安徽省高校省级自然科学研究项目(2006KJ070C)
- 作品数：11 被引量：73H指数：6
- 相关作者：胡文彬杨任民韩永升韩咏竹薛本春更多>>
- 相关机构：安徽中医学院神经病学研究所附属医院安徽医科大学巢湖市第二人民医院更多>>
- 发文基金：安徽省高校省级自然科学研究项目安徽省自然科学基金安徽高校省级自然科学研究基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 肝豆状核变性患者颈部及颅内血管彩色多普勒超声检测结果分析被引量：1
- 2010年
- 目的分析肝豆状核变性(HLD)患者颈部及颅内血管彩色多普勒超声检测结果,明确HLD患者颈部及颅内中小动脉的血流动力学状态。方法对32例正常人对照组和67例住院的肝豆状核变性患者采用彩色多普勒超声检测其颈部及颅内中小动脉的内径、管壁厚度、血流色彩、血流频谱及速度、脉动指数、阻力指数等参数,通过对比分析明确肝豆状核变性患者头颈部中小动脉的血流动力学状态。结果 HLD患者颈部和颅内中小动脉的平均血流速度与正常人对照组相比差异无统计学意义(P>0.05),其脑型组与非脑型组上述参数相比较亦差异无统计学意义(P>0.05)。结论 HLD患者头颈部中小动脉的血流动力学状态正常,其局部脑组织血流量减低与颈部和颅内中小动脉的血流动力学状态无明显相关性。
- 胡文彬杨金鹏韦玉国杨任民
- 关键词：肝豆状核变性彩色多普勒超声颈部血管颅内血管
- 自由基清除剂在脑血管疾病中应用的研究进展被引量：1
- 2008年
- 杨金鹏胡文彬
- 关键词：自由基清除剂脑血管疾病
- 驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者的疗效观察被引量：1
- 2012年
- 肝豆状核变性（hepatolenticullar degeneration，HLD）系铜代谢障碍致使铜在肝脏和脑等全身组织器官中沉积而发病的一种常染色体隐性遗传性疾病，临床上可出现肝损伤或，及震颤、肌僵直、扭转痉挛等锥体外系症状。我科采用综合驱铜治疗及护理干预，治疗效果确切，现对我院54例HLD患者报道如下。
- 孙国杨海燕汪萍金艳韩永升胡文彬
- 关键词：驱铜治疗常染色体隐性遗传性疾病锥体外系症状铜代谢障碍
- 120例肝豆状核变性肾脏声像图分析被引量：8
- 2007年
- 苏增锋胡文彬胡纪源孙国韩咏竹杨任民
- 关键词：肝豆状核变性声像图分析WILSON病病理基础脏器损害
- 驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者的疗效观察被引量：6
- 2013年
- 目的观察驱铜治疗及护理干预对肝豆状核变性患者的疗效。方法根据治疗情况,分为疗前组、短期治疗组及长期治疗组;采用药物治疗的同时,给予护理干预,比较各组间临床症状评分有无差异。结果短期治疗组症状评分与疗前组比较差异无显著意义,长期治疗组症状评分与疗前组比较明显减低(P<0.01)。结论在常规驱铜治疗的基础上,针对患者的临床特点,给予相应的护理干预,可促进患者的临床症状恢复。
- 孙国杨海燕汪萍金艳韩永升胡文彬
- 关键词：肝豆状核变性驱铜治疗护理干预
- 苦参素联合驱铜治疗对肝豆状核变性患者肝纤维化血清学指标的影响被引量：3
- 2008年
- 目的探讨苦参素联合二巯基丙磺酸(DMPS)驱铜治疗对肝豆状核变性(HLD)患者肝纤维化血清生化指标的影响。方法HLD患者61例随机分为苦参素联合DMPS组31例和DMPS组30例,两组的其他基础治疗相同。DMPS组患者仅使用DMPS驱铜治疗2个月;苦参素联合DMPS组患者同时使用苦参素静脉滴注2个月。检测上述两组患者疗程前后肝纤维化血清生化指标的变化。结果疗程后苦参素联合DMPS组血清肝纤维化指标透明质酸(HA)、层粘蛋白(LN)、IV型胶原(Ⅳ-C)均显著减低(P<0.01),HLD患者的肝纤维化血清学指标明显改善;而DMPS组无显著变化。结论苦参素联合驱铜治疗可使HLD患者的肝纤维化程度在短期内获得明显改善。
- 胡文彬吴舒梅薛本春苏增锋杨金鹏杨任民
- 关键词：苦参素驱铜治疗肝纤维化血清学指标
- 安徽省金寨县和利辛县汉族人群肝豆状核变性的患病率调查(附一家系报道)被引量：15
- 2012年
- 目的调查安徽省金寨县和利辛县汉族人群肝豆状核变性(HLD)的患病率,分析筛查出的HLD患者ATP7B基因的突变特点。方法于2009年11月至2010年6月期间,根据随机整群抽样、阶段调查和年龄分层分析的原则与方法,由专业人员采用裂隙灯检查双眼角膜K-F环作为筛查方法,在金寨县和利辛县境内的学校、工厂、社区、机关单位和村庄等地点的7～75岁年龄组的汉族人群进行调查,同时了解每位被检查者有无肝、脑、肾、皮肤损害等与HLD相关的临床表现,对发现K-F环阳性及有可疑HLD临床表现者,询问其神经遗传性疾病的家族史,由神经科专科医师行神经系统检查并行铜生化、腹部超声检查及ATP7B基因突变检测等,从而确诊或排除HLD。结果在上述人群中共调查了40 560人,发现2例同胞姐妹均为HLD患者的一个家系。2例患者血清铜、血清铜蓝蛋白和铜氧化酶水平均明显减低,ATP7B基因突变检测提示2例患者均存在第8外显子Arg778Leu错义突变和第14外显子3061-3C>A剪接点突变。安徽省金寨县和利辛县本组人群HLD的患病率约为4.93/10万人口。结论 HLD在我国并非为少见病,又因其为可治性遗传病,临床医师在日常临床诊疗实践中应该提高对该病的警惕性,对疑似本病的患者应尽早行角膜K-F环、铜生化等检查,力争做到早期发现、早期诊断、早期治疗,从而减少漏诊、误诊和误治。
- 胡文彬韩咏竹杨任民程楠薛本春孙道银喻绪恩韩永升叶冬青
- 关键词：肝豆状核变性患病率
- 非脑型肝豆状核变性成人患者智商测定结果分析被引量：6
- 2009年
- 目的明确非脑型肝豆状核变性(HLD)成人患者智商(IQ)情况。方法使用龚氏修订的韦氏成人智力量表(WAIS-RC)对40例非脑型HLD成人患者进行IQ测定,并与30位正常人对照组进行比较。对该组非脑型HLD成人患者进行神经系统检查和辅助检查。结果非脑型HLD患者WAIS-RC11项测试中有相似、数字广度、填图、图片排列、图形拼凑5项结果高于正常对照组(P<0.05),余6项结果与正常对照组无显著性差异(P>0.05)。非脑型HLD患者组言语智商(VIQ)、操作智商(PIQ)、及全量表智商(FIQ)均值分别为111.6±10.85、101.6±10.5、106.7±10.39,正常对照组VIQ、PIQ、及FIQ均值分别为112.1±10.97、100.5±9.6、107.3±10.5;两组比较差异无显著性。非脑型HLD患者IQ120～129者4例(10%),110～119者13例(32.5%),90～109者21例(51%),均高于正常人韦氏量表实际分布百分数。非脑型HLD患者虽然临床上均尚未出现明显锥体外系损害表现、精神障碍等,但神经系统检查、化验、B超及神经电生理等检查结果表明依然存在着全身组织器官的铜沉积表现,头颅CT和MRI检查却基本上尚未产生脑组织明显异常的结构性改变。结论非脑型HLD患者不存在智力障碍,IQ总体水平与正常成人无差异,并且部分测试项目高于正常对照组。考虑非脑型HLD患者脑组织处于轻微的铜沉积阶段,可能存在着与铜相关酶的活性增强有关。
- 胡文彬吴舒梅杨金鹏苏增锋马心锋杨任民
- 关键词：韦氏成人智力量表
- 安徽省含山县肝豆状核变性的流行病学研究被引量：35
- 2011年
- 目的 明确位于江淮之间丘陵地带的安徽省含山县肝豆状核变性（HLD）的发病率和患病率.方法 我们于2008年11月至2009年10月间,根据年龄分层、整群一级、随机抽样的原则,由专业人员采用裂隙灯检查双眼角膜K-F环作为筛查方法,在含山县境内的学校、工厂、社区、机关单位和村庄等地点的7～75岁年龄组人群中共检查了112 810人,同时了解每位被检查者有无脑、肝、肾、皮肤等器官受损害的临床表现.对发现为K-F环阳性者,以及有可疑的HLD临床表现者,进一步行铜生化、腹部超声等检查,必要时进行青霉胺负荷试验（PCT）等,从而确诊或排除其是否为HLD患者.结果 上述人群中确诊HLD患者7例,包括经典Wilson型、假性硬化型、精神障碍型和肝型各1例,症状前期者3例;其中3例已经发病的HLD患者的病程在1年以内.含山县HLD的发病率约为2.66/10万,患病率约为6.21/10万.结论 HLD并非为少见病,又因其为可治性遗传病,临床医师在日常临床诊疗实践中应该提高对该病的警惕性,力争做到早期发现、早期诊断、早期治疗,从而减少漏诊、误诊和误治.
- 胡文彬韩咏竹薛本春程楠孙道银叶冬青杨任民
- 关键词：肝豆状核变性裂隙灯检查流行病学研究
- 驱铜治疗对肝豆状核变性患者局部脑血流量的影响被引量：10
- 2010年
- 目的明确肝豆状核变性(HLD)患者局部脑组织血流灌注情况,探讨驱铜治疗对HLD患者局部脑组织血流灌注的影响。方法采用磁共振灌注成像技术检测研究组24例HLD患者驱铜治疗前后豆状核、丘脑等部位的局部脑血流量(rCBF),并采用同法检测18例对照组;根据治疗阶段将HLD患者分为治疗前、短期治疗后、长期治疗后3个水平。结果研究组治疗前双侧豆状核、右侧尾状核等多部位相对局部脑血流量(rrCBF)均值较对照组减低(P<0.05)。长期治疗后双侧豆状核、尾状核、丘脑等部位rrCBF均值较治疗前升高(P<0.05),短期治疗后各部位rrCBF均值与治疗前比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论HLD患者存在广泛部位的rCBF减低,短期驱铜治疗对HLD患者rCBF的影响不明显,长期、正规的综合驱铜治疗能使HLD患者的rCBF得到改善。
- 苏增锋胡文彬张颖韩永升李传富韩咏竹杨任民
- 关键词：肝豆状核变性磁共振灌注成像局部脑血流量驱铜治疗
