上海市科委医学引导类科技项目(134119a6100)
- 作品数：21 被引量：60H指数：6
- 相关作者：曹华郑捷陈梦雅黎皓赵肖庆更多>>
- 相关机构：上海交通大学医学院附属瑞金医院复旦大学更多>>
- 发文基金：上海市科委医学引导类科技项目国家自然科学基金国家临床重点专科建设项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 抗MDA5抗体阳性皮肌炎患者的临床特征、诊断与预后被引量：6
- 2021年
- 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种以皮肤、肌肉为主要受累器官并可累及多系统、多器官的自身免疫病,成人DM发病率为(1~6)/10万。DM常见的并发症为肺间质病变[间质性肺疾病(interstitial lung disease,ILD)],其发生率为23.1%~65.0%[1]。有典型DM皮肤损害(皮损)的患者,在6个月或更长时间内没有肌炎表现,且肌肉磁共振或肌电图检查提示仅有轻微肌炎改变时,可被诊断为临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)。
- 曹华郑捷
- 关键词：皮肌炎
- 抗转录中介因子1-γ抗体是成人皮肌炎合并恶性肿瘤的血清学标志物被引量：4
- 2020年
- 目的:研究血清抗转录中介因子1-γ(transcriptional intermediary factor 1-γ,TIF1-γ)抗体在诊断皮肌炎(dermatomyositis,DM)和临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)合并恶性肿瘤中的价值。方法:2016年1月至2019年12月间,收集上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科病房收治的223例DM和CADM患者[包括209例成人DM(107例)和CADM(102例),5例青少年DM(juvenile DM,JDM)和9例青少年JCADM(juvenile CADM,JCADM)]的临床资料。成人DM和成人CADM分别被分为恶性肿瘤组和无肿瘤组。初诊时血清用酶联免疫吸附测定法检测患者血清抗TIF1-γ抗体,分别比较成人DM和成人CADM患者中恶性肿瘤与无肿瘤患者之间抗TIF1-γ抗体的阳性率,进一步比较抗TIF1-γ抗体阳性与抗体阴性患者之间恶性肿瘤的发生率。结果:①成人DM和CADM中恶性肿瘤共42例(20.1%),占前3位的分别是鼻咽癌、乳腺癌和肺癌。JDM和JCADM患者中无一例发生恶性肿瘤。②成人DM和CADM中有74例(74/209,35.4%)血清抗TIF1-γ抗体阳性,其中DM患者抗TIF1-γ抗体阳性率33.6%(36/107),CADM患者抗TIF1-γ抗体阳性率37.3%(38/102)。5例JDM患者中,无一例抗TIF1-γ抗体阳性;9例JCADM患者中,3例抗TIF1-γ抗体阳性。③成人DM中,恶性肿瘤患者的抗TIF1-γ抗体阳性率显著高于无肿瘤患者[26/35(74.3%)比10/72(13.9%),P<0.0001];抗TIF1-γ抗体阳性患者恶性肿瘤的发生率显著高于阴性患者[26/36(72.2%)比9/71(12.7%),P<0.0001]。成人CADM中,恶性肿瘤患者与无肿瘤患者之间抗TIF1-γ抗体的阳性率差异无统计学意义[4/7比34/95(35.8%),P=0.420];抗TIF1-γ抗体阳性与抗体阴性患者之间恶性肿瘤的发生率差异无统计学意义[4/38(10.5%)比3/64(4.7%),P=0.420]。结论:抗TIF1-γ抗体阳性与成人DM患者恶性肿瘤的发生相关,而与成人CADM患者恶性肿瘤发生无关。抗TIF1-γ抗体可能是成人DM合并恶性肿瘤的血清标志物,对于抗TIF1-γ抗体阳性的成人DM患�
- 夏群力刁立诚吴海曦薛珂吴丹杜联军郑捷曹华黎皓
- 关键词：皮肌炎肿瘤
- 皮肌炎患者肌力评估及康复治疗研究现状
- 2022年
- 肌力下降、肌痛是皮肌炎常见的临床症状,及时、正确的肌力评估对于判断疾病活动度和制定治疗方案都十分重要。目前对于肌炎的常规治疗以糖皮质激素、免疫抑制剂等为主,部分患者因对药物治疗不应答导致肌力恢复缓慢甚至无明显好转,更有部分患者因长期使用糖皮质激素出现激素性肌炎、感染、骨质疏松等不良反应。药物治疗以外的康复治疗被认为是皮肌炎患者恢复运动功能的有效手段。因此,正确的肌力评估及合理的康复治疗,有助于改善皮肌炎患者的肌肉症状,提高患者的生活质量,减少药物治疗带来的不良反应。
- 朱子聪金凌王子璇赵佳宋小慧曹华
- 关键词：皮肌炎肌肉损伤康复治疗
- 皮肌炎瘙痒的评估和机制研究的新进展被引量：2
- 2021年
- 瘙痒不仅是皮肌炎和临床无肌病性皮肌炎常见的临床症状,而且与疾病的活动度相关。皮肌炎患者可伴有不同程度的瘙痒,且使用抗组胺药治疗效果不佳。目前皮肌炎瘙痒的机制尚未明确,正确认识皮肌炎瘙痒的发生机制和评估方法,有助于解决皮肌炎的瘙痒症状,提高患者的生活质量。
- 施淳元张诗敏曹华
- 关键词：皮肌炎瘙痒
- 影像学技术在皮肌炎内脏受累诊断及预后评估中的应用进展被引量：1
- 2021年
- 皮肌炎(dermatomyositis,DM)是一种累及皮肤和肌肉的自身免疫病。目前将临床无肌病性皮肌炎(clinically amyopathic dermatomyositis,CADM)或皮肌炎样皮病[1]定义为以皮肌炎典型皮损为主要表现,且在6个月或更长时间内没有肌炎表现,血清肌酶正常,但肌肉磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)及肌电图等提示轻微肌肉病变。DM常伴心脏、肺、消化道等多种器官受累,甚至合并内脏肿瘤,患者临床表现异质性大,疾病早期症状轻微,难以察觉,且缺乏特异性血清学标志物。
- 张诗敏吴海曦杜联军胡赟赟曹华
- 关键词：皮肌炎肺间质病变心肌炎影像学
- 伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征患者的临床特征分析被引量：7
- 2021年
- 目的:分析伴皮肤紫癜的原发性干燥综合征(primary Sjogren syndrome,pSS)患者的临床特征。方法:回顾性分析2017年1月至2020年1月间上海交通大学医学院附属瑞金医院皮肤科收治的101例pSS患者,根据其是否伴皮肤紫癜分为紫癜组(n=15)和非紫癜组(n=86),比较2组患者的临床资料和实验室指标。结果:101例pSS患者中有15例(14.9%)伴有皮肤紫癜,其中12例为高球蛋白血症紫癜,其余3例(20%)分别为冷球蛋白血症紫癜、血小板减少性紫癜和色素性紫癜性皮病。4例pSS患者在出现口干、眼干等典型的腺体症状之前即出现皮肤紫癜,另外11例患者在腺体症状出现之后出现皮肤紫癜。与非紫癜组相比,紫癜组患者的发病年龄早[(41.6±13.5)岁比(51.7±11.4)岁,P=0.003],淋巴瘤发生率高(2/15比0,P=0.011)。紫癜组患者外周血中的类风湿因子(P=0.002)、免疫球蛋白(immunoglobulin,Ig)G(P<0.001)、丙种球蛋白(P=0.001)、Ig轻链κ(P<0.001)和Ig轻链λ(P=0.015)水平及红细胞沉降率(P=0.019)均显著高于非紫癜组,而其补体C3(P=0.011)、C4(P=0.021)水平则低于非紫癜组。结论:本研究中紫癜是pSS患者最常见的皮肤表现,且不同个体间具有较大的异质性。对于因皮肤紫癜就诊的患者,皮肤科医师应考虑到pSS的可能。伴皮肤紫癜的pSS患者发病早,反映疾病活动度的实验室指标升高明显,淋巴瘤发生率高,需对此类患者进行更密切的随访。
- 赵茜赵肖庆刁立诚孙菲郑捷朱雪梅曹华
- 关键词：原发性干燥综合征皮肤表现紫癜淋巴瘤
- 皮肌炎患者血清中细胞因子检测及临床意义被引量：6
- 2018年
- 目的 探讨皮肌炎（DM）和临床无肌病性皮肌炎（CADM）患者血清细胞因子水平与疾病活动，特别是与皮损和肺间质病变之间的联系。方法 采用酶联免疫吸附测定和流式微珠阵列法检测40例DM/CADM患者血清中白细胞介素（IL）2、IL-4、IL-6、IL-10、IL-17A、IL-18、肿瘤坏死因子、γ干扰素8种细胞因子水平，分析细胞因子与皮损、炎症指标和肺间质病变严重程度的关系。结果 ①DM/CADM患者血清中，IL-6（37.8 ± 45.8 pg/ml）、IL-10（16.1 ± 7.2 pg/ml）和IL-18（492.0 ± 193.1 pg/ml）水平显著高于健康对照组IL-6（12.0 ± 2.7 pg/ml）、IL-10（7.7 ± 1.4 pg/ml）和IL-18（191.1 ± 39.2 pg/ml）水平，均P 〈0.001。其他5种细胞因子与健康对照组比较，差异无统计学意义；②红细胞沉降率升高患者的血清IL-6水平（49.7 ± 46.8 pg/ml）显著高于红细胞沉降率正常患者（29.1 ± 45.4 pg/ml），P = 0.008；C反应蛋白升高患者的血清IL-6（68.7 ± 59.7 pg/ml）和IL-18（635.1 ± 232.8 pg/ml）水平显著高于C反应蛋白正常患者（IL-6为30.6 ± 40.3 pg/ml，P = 0.013；IL-18为440.2 ± 164.7 pg/ml，P = 0.020）；乳酸脱氢酶升高患者的IL-10（18.4 ± 6.9 pg/ml）、IL-17A（19.6 ± 6.7 pg/ml）和IL-18（529.4 ± 197.2 pg/ml）显著高于乳酸脱氢酶正常患者（IL-10为10.7 ± 4.8 pg/ml，P 〈 0.001；IL-17A为11.4 ± 6.6 pg/ml，P = 0.001；IL-18为404.9 ± 158.0 pg/ml，P = 0.037）；肌酸激酶升高组与肌酸激酶正常组之间细胞因子水平比较，差异无统计学意义；③具有Gottron丘疹/征的患者血清IL-18水平（513.7 ± 187.2 pg/ml）显著高于无Gottron丘疹/征的患者（297.1 ± 140.4 pg/ml），P 〈 0.05；④DM/CADM伴肺间质病变的患者血清IL-10（18.0 ± 6.7 pg/ml）和IL-18水平（552.3 ± 192.8 pg/ml）显著高于不伴肺间质病变者（IL-10为11.6 ± 6.5 pg/ml，IL-18为351.4 ± 101.0 pg/ml），P = 0.001。结论 皮肌炎患者血清IL-6、IL-10、IL-18等�
- 陈梦雅刁立诚许人杰李卫平陆怡德郑捷曹华
- 关键词：皮肌炎细胞因子类肺疾病间质性
- 结节性硬化症1例
- 2022年
- 患者男,32岁,因色素减退斑、面部丘疹31年,甲周丘疹2年就诊。患者出生时躯干、四肢多发叶状色素减退斑。1岁时面中部出现丘疹并逐渐增多,无自觉症状。面部丘疹曾于外院行组织病理检查,符合“面部血管纤维瘤”。2年前甲周出现丘疹,伴轻度压痛。患者母亲面部有类似皮疹,有癫痫发作史。
- 阮叶平赵肖庆郑捷徐峰曹华
- 关键词：结节性硬化症组织病理检查叶状癫痫发作
- 特发性炎症性肌病鼠模型的研究现状被引量：1
- 2022年
- 特发性炎症性肌病(idiopathic inflammatory myopathies, IIM)是一组异质性大,累及皮肤和肌肉的自身免疫性疾病,其发病机制尚不明确。在过去的几十年里,建立了多种类型的IIM鼠模型,但仍缺乏一个较为完善,与IIM疾病表型和组织病理学特征相一致的鼠模型。本文综述了目前已经建立的IIM鼠模型,对其优缺点进行了总结。并对后续建立更为全面的IIM鼠模型进行展望。
- 陈士乐曹华
- 关键词：特发性炎症性肌病鼠模型皮肌炎多发性肌炎包涵体肌炎
- 临床无肌病性皮肌炎诊断标准的演进
- 2022年
- 目前皮肌炎诊断使用最广泛的标准是Bohan和Peter标准,该标准要求患者除典型皮疹外,还须满足至少2条肌炎表现才能诊断皮肌炎。临床无肌病性皮肌炎(CADM)因无肌炎表现而被排除在外,这使CADM的早期研究十分匮乏,不被临床医生所重视。另外,诊断CADM依赖于对皮疹的认识和皮损组织病理表现,因CADM早期皮疹表现不典型,往往被误诊为玫瑰痤疮、脂溢性皮炎、红斑狼疮等其他疾病,从而影响早期诊断和治疗以及对疾病预后的判断。本文梳理CADM的诊断标准,以利于其早期识别和诊断,也为开展相关临床研究提供依据。
- 曹华郑捷
- 关键词：皮肌炎
