国家科技重大专项(2011ZX09302-007-04)
- 作品数：47 被引量：455H指数：11
- 相关作者：王敏张丽王书春邹尧刘晓明更多>>
- 相关机构：中国医学科学院北京协和医学院中国医学科学院北京协和医学院更多>>
- 发文基金：国家科技重大专项国家自然科学基金卫生部卫生公益性行业科研专项更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- B幼淋巴细胞白血病八例临床特征分析被引量：4
- 2013年
- 在WH02008淋巴造血系统肿瘤分型中，B幼淋巴细胞白血病（B—PLL）是一种罕见的成熟B淋巴细胞增殖性疾病（B—LPD），仅占所有白血病的1％左右，具有独特的细胞形态、免疫表型、细胞遗传学及分子生物学特征。我们回顾性分析近年来我院收治的8例B—PLL患者临床资料，对其临床特点、诊疗及生存情况等进行分析。
- 章艳茹李增军于珍易树华冯晓燕邹德慧齐军元赵耀中邱录贵
- 关键词：幼淋巴细胞白血病淋巴细胞增殖性疾病分子生物学特征淋巴造血系统肿瘤分型细胞形态
- 单中心520例血友病患儿临床分析被引量：15
- 2013年
- 目的了解近10年来非干预条件下单中心儿童血友病的发病和诊疗状况。方法回顾性分析2002年1月至2012年12月520例血友病患儿的临床资料。结果520例患儿均为男性，其中血友病A（HA）438例，血友病B（HB）82例；就诊原因均为自发性出血；以7～12岁患儿就诊人数最多；各型患儿之间APTT差异有统计学意义（P〈0．05）；HA、HB患儿的诊断延迟时间分别为（1．42＋2．81）、（1．174-2．56）年，低龄患儿首次出血部位以皮肤最为多见，随着年龄增长，首发症状为关节出血者逐渐增多，各型之间差异无统计学意义（P，0．05）。低龄儿童以膝踝关节受累为主，随年龄增长肘肩关节出血逐渐增多。HA和HB患儿抑制物阳性率分别为8．9％（19／214）和12．8％（5／39），其中高滴度抑制物占78．9％（15／19）和40．0％（2／5）；HA和HB患儿HCV感染率分别为2．8％（11／397）和2．5％（2／79）。结论近10年来血友病患儿的诊断延迟时间和血源性传播病毒感染率下降，抑制物成为血友病替代治疗中所面临的重要问题。
- 宣旻付荣凤薛峰杨艳辉张磊杨仁池
- 关键词：血友病A血友病B儿童抑制物
- 从控制血小板的角度谈血液病的合理化治疗被引量：2
- 2012年
- 对于血液病患者进行合理化治疗是社会公众对于我们血液学工作者的期望，也符合国家医疗体制改革的总体要求。部分血液病如血友病、原发性血小板增多症（ET）和原发免疫性血小板减少症（ITP）等如果处理得当，并不影响患者寿命。这类疾病患者中相当一部分目前还不能完全治愈，对于这些患者如何进行合理化治疗显得尤为重要。
- 杨仁池
- 关键词：免疫性血小板减少症血液病患者原发性血小板增多症社会公众血液学
- 小剂量利妥昔单抗治疗继发于结缔组织病的血小板减少症七例临床研究被引量：3
- 2012年
- 目前，继发于结缔组织病（CTD）的血小板减少症被归入继发性免疫性血小板减少症（sITP）的范畴。相对于原发免疫性血小板减少症（ITP），继发于结缔组织病的免疫性血小板减少症（CTD—sITP）发病机制更为复杂，但两者的发病机制也存在一些共性，例如都存在血小板糖蛋白抗体以及T、B淋巴细胞的免疫耐受损伤心。
- 王宏梅杨艳辉宣旻薛峰刘晓帆刘永泽张磊杨仁池
- 关键词：免疫性血小板减少症结缔组织病单抗治疗利妥昔小剂量
- Survivin在急性髓系白血病患者中的表达被引量：1
- 2013年
- 本研究通过检测Survivin在急性髓系白血病(AML)患者骨髓中的表达,探讨其表达水平与临床变量之间的关系及其与BCL-2、Bcl-xL和MCL-1之间的相关性。应用免疫组织化学染色技术检测63例初诊AML患者的Survivin表达水平,比较其表达量与正常对照者的差别,并分析其与年龄、性别、白细胞计数、诊断分型、预后分型以及治疗疗效等临床参数之间关系,特别是与AML1/ETO融合蛋白之间的联系;描绘患者的生存曲线;分析Survivin表达与BCL-2、Bcl-xL和MCL-1表达之间的相关性。结果表明:AML患者骨髓中Survivin的表达量显著高于对照组(P<0.01),其表达量与患者的年龄、性别、白细胞计数等无关;在不同NCCN预后分组中表达量无显著差异;伴AML1/ETO阳性以及FLT3-ITD突变的患者,其Survivin表达水平与其他类型患者无明显差异;Survivin阳性患者,其CR率低于阴性患者而复发率高于阴性患者,但无统计学差异;Survivin阳性患者的累积生存率低于阴性患者(P=0.04);Survivin表达水平与MCL-1呈明显正相关(R=0.639,P=0.000)。结论:Survivin的表达与白血病发生、发展密切相关,有可能用作为预后分析的参考指标;Survivin与MCL-1可能相互作用或协同作用。
- 孙文宣张培红方立环田征唐克晶饶青王敏王建祥
- 关键词：SURVIVIN急性髓系白血病AML1MCL-1
- 培门冬酶诱导治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病的疗效观察被引量：21
- 2014年
- 目的 观察国产培门冬酶诱导治疗儿童初发急性淋巴细胞白血病（ALL）的疗效.方法 2010年1月至2012年8月中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心收治的初发ALL患儿268例,所有患儿均参照中国小儿白血病协作组（CCLG）-2008方案,分别采用含培门冬酶的长春新碱联合柔红霉素、培门冬酶、地塞米松方案（培门冬酶组）和含左旋门冬酰胺酶的长春新碱联合柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、地塞米松方案（左旋门冬酰胺酶组）进行诱导治疗.分别统计化疗第15天（D15）及第33天（D33）骨髓状态（M1,M2,M3）.结果 268例初发ALL患儿,标危组、中危组、高危组比例分别为37.3％ （n=100）、32.1％ （n =86）、30.6％（n =82）.左旋门冬酰胺酶组159例,培门冬酶组109例,两组在年龄、性别、初诊白细胞数、肿瘤细胞免疫分型及对泼尼松预治疗反应方面差异无统计学意义（P＞0.05）.培门冬酶组在诱导化疗D15的骨髓状态分别为M1状态64.2％（n=70）、M2状态21.1％ （n =23）、M3状态14.7％ （n=16）;而左旋门冬酰胺酶组则分别为M1状态70.4％（n=112）、M2状态13.2％ （n =21）、M3状态16.4％（n =26）,两组间差异无统计学意义（x2=2.938,P=0.230）.培门冬酶组化疗D33的骨髓状态分别为M1状态96.3％（n=105）、M2状态2.8％（n=3）、M3状态0.9％（n=1）;而左旋门冬酰胺酶组则分别为M1状态96.9％（n=154）、M2状态3.1％（n=5）、M3状态0％（n=0）,两组间差异无统计学意义（x2=1.494,P=0.474）.结论 与左旋门冬酰胺酶比较,国产培门冬酶诱导治疗儿童初发ALL的疗效相当.不仅可以作为左旋门冬酰胺酶过敏患儿的备用选择,亦可作为初发患儿的一线治疗药物.
- 刘芳万扬常丽贤郭晔杨文钰王书春陈晓娟刘天峰阮敏张丽刘晓明邹尧陈玉梅竺晓凡
- 关键词：儿童培门冬酶
- 利妥昔单抗联合氟达拉滨和环磷酰胺治疗慢性淋巴细胞白血病的疗效和安全性被引量：6
- 2013年
- 目的评价利妥昔单抗联合氟达拉滨和环磷酰胺（FCR）方案治疗慢性淋巴细胞白血病（CLL）的疗效和安全性。方法回顾性分析2003年4月至2012年1月应用FCR方案治疗的26例CLL患者病例资料。根据患者的Rai危险度分层、β2-微球蛋白（β2-MG）、LDH、ZAP-70表达、CD38表达、细胞遗传学和免疫球蛋白重链可变区基因（IgVH）突变状态等指标进行分组，行疗效和生存分析。同时评价FCR方案的安全性。结果26例患者完全缓解（CR）10例（38．5％），部分缓解（PR）10例（38．5％），总反应率（ORR）76．9％。中位随访30（3—98）个月，中位无进展生存（PFS）时间42（16～68）个月，总生存（OS）时间63（41～85）个月。曾治疗疗程数〈2个、2个疗程骨髓淋巴细胞比例下降I〉50％、低LDH、低β2-MG和ZAP-70阴性与高CR率相关（P值分别为0．014、0．008、0，027、0．035和0．013）。微小残留病（MRD）阴性、LDH正常和2个疗程骨髓淋巴细胞比例下降≥50％的患者PFS时间和Os时间明显优于相应对照组（P值均〈0．05），非遗传学高危组患者PFS时间优于遗传学高危组患者（P=0．005），OS时间差异无统计学意义。FCR方案的主要不良反应为胃肠道反应（88．5％）；其次为骨髓抑制（80．8％），包括中性粒细胞减少、贫血和血小板减少；感染发生率为30．8％，主要为肺部感染。结论FCR方案是治疗CLL患者的一种有效而安全的方案。MRD阳性、LDH升高、2个疗程骨髓淋巴细胞比例下降〈50％和高危遗传学异常患者应在获得治疗反应后尽快寻求更加有效的治疗方案。
- 李菲易树华于珍邢立杰徐燕齐军元赵耀中李增军邱录贵
- 关键词：白血病淋巴细胞慢性B细胞利妥昔单抗氟达拉滨联合化疗方案
- 儿童正常核型急性髓系白血病核仁磷酸蛋白和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A基因突变的临床研究被引量：2
- 2014年
- 目的 探讨儿童正常核型急性髓系白血病（CN-AML）中核仁磷酸蛋白（NPM1）和髓系转录因子CCAAT增强子结合蛋白A（CEBPA）基因突变的发生率,并初步了解其临床特征及对预后的影响.方法 收集2009年8月至2012年12月在中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心住院的CN-AML患儿初诊时骨髓单个核细胞,采用基因组DNA-PCR方法分别扩增其NPM1、CEBPA基因,对PCR产物进行测序分析NPM1第12外显子突变、CEBPA基因外显子.回顾性分析这组患儿的临床资料,并研究NPM1突变、CEBPA突变与临床特征、治疗反应之间的关系.结果 本组30例,3例（10％）NPM1突变者均为A型突变,2例（6.7％） CEBPA突变者均为双位点突变,另有3例FLT3/ITD突变患儿.伴NPM1突变或FLT3/ITD突变患儿初诊白细胞计数为102.80×109/L（24.40×109～252.10×109/L）,骨髓幼稚细胞比例为94.0％（88.0％～97.5％）,高于无突变患儿[18.56×109/L（0.77×109 ～ 388.80×109/L）、80.0％ （16.0％ ～98.0％）]（t=2.353,P=0.043;t=3.804,P=0.002）.NPM1或CEBPA突变患儿第1疗程均完全缓解,2年无事件生存率及总生存率均为100％;其余CN-AML患儿2年无事件生存率及总生存率分别为（40.1±11.2）％及（51.8±10.9）％,低于NPM1或CEBPA突变患儿（P值分别为0.044,0.091）.结论 伴NPM1及CEBPA双位点突变CN-AML患儿具有预后良好的趋势.
- 阮敏张丽韩聪刘晓明艾晓非张家源刘天烽杨文钰陈晓娟郭晔王书春李庆华邹尧陈玉梅竺晓凡
- 关键词：儿童DNA突变分析
- 380例急性白血病患者肿瘤溶解综合征发病率与危险因素分析被引量：14
- 2015年
- 目的:本研究旨在探讨初诊急性白血病(AL)患者肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS)的发病率和疾病转归及相关危险因素。方法:分析380例急性白血病患者的临床表现及实验室检查结果,根据Cairo和Bishop标准判断患者是否发生TLS,并分析发病相关高危因素。结果:在380例急性白血病患者中79例发生TLS(20.8%),其中临床TLS(CTLS)2例(0.5%),实验室TLS(LTLS)77例(20.3%)。单因素分析发现,男性、肝脏肿大、脾脏肿大、淋巴结肿大、丙氨酸转氨酶(AST)升高、血肌酐升高、血尿酸升高、乳酸脱氢酶(LDH)升高和白细胞数升高均为TLS的发病危险因素。结论:TLS是急性白血病(尤其是诱导化疗期间)的常见并发症。对高危患者应予密切监测、预防及充分治疗。
- 张琪刘凯奇刘兵城周春林李巍林冬王迎秘营昌王建祥
- 关键词：肿瘤溶解综合征急性白血病发病率
- 再生障碍性贫血治疗中超适应证用药调查分析及管理建议被引量：3
- 2011年
- 目的:了解再生障碍性贫血常用药品中超适应证用药情况,为加强超适应证用药管理、减少不合理用药、规避执业风险提供依据。方法:选择2011年1—5月所有住院再生障碍性贫血患者,针对本病治疗药品的使用情况进行统计分析。结果:共调查再生障碍性贫血患者590例,其中有超说明书适应证用药的患者537例,占总病例数的91.02%。结论:再生障碍性贫血治疗中,超适应证用药广泛存在,应对超适应证用药进行分类管理以提高工作效率、规避执业风险。
- 刘利军章萍张凤奎
- 关键词：再生障碍性贫血管理建议
