国家自然科学基金(39570878)
- 作品数：14 被引量：215H指数：7
- 相关作者：杨任民洪铭范胡纪源韩咏竹程楠更多>>
- 相关机构：安徽中医学院神经病学研究所附属医院安徽中医学院九江学院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 肝豆状核变性患者合并胆囊异常及相关因素的研究被引量：5
- 2001年
- 目的 研究肝豆状核变性 (HLD)患者并发胆囊异常及其相关因素。方法 对 2 0 0例HLD患者行胆囊B超检查 ,详细记录相关病史、症状、体征及临床分型 ,并分析其间的关系。结果 2 0 0例患者中 82例经B超检查发现胆囊异常 ( 4 1 0 0 % ) ,主要表现为胆囊壁增厚、胆囊增大、慢性胆囊炎或胆囊结石等。临床分析表明 82例胆囊异常中仅 17例有胆囊疾病症状 ;胆囊异常与年龄、性别无关 ,而与早期肝症状及临床分型有关。结论 HLD患者往往并发胆囊异常 ,以具有早期肝症状及肝 -脑型的患者更为多见 。
- 洪铭范吕达平苏增峰李凯胡纪原杨任民
- 关键词：肝豆状核变性胆囊异常HLDB超
- 中西医结合治疗对肝豆状核变性患者肝硬变及肝脏功能的改善作用被引量：24
- 2000年
- 目的 :观察比较二巯基丙磺酸钠 (DMPS)加中药肝豆片、DMPS、依地酸钙钠 (EDTA) 3组治疗对肝豆状核变性 (HLD)肝硬变及肝脏功能的改善作用。方法 :146例患者随机分为A、B、C 3组 ,分别给予DMPS加中药肝豆片、DMPS、EDTA治疗 8周。观察 3组患者治疗前后肝脏声像图、血清蛋白电泳、2 4h尿铜的变化。结果 :A、B、C 3组肝脏声像图改善率分别为 54 0 %、4 4 0 %、39 1% ;A、B两组血清白蛋白较治疗前明显增高 (P <0 0 1,P <0 0 5) ,而C组较治疗前无明显差异。 3组血清γ球蛋白均较治疗前减低 (P <0 0 5) ;3组 2 4h尿铜排出量均较治疗前显著增高 (P <0 0 1) ,而A、B两组的增高较C组更为明显 (P <0 0 5)。结论 :驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒 ,促进HLD肝硬变及肝脏功能的改善。而DMPS加中药肝豆片治疗的改善作用优于DMPS、EDTA的单纯治疗。
- 洪铭范王共强杨任民胡纪源王晓平吕达平
- 关键词：肝豆状核变性肝硬变中西医结合治疗
- 肝豆汤对肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型铜代谢的影响被引量：39
- 2000年
- 目的 :在细胞水平探讨中药复方肝豆汤治疗肝豆状核变性的机理。方法 :通过建立 2 3例肝豆状核变性皮肤成纤维细胞模型 ,观察加入含肝豆汤兔血清前后细胞内Cu2 + 、Zn2 + 等微量元素含量的变化。结果 :加入含肝豆汤兔血清前与加入 2 4h后相比较 ,细胞内铜含量从 (80 94± 34 76 )ng/mg ,减少到(4 6 90± 2 2 14)ng/mg(P <0 0 1) ,细胞内锌含量从 (140 4 3± 33 81)ng/mg ,增加到 (151 4 3± 37 83)ng/mg(P <0 0 1)。结论 :肝豆汤具有显著的细胞内排铜作用和使细胞内锌含量增加的作用。
- 汤其强杨任民韩咏竹任明山洪铭范王小平蔡永亮胡纪原李俊丁莉丽
- 关键词：肝豆状核变性肝豆汤成纤维细胞中医药疗法
- 肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性临床疗效观察被引量：15
- 1998年
- 目的：观察肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性（ＨＬＤ）临床疗效及对其２４ｈ尿微量元素的影响。方法：口服肝豆片Ⅰ号治疗 ３４例 ＨＬＤ ４周，密切观察患者症状、体征及日常生活的变化，并测定患者治疗前及治疗后每周 ２４ｈ尿微量元素含量。结果：总有效率为 ７０．５９％，显效率为８．８２％。对儿童及（或）病情较轻的患者疗效较好。治疗后每周的２４ｈ尿排铜量均较治疗前显著增加（ Ｐ＜ ０．０１）；虽然其 ２４ｈ尿排铜量和疗程是负相关（ ｒ＝－ ０．９６； Ｐ＜ ０．０５），但是治疗后各周之间的 ２４ｈ尿排铜量两两比较无明显差异（Ｐ＞０．０５），故其尿排铜作用无减弱。结论：肝豆片Ⅰ号治疗 ＨＬＤ有效，能促进 ＨＬＤ尿铜的排泄，且未见明显毒副作用。
- 胡文彬杨任民
- 关键词：肝豆状核变性微量元素中医药疗法
- 肝豆片对34例肝豆状核变性患者肝脏声像图及其功能的影响被引量：3
- 2001年
- 本文对肝豆片治疗的34例肝豆状核变性(HLD)患者肝脏声像图、血清白蛋白、球蛋白、血清蛋白电泳、24小时尿铜的变化进行了观察。结果表明,该药有明显的排铜作用,13例患者肝脏声像图较疗前改善,治疗后血清白蛋白由35.35±6.48g/L增高至38.76±6.36g/L(P<0.05),球蛋白由30.42±5.88g/L减低至25.61±6.13g/L(P<0.01),提示中药驱铜治疗可通过减轻肝细胞的铜中毒,促进HLD肝硬变及肝脏功能的恢复。
- 洪铭范王共强杨任民韩咏竹胡文彬苏增峰
- 关键词：肝豆状核变性中医药治疗超声波诊断声像图
- 肝豆状核变性合并癫痫的表现和中西医结合治疗的临床研究被引量：6
- 2004年
- 目的探讨 15 5例肝豆状核变性 (hepatolenticulardegeneration ,HLD)合并癫痫发作患者的临床表现和中西医结合治疗的效果。方法观察HLD合并癫痫发作临床表现及其与颅脑CT或 (及 )MRI异常所见的关系 ;采用二巯基丙磺酸钠 2 0mg/kg·d静脉滴注和中药肝豆汤加味口服综合驱铜 8～ 10个疗程 ,同时应用抗癫痫药 ,对临床疗效、尿铜及血清铜等结果进行比较。结果 15 5例HLD中 ,合并部分性癫痫发作96例、全身性发作 5 9例 ;72例行颅脑CT或 (及 )MRI检查者均有异常 (10 0 % ) ,除了HDL常见的基底节区对称性损害灶 (6 5例次 ,90 3% )及程度不等的脑萎缩 (6 1例次 ,84 7% )外 ,尚观察到 5 4例 (74 % )有大脑白质为主累及皮质的大片状损害灶 ,病灶多为双侧对称性或累及相邻的两个脑叶 ,其发生频率依次为额叶、顶叶、颞叶及扣带回 ,无上述病灶的患者均见明显的脑萎缩。 2 9例 (4 0 2 % )有脑电图异常 ,主要表现为中～高电位θ波或 (及 )短阵棘 -慢或尖 -慢综合波发放。患者治疗前尿铜为 (4 4 9± 1 93) μmol/2 4h ,治疗后尿铜为 (34 5 0± 2 1 6 0 ) μmol/2 4h ,较治疗前显著增高 (P <0 0 1) ,血清铜亦有所下降 (P <0 0 1) ,患者在锥体外系等症状逐渐改善的同时 ,癫痫发作亦得到完全控制。
- 胡纪源王共强程楠王训洪铭范韩咏竹杨任民
- 关键词：HLD尿铜肝豆状核变性方法观
- 肝细胞体外培养对肝豆汤排铜作用的拆方研究被引量：6
- 2006年
- 目的论证肝豆汤的合理性,进一步探讨肝豆汤的排铜机制,明确肝豆汤中的主要药味。方法采用肝细胞体外培养,对肝豆汤进行拆方研究,比较各组经加入含药兔血清后肝细胞模型内铜、锌含量的差异。结果各组细胞模型细胞内铜、锌含量、铜/锌比值的组间存在非常显著性差异(P<0.01);各组组间均数比较相差有显著性差异(P<0.01或P<0.05)的有全方组铜含量、铜/锌比值与其他各组;铜/锌比值参三七组与金钱草组、对照组;全方组锌含量与黄连组、金钱草组、对照组间。结论肝豆汤组方是合理的;肝豆汤的排铜机制难以仅仅用使细胞内锌含量增加的原因来解释;参三七可能是肝豆汤的主要药味之一。
- 石元洪洪永春杨任民胡纪源
- 肝豆状核变性的临床误诊研究被引量：85
- 2001年
- 目的 探讨肝豆状核变性误诊比例、病种、发生频次及与疗效的关系 ,为避免误诊误治提供参考。方法 分析初次住院的肝豆状核变性患者 ,在首发症状出现后就诊 2个以上医院 ,时间超过 3个月仍被错误诊断或尚不能明确诊断者 ,被列为误诊或诊断不明 ,并对各组有关资料进行统计学处理。结果 10 11例患者中 5 1.0 4%被长期误诊 (5 16 /10 11) ,19.0 9%长期诊断不明 (193/10 11) ,仅2 9 .87% (30 2 /10 11)能在首发症状出现 3个月内获得正确诊断。被误诊的病名多达百余种 ,最常见的有各型肝炎、肝硬化、脾肿大、脾功能亢进、各种关节炎、各型肾炎、脑炎或脑病、精神病、各种贫血等 ,共 85 7例次。治疗前后 3组间的严重程度及疗效对比差异有非常显著意义 (P <0 .0 1)。结论 本病易被长期误诊或诊断不明 ,早期诊断和及时治疗对预后至关重要。对有上述症状者应通过检查角膜K F环进行初筛 ,必要时行铜代谢检查予以确诊。
- 胡纪源吕达平王共强何光远程楠王训洪铭范杨任民
- 关键词：肝豆状核变性误诊
- 肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性患者神经电生理的影响被引量：6
- 2002年
- 目的 :观察中药肝豆片Ⅰ号对肝豆状核变性 (HLD)患者神经电生理的影响。方法 :32例HLD患者治疗前检测脑电图 (VEEG)、肌电图 (EMG)及脑干听觉诱发电位 (BAEP) ,于口服肝豆片Ⅰ号治疗4周后 ,对治疗前有异常神经电生理改变的患者进行复查。结果 :HLD患者治疗后在临床症状明显改善的同时 ,VEEG、EMG及BAEP的有效率依次为 71 4 3% (5 /7例 )、70 0 0 % (7/10例 )、6 6 6 7% (2 0 /30例 ) ,其有效率差异无显著性 (P >0 0 5 )。HLD患者治疗前Ⅲ、Ⅴ波潜伏期 (PL)及Ⅰ Ⅲ、Ⅲ Ⅴ、Ⅰ Ⅴ波峰间期(IPL)均较健康对照组延长 (P <0 0 5 ,P <0 0 1) ;治疗后Ⅲ Ⅴ、Ⅰ Ⅴ波IPL均有改善。结论 :神经电生理检查对HLD有辅助诊断及疗效判断价值 ,肝豆片Ⅰ号能改善HLD患者异常的神经电生理。
- 胡文彬杨任民
- 关键词：肝豆状核变性肝豆片I号脑干听觉诱发电位
- 肝豆状核变性的治疗进展被引量：7
- 2006年
- 阐述肝豆状核变性(HLD)在药物、外科和分子生物学方面的治疗进展,介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术:以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法,肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法,基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。
- 石元洪胡纪源杨任民
- 关键词：肝豆状核变性
