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临床病例讨论每426例——发热，皮肤、神经损伤，肝脾大，噬血现象: 2013年; 病例摘要患者男，25岁，籍贯山东，现居山东，因“反复发热5个月，双上肢肿痛10d”人我院。患者于2012年2月起无明显诱因出现发热，体温最高达40．5℃，伴有畏寒、寒战，偶有胸闷，无咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、呕血、黑便，无尿频、尿急、尿痛，于当地诊所输液（具体不详）治疗后无明显缓解。后患者体温自行恢复正常。; 曾祥宗王旖旎王晶石吴林张嘉卫青闫丽娟汤然李硕王昭; 关键词：反复发热临床病例神经损伤呕血肝脾大皮肤

SH2D1A基因突变的淋巴瘤相关噬血细胞综合征一例被引量：2: 2013年; 患者，女，18岁。于40d前无明显诱因出现咽痛伴发热，最高39．6℃，伴畏寒、头痛、肌肉关节疼痛、巩膜黄疸，于当地医院抗感染治疗，尤明显疗效。结合各项实验室检查，诊断为”噬血细胞综合征（HPS）”，给予甲泼尼龙治疗，患者体温逐渐恢复正常，但肝、脾逐渐肿大，黄疽较前加重，考虑HPS进展，于2011年11月14日转入我院。查体：; 汤然王旖旎王昭卫青闫丽娟吴林吴道香; 关键词：噬血细胞综合征基因突变抗感染治疗关节疼痛甲泼尼龙 HPS

18F—FDGPET—CT在诊断淋巴瘤相关噬血细胞综合征中的应用被引量：12: 2013年; 目的探讨18F—FDGPET—CT在淋巴瘤相关噬血细胞综合征（LAHS）诊断中的应用。方法回顾性分析30例噬血细胞综合征（HPS）患者资料，均行18F-FDGPET-CT检测，与最终经病理结果进行比较，计算18F—FDGPET—CT诊断LAHS的敏感度、特异度、阳性预测值和阴性预测值，并分析LAHS在PET-CT中的显像特点。结果30例HPS患者中18F—FDGPET—CT诊断LAI-IS的灵敏度为85．71％（12／14），特异度为93．75％（15／16），阳性预测值为92.31％（12／13），阴性预测值为88．24％（15／7）。18F-FDGPET—CT对于T、B细胞LAHS的检出率差异无统计学意义（P=0．066）。LAHS浅表淋巴结常以锁骨上淋巴结累及为主。而在深部组织器官中，脾为最常累及部位，其次为肝、腹腔腹膜后淋巴结及骨髓。结论在HPS确诊情况下，18F-FDGPET—CT检出LAHS具有较高的敏感度和特异度，可为LAHS的诊断、指导治疗提供更多有价值的信息。; 李硕王昭王旖旎张嘉闫丽娟卫青汤然; 关键词：18F-FDG PET-CT 淋巴瘤噬血细胞综合征

EB病毒相关噬血细胞综合征研究进展被引量：13: 2011年; 噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH),病毒相关噬血细胞综合征(VAHS),其中以EB病毒相关噬血细胞综合征(EBV-HLH)在临床上最为常见。EBV-HLH临床表现多种多样,其诊断需符合HLH诊断标准、存在EBV感染证据及除外原发性HLH及淋巴瘤相关噬血细胞综合征等原发病。治疗首选地塞米松、依托泊苷(VP-16)和环孢菌素A联合化疗,若化疗效果欠佳,可行造血干细胞移植。本文总结了近年来EBV-HLH发病机制、临床表现、诊断及治疗和预后等方面的研究进展。; 卫青王昭; 关键词：噬血细胞综合征 EB病毒

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