方法研究对象为30例（60耳）诊断为双侧听神经病的患儿（观察组），其ABR双侧100dBnHL未引出反应，DPOAE和耳蜗微音电位（CM）均可引出，中耳功能正常。另选择30例（60耳）诊断为双侧极重度感音神经性聋的患儿为对照组，其ABR双侧100dBnHL未引出反应，DPOAE和CM均未引出，中耳功能正常。应用美国智听IHSASSR系统对两组患儿进行ASSR测试，刺激声为调幅调制声，载波频率分别为500、1000、2000和4000Hz，调制频率分别为77-103Hz，耳机型号为ER-3A插入式气导耳机。比较两组患儿各频率ASSR反应阈。结果观察组500、1000、2000和4000HzASSR反应阈分别为81．1±12．5、84．6±13．0、74．7±13．2和62．7±8．3dBnHL，对照组各频率ASSR反应阈分别为90．8±5．9、104．3±6．4、106．9±4．9和108．2±10．3dBnHL，观察组各频率ASSR反应阈均低于对照组，差异有显著统计学意义（P〈O．01）。结论虽然小儿听神经病患者ABR测试不能引出反应，但ASSR仍可引出反应，且其反应阈低于极重度感音神经性聋患儿；ASSR可引出反应的听神经病患儿可能可以排除听神经缺失的病变。
史伟王秋菊刘志成
关键词：听性稳态反应听神经病听性脑干反应耳声发射耳蜗微音电位
新生儿听力及基因联合筛查--中国模式与未来发展被引量：26
2014年
新生儿听力及基因联合筛查是指在广泛开展的新生儿听力筛查的基础上融入聋病易感基因分子水平筛查的理念,即除了实施常规的新生儿听力筛查,在新生儿出生时或出生后3d内采集脐带血或足跟血筛查聋病易感和常见基因,策略上亦包括普遍人群筛查和目标人群筛查〔1-2〕。
王秋菊
关键词：新生儿听力筛查联合筛查
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