广西壮族自治区自然科学基金(0447104)
- 作品数：24 被引量：226H指数：9
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- 相关机构：中国中医科学院广安门医院中国人民解放军解放军303医院更多>>
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- 益髓生血颗粒延长高量输血重型β地中海贫血患儿输血间隔3例报告被引量：8
- 2008年
- 王丽张新华吴志奎罗瑞贵刘咏梅张天朗曾丽红周天红尹晓林周亚丽
- 关键词：益髓生血颗粒Β地中海贫血输血
- 国产全自动电泳系统检测HbA_2诊断β珠蛋白生成障碍性贫血被引量：7
- 2007年
- 目的评价国产森特全自动电泳系统(SangTe系统)检测血红蛋白A2(HbA2)在β珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)筛查中的应用价值,并确定诊断β地贫的HbA2临界值。方法采用同步盲法对430例参加地贫筛查的农村育龄青年进行SangTe系统和高效液相色谱法(HPLC)的HbA2测定以及Gap-PCR技术、反向斑点杂交地贫基因诊断,其中确认无常见3种α地贫基因缺失及5种α地贫基因突变和17种β地贫基因突变的健康成人173例,β地贫杂合子65例。通过对238例样品分析,比较SangTe系统与HPLC检测HbA2的一致性,以ROC曲线确定SangTe系统β地贫杂合子HbA2诊断临界值,比较SangTe系统与HPLC法在β地贫诊断中的价值。结果当地健康人SangTe系统HbA2值95%频数分布范围为1.67%～4.61%,β地贫HbA2诊断临界值为≥4.58%,其敏感性为0.94,特异性为0.99,SangTe系统与HPLC法有良好的线性关系,其ROC曲线下面积小于HPLC但无显著性差异(P>0.05)。结论SangTe系统用于β地贫筛查误、漏诊率低,是基层医院地贫筛查取代pH8.6醋纤膜电泳较为实用的设备。
- 张新华周艳洁李平萍罗瑞贵阮丽明吴志奎李敏黄有文
- 关键词：Β珠蛋白生成障碍性贫血HBA2电泳仪高效液相色谱法ROC曲线
- 中间型地中海贫血患者血红蛋白和红细胞压积的季节性变化被引量：5
- 2007年
- 目的:证实中间型地中海贫血(地贫)患者是否存在血红蛋白(Hb)水平和红细胞压积(Hct)的季节性变化。方法:于2005年5月至2006年3月逢单月应用美国产CellDyn1700和日本产Symex820血细胞计数仪对中间型α地贫和中间型β地贫进行血细胞分析,按要求完成6次取样中间型地贫40例,男26例,女14例,健康对照11例,男7例,女4例。分析Hb水平和Hct值与月份的关系和与当地月平均气温的相关性。结果:40例患者Hb水平和Hct的平均值与月份呈非线性相关,Hb水平和Hct最低平均值出现在7月份,差异有统计学意义(P<0.01),同期当地月平均气温与Hb水平和Hct平均值间的Pearson相关系数分别为-0.902(P<0.05)和-0.878(P<0.05),呈显著负相关。对照组也呈现相同的负相关。结论:中间型地贫患者与健康对照均存在Hb水平和Hct的季节性变化。
- 张新华吴志奎罗瑞贵刘咏梅李平萍王荣新周天红尹晓林王丽林俊
- 关键词：地中海贫血血红蛋白红细胞压积
- “益髓生血灵”对不同发育阶段小鼠血红蛋白珠蛋白表达的影响被引量：9
- 2006年
- 目的:探讨益髓生血灵对不同发育阶段小鼠珠蛋白表达的影响。方法:分别提取正常成年小鼠骨髓、孕鼠(孕21d)和胎鼠(孕14d)胎肝胎脾有核细胞总RNA,采用real-time PCR方法检测中药益髓生血灵干预后对不同发育阶段小鼠的βminor基因(类似于人γ-珠蛋白基因)表达的影响。结果:中药干预后,胎鼠(孕14d)的βminor珠蛋白基因的表达没有明显改变;孕鼠(孕21d)和正常成年鼠造血组织βminor珠蛋白基因的表达量明显提高,与对照组相比存在显著性差异(P<0.05,P<0.01)。结论:益髓生血灵治疗β-地中海贫血的分子机制之一,是可能改变珠蛋白程序性表达,开启在出生前本应关闭的γ-珠蛋白基因,增加HbF的合成而达到治疗效果。
- 刘咏梅柴立民吴志奎张新华李敏陈玉英吕鑫霞
- 关键词：益髓生血灵Β-地中海贫血
- β-地中海贫血基因突变型与益髓生血颗粒疗效相关性被引量：3
- 2007年
- 目的探讨β-地中海贫血基因突变型与益髓生血颗粒疗效的相关性。方法收集β-地中海贫血47例。男28例，女19例；年龄3—15岁。其中重型β-地中海贫血34例，中间型13例。均检查血液学指标及行血红蛋白电泳，基因分析采用PCR反向斑点杂交技术，治疗采用益髓生血颗粒10g／次，3次／d，3个月为1个疗程，疗程结束进行疗效评价。结果47例β-地中海贫血中有7种β基因突变类型。其中复合血红蛋白E（HbE）占18例；中药治疗后43例临床症状明显改善，Hb、RBC、网织红细胞（Ret）及胎儿血红蛋白（HbF）值均增高，治疗前后比较差异显著（Pa〈0．01）。其中β一纯合子21例中17例有效，β°与β^＋双重杂合子7例、β-地中海贫血与地中海贫血HbE杂合子18例、1例β^＋纯合子均有效。结论益髓生血灵颗粒治疗β-地中海贫血有较好疗效。
- 黄欣秋吴志奎王琳张新华柴立民杜华王荣新
- 关键词：Β-地中海贫血纯合子杂合子益髓生血颗粒
- 应用微量注射泵皮下注射除铁剂得斯芬的护理被引量：3
- 2005年
- 宁梅农毅付雪玲龙磊戴羽凌刘丽娟陈小燕苏莉雅张新华
- 关键词：微量注射泵皮下注射铁剂护理静脉输注血液科
- 益髓生血颗粒治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血的疗效被引量：2
- 2009年
- 目的观察中药益髓生血颗粒治疗重型β珠蛋白生成障碍性贫血(地贫)的临床疗效。方法重型β地贫44例,重型β地贫复合血红蛋白E(HbE)22例。年龄2～16岁;男45例,女21例。益髓生血颗粒治疗用药方法为1包/次,10g/包,6岁以下儿童2次/d,6岁以上3次/d,3个月为1个疗程。治疗前后检测各组Hb、RBC、网织红细胞(Ret)和胎儿血红蛋白(HbF)值。结果44例重型β地贫中37例有效,22例重型β地贫复合HbE中21例有效,治疗后Hb、RBC、Ret和HbF值均较治疗前增高,其中重型β地贫组治疗前vs治疗后Hb(g/L):46.40±10.68vs55.73±13.87,RBC(×1012L-1):2.31±0.55vs2.85±0.80,Ret(%):6.56±3.73vs9.30±5.47,HbF(%):49.55±24.81vs64.57±26.11。重型β地贫复合HbE组治疗前vs治疗后Hb(g/L):50.18±9.03vs64.36±11.12,RBC(×1012L-1):2.77±0.45vs3.51±0.54,Ret(%):10.05±7.70vs14.55±9.93,HbF(%):25.77±9.50vs32.05±12.56。治疗前后Hb、RBC、Ret和HbF值差异均有统计学意义(Pa<0.01)。结论益髓生血颗粒治疗重型β地贫有一定疗效,可提高其Hb水平,改善贫血症状。
- 郑柳明张新华吴志奎王文权周天红韦昭华李星阳黄培胜王丽周亚丽
- 关键词：中药益髓生血颗粒Β珠蛋白生成障碍性贫血
- 广西崇左市中学生地中海贫血流行病学调查及基因突变类型分析被引量：11
- 2009年
- 目的对广西崇左市中学生进行地中海贫血（地贫）流行病学调查，了解地贫基因携带率和地贫基因突变类型。方法2008年6月10-20日在崇左市所辖7个区县（市）中抽签分别确定一所中学，在志愿参加调查的学生中按当地人口0．5％。比例确定调查人数，检测12～16岁学生1097名（男515名，女582名），其中壮族968名（男438名，女530名），汉族128名（男76名，女52名），瑶族1名（男性）。以Cell Dyn 1700全自动血细胞分析仪进行血细胞分析，以血红蛋白自动分析仪——VARIANT进行血红蛋白F和血红蛋白A2（HbA2）定量检测。HbA2≥4％为β地贫另进行α和β地贫基因分析，HbA2〈4％但平均红细胞体积（MCV）≤80fl的标本进行α地贫基因分析。结果1097名学生中地贫总检出率为25．62％。其中检出α地贫218例（19．87％），β地贫50例（4．56％），α地贫复合β地贫13例（1．19％）。男生检出地贫133例（25．83％），女生检出地贫148例（25．43％），男女生间检出率差异无统计学意义（P〉0．05）。968名壮族学生检出地贫255例（26．34％），128名汉族学生检出地贫25例（19．52％），壮族学生检出率高于汉族学生，差异有统计学意义（P〈0．01）。检出3种缺失型α地贫基因（-α^3.7/,-α^4.2/和--^5EA／）和3种非缺失型α地贫基因（αα^CS/、αα^ws／和ααQS／），其中αα^WS／检出率较高。β地贫基因突变类型以CD41-42最为常见。地贫MCV低于健康对照，差异有统计学意义（P〈0．01）。在MCV为79～80n的样本中检出α地贫，如果以MCV〈79fl为地贫表型阳性的指标，则有32例漏诊，漏诊率达2．97％。结论广西崇左市中学生地贫基因携带率高，壮族学生检出率高于汉族学生；αα^WS／检出率较高，β地贫基因突变类型以CD41-42最为常见。
- 李向阳蓝静罗瑞贵张天朗农勤聪杨万伟曾丽红张新华
- 关键词：地中海贫血基因型壮族中学生
- MCV下降孕妇地中海贫血基因检测结果分析被引量：2
- 2008年
- 目的:了解平均红细胞体积(MCV)下降孕妇的地中海贫血基因携带情况,指导双方均携带同类型地贫基因的夫妇进行产前诊断,降低中间型和重型地贫胎儿出生率。方法:选择73对孕妇MCV<79 fl的夫妇一起进行国内常见3种缺失型α地贫基因、5种非缺失型α地贫基因和17种β地贫基因分析。结果:55例孕妇携带地贫基因,包括2例HbH病、27例α地贫1、10例α地贫2、15例β地贫杂合子(含1例血红蛋白E、1例β地贫杂合子复合α地贫1);18例丈夫携带地贫基因,包括6例α地贫1、7例α地贫2、5例β地贫杂合子(含1例血红蛋白E);10对夫妇双方均携带地贫基因,其中7对携带同类型地贫基因,2对均为α地贫2可不进行产前诊断,其余5对需进行产前诊断。结论:MCV下降孕妇地贫基因携带率极高,双方均携带同类型地贫基因的夫妇应进行产前诊断,从而降低中间型和重型地贫胎儿出生率。
- 陆颜燕刘志昂张新华蓝静李向阳黄柳鲜
- 关键词：地中海贫血MCV基因型
- 南宁育龄人群β地中海贫血筛查及血红蛋白A_2截断值的确定被引量：36
- 2007年
- 目的调查南宁市农村育龄人群β地中海贫血(地贫)基因携带率,确定四种检测系统诊断β地贫的血红蛋白 A_2(HbA_2)截断值。方法高效液相色谱法(HPLC)检测育龄青年2 044名,其中430例(地贫筛查中随机选择的75对夫妇以及血细胞分析提示夫妇双方或一方为地贫表型阳性的育龄青年280例)同步进行地贫基因分析和3种碱性电泳法[法国 Sebia 全自动电泳系统(Sebia)、国产 Sang Te 全自动电泳系统(Sang Te)和 pH8.6醋酸纤维膜电泳法(pH8.6)]的检测,以基因分析结果为金标准通过受试者工作曲线(ROC 曲线)确定 HPLC 和3种碱性电泳法诊断β地贫的HbA_2截断值。结果在2 044名育龄青年中检出β地贫163例,携带率为7.97%,随机选择的75对夫妇地贫基因分析确诊的β地贫为13例,携带率为8.67%。诊断β地贫杂合子的 HbA2截断值分别为 HPLC≥4.35%、Sebia≥3.65%,Sang Te≥4.58%,pH8.6≥2.66%。结论南宁农村育龄人群β地贫基因携带率高,HbA_2检测结果有人种差异,应重新通过 ROC 曲线确定截断值,β地贫筛查尽量不使用 pH8.6醋酸纤维膜电泳法。
- 张新华周艳洁罗瑞贵李平萍阮丽明兰小英黄蒙莎吴志奎王荣新
- 关键词：Β地中海贫血高压液相ROC曲线
