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河北省医学科学研究重点课题(20l10412)
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靳陶然
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磷脂酰肌醇3一激酶在ALS萎缩肌纤维中表达的意义
2014年
目的研究磷脂酰肌醇3.激酶(P13K)在肌萎缩侧索硬化(ALS)患者骨骼肌细胞中的表达及意义。探讨ALS肌纤维萎缩的发病机制。方法选取河北医科大学第三医院神经肌肉病科住院部自2005年6月至2013年1月收治的90例ALS患者临床资料.分析临床、血肌酸激酶及电生理特点。全部患者行开放式骨骼肌活检,冰冻连续切片,组织化学、酶学染色及P13K、神经细胞黏附分子(NCAM)免疫组织化学染色病理分析,电镜观察其超微结构。结果(1)ALS患者骨骼肌病理可见大量小角化肌纤维、萎缩肌纤维和核聚集现象。(2)PISK在萎缩肌纤维膜上呈阳性表达,NCAM在萎缩肌纤维中阴性表达。(3)电镜下萎缩肌纤维中存在典型的线粒体形态异常。结论(1)ALS骨骼肌细胞存在线粒体结构和功能异常。(2)ALS的肌纤维萎缩与肌细胞凋亡机制有关。(3)P13K的异常表达对ALS的诊断或有意义。
靳陶然
赵哲
胡静
沈宏锐
关键词:
肌萎缩侧索硬化
骨骼肌活检
线粒体
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