军队临床高新技术重大项目(2010gxjs024)
- 作品数：3 被引量：35H指数：3
- 相关作者：刘志红黄湘华曾彩虹陈文萃史明君更多>>
- 相关机构：南京军区南京总医院南京大学更多>>
- 发文基金：军队临床高新技术重大项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 高截留量透析治疗多发性骨髓瘤：个案报道被引量：9
- 2012年
- 目的:报道一例多发性骨髓瘤合并管型肾病在化疗基础上采用高截留量透析清除血清游离轻链(FLC)出现高内毒素血症的病例。方法:一例52岁女性患者,因"进行性血肌酐升高,伴血、尿FLCλ升高1月",经骨髓细胞学检查结合临床诊断为多发性骨髓瘤合并管型肾病。患者在接受VAD方案化疗同时,3周内予高截留量透析治疗(HCO2100透析器,HCO-HD)6次,前3次采用普通透析液,后3次采用超纯净透析液。治疗前后及治疗中监测血液及透析液废液中FLC变化,同时测定血液、透析液内毒素水平。结果:患者血清FLCλ平从治疗前4689 mg/L降至492.7 mg/L,血清肌酐水平有下降趋势。患者采用普通透析液行HCO-HD时,透析液内毒素水平0.112～0.145 EU/ml,透析后患者出现体温升高,最高达38.5℃,第3次血液内毒素水平从透析前<0.03 EU/ml升至透析后0.122 EU/ml;第4次开始改为超纯净透析液透析,透析液内毒素水平0.03 EU/ml,透析后体温正常,第4次透析后血液内毒素水平无升高。透析液流量500 ml/min时,FLCλ清除率38.4 ml/min,单次下降率71.0%～85.2%,单次清除量9.06～18.02g;透析液流量200 ml/min时FLCλ清除率、单次下降率及单次清除量明显低于前者。结论:在合适化疗基础上,高截留量透析可有效清除并降低血清游离轻链水平,其清除效率受透析液流量影响较大。我们提出采用超纯净透析液可避免透析后的高内毒素血症及体温升高等临床现象。
- 龚德华季大玺张凯悦黄湘华黄高渊徐斌刘志红
- 关键词：游离轻链内毒素
- 自体外周血干细胞移植治疗原发性系统性淀粉样变性被引量：8
- 2011年
- 目的:评价大剂量马法兰联合自体外周血干细胞移植(AHSCT)治疗原发性系统性淀粉样变性(简称AL淀粉样变性)的初步疗效及安全性。方法:从2010年7月至2011年1月共有13例AL淀粉样变性患者在南京军区南京总医院全军肾脏病研究所接受AHSCT治疗,所有患者均经肾活检明确诊断。采用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)动员采集干细胞,采集成功后2～6周内接受干细胞移植治疗,预处理方案为大剂量马法兰,根据患者危险分层采用100mg/m2、140mg/m2和200mg/m2三种剂量。受累器官及疗效判断采用第10届国际淀粉样变性研讨会制订的标准。结果:13例患者均以肾脏为首发表现就诊,经肾活检明确诊断,肾组织λ轻链沉积11例,κ轻链沉积2例。受累器官1～3个(仅评价肾脏、心脏、肝脏及神经系统等重要器官),患者均有肾脏受累,10例(76.9%)心脏受累,2例(15.4%)肝脏受累,1例(7.7%)外周神经受累。4例患者诊断后直接行AHSCT治疗,其余患者移植前均接受过不同方案的化疗。所有患者均成功采集干细胞,采集过程中的主要并发症为低钙血症、低钾血症及血小板减低。采集CD34+细胞计数2.0～8.36×106/kg[平均(4.02±2.01)×106/kg]。所有患者造血均重建,粒缺期3～7d(中位时间4d),中性粒细胞植入时间9～13d(中位时间9d),血小板植入时间10～21d(中位时间13d)。移植过程主要并发症为恶心、呕吐(84.6%),黏膜炎(76.9%),粒缺期发热(53.8%),心律失常(53.8%),急性肾损伤(46.2%)及腹泻(30.8%)等,其他少见并发症有急性肝损伤、肝破裂出血、胸腔积液和败血症等。移植后100d内1例患者因肝破裂出血死亡,治疗相关死亡率为7.7%。移植后随访4～10月,有8例(61.5%)患者取得血液学反应,其中完全缓解5例(38.5%),部分缓解3例(23%)。7例(53.8%)患者取得器官反应,其中3例为肾脏及心脏均起反应,4例为肾脏反应,其余患者器官无反应。结论:对严格选择的AL淀粉样�
- 黄湘华王庆文史明君陈文萃蒋松龚德华曾彩虹赵闽刘志红
- 关键词：疗效并发症
- 原发性系统性淀粉样变性的预后及危险因素分析被引量：19
- 2012年
- 目的:分析我国汉族人群原发性系统性(AL)淀粉样变性患者的临床顶后特点及相关危险因素。方法:回顾性分析2003年3月至2011年8月期间南京军区南京总医院全军肾脏病研究所诊断的AL淀粉样变性患者的临床预后特点,利用Kaplan-Meier法计算患者的累计生存率,利用COX回归模型分析相关危险因素。结果:本研究共纳入患肯245例,中位年龄56岁,其中男性153例,以乏力及水肿起病,除肾脏外,最常见的受累器官是肠道(55.9%)和心脏(46.9%)。中位病程为7月,主要表现为大量蛋白尿(尿蛋白定量4.86±4.32g/24h),其中62.45%患者尿蛋白>3.5g/d。25%的患者诊断时合并肾功能不全。M蛋白主要为λIgG(36.06%)和λIgA(18.75%)。中位随访20月,患者中位生存时间33.6月(1～98月),1年、2年、3年和5年的生存率分别为68.3%、52.7%、47.8%和30.7%。亚组分析发现心脏受累、肝脏受累、低血压、肾功能不全患者生存时间缩短,经特殊治疗(化疗或干细胞移植)后患者预后明显改善。COX多因素分析表明年龄、肝脏受累、心脏受累是患者预后的独立危险因素,而特殊治疗是患昔预后独立保护因素。生存分析表明肾脏中位生存时间为45月(1～98月),1年、2年、3年及5年肾存活率分别为78.6%、69.6%、63.2%和36.9%。多因素分析表明诊断时肌酐升高和低血压是进展至ESRD的独立危险因素。结论:AL淀粉样变性患者常合并肠道和心脏受累,长期预后较差,其中合并心脏和肝脏受累、低血压及肾功能不全者预后更差,而接受特殊治疗可明显提高患者生存率;诊断时肌酐升高及低血压提示肾脏预后不良。
- 黄湘华蒋松史明君陈文萃王庆文曾彩虹刘志红
- 关键词：原发性系统性淀粉样变性预后
