国家高技术研究发展计划(2001AA217161)
- 作品数：22 被引量：180H指数：8
- 相关作者：樊东升张俊康德瑄郑菊阳张朔更多>>
- 相关机构：北京大学第三医院北京大学武警湖北总队医院更多>>
- 发文基金：国家高技术研究发展计划教育部“新世纪优秀人才支持计划”国家教育部“211”工程更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 腹直肌肌电图在肌萎缩侧索硬化诊断中的价值被引量：23
- 2006年
- 目的建立腹直肌肌电图运动单位动作电位(MUAP)各参数正常参考值,并探讨其在诊断肌萎缩侧索硬化(ALS)中的价值。方法对ALS组67例患者(其中有呼吸困难症状者19例)进行常规肌电图检测,包括上、下肢远近端肌肉、胸锁乳突肌、下胸段脊旁肌及腹直肌,测定自发电位、募集相、MUAP时限、波幅及多相波,其中脊旁肌只检测自发电位和募集相。对健康对照组109名健康志愿者进行腹直肌肌电图的检测。比较ALS组腹直肌肌电图与健康组的差异、ALS组中腹直肌肌电图与下胸段脊旁肌肌电图的差异以及腹直肌肌电图与呼吸障碍症状的关系。结果健康对照组腹直肌肌电图的MUAP参数分别为:波幅(373·78±56·46)μV,时限(9·95±1·13)ms,多相波(19·40±4·52)%;ALS组腹直肌肌电图的MUAP各参数分别为:波幅(537·19±159·04)μV,时限(13·02±1·30)ms,多相波(31·19±8·84)%,ALS组腹直肌肌电图各参数与健康对照组相比差异有统计学意义;ALS组腹直肌肌电图神经源性改变(63/67,94·0%)与下胸段脊旁肌肌电图(57/67,85·1%)的差异无统计学意义;有呼吸困难症状患者的腹直肌肌电图自发电位(18/19,94·7%)多于无呼吸困难症状患者(32/48,66·7%)。结论腹直肌肌电图各参数均能可靠、稳定地测出,可作为检测ALS患者胸段下运动神经元病变的辅助手段。
- 徐迎胜郑菊阳张朔张俊康德瑄樊东升
- 关键词：腹直肌肌电描记术动作电位肌萎缩侧索硬化
- 自然位磁共振影像对平山病的诊断价值被引量：37
- 2006年
- 目的探讨低位颈髓自然位各种影像学改变对平山病的诊断价值。方法观察18例患者和31例对照自然位颈MRI各种影像改变的敏感性、特异性和相关性。结果(1)病例和对照间,低位颈髓萎缩,变扁平,失连接有统计学差异(P<0．05)。(2)失连接与平山病有显著相关OR= 49．38(95％CI:3．97～614．73,P=0．002),灵敏性和特异性分别为88．0％,90．6％。(3)低位颈髓萎缩的灵敏性84．6％,特异性80．6％。变扁平的灵敏性87．5％,特异性73．2％,与平山病均无显著相关性。结论平山病低位颈髓在自然位MRI的失连接可协助诊断。
- 傅瑜樊东升裴新龙韩鸿滨张俊
- 关键词：平山病磁共振成像
- 肌萎缩侧索硬化患者复合肌肉动作电位特点分析及其与临床关系的研究被引量：5
- 2006年
- 目的分析肌萎缩侧索硬化患者复合肌肉动作电位之特点,探讨波幅改变与肌力、病程以及神经功能等级评分等方面的关系。方法收集2001年5月-2004年11月肌电图检查表现为广泛神经源性损害的肌萎缩侧索硬化患者127例,根据ElEscorial诊断标准,确诊级43例、拟诊级39例、可能级13例、可疑级32例。选择其中确诊级和拟诊级患者82例进行神经功能评分和Appel肌萎缩侧索硬化量表评分,然后对其复合肌肉动作电位波幅值与肌力、病程以及神经功能评分变化间的关系进行比较分析。结果(1)82例患者复合肌肉动作电位波幅下降,与肌力改变呈明显指数拟合关系(r=0.969,P=0.001)。(2)同一患者波幅水平随病程而逐渐降低,波幅下降速度较慢者病程较长;不同患者的波幅与病程无显著相关(r=!0.077,P=0.502)。(3)复合肌肉动作电位波幅水平降低与神经功能等级评分呈显著正相关(r=0.412,P=0.001),与Appel评分呈显著负相关(r=!0.549,P=0.001)。(4)患者复合肌肉动作电位波幅水平的降低与运动神经传导速度无明显相关(r=!0.087,P=0.545),但若将波幅与传导速度转换为正常下限的百分比取其平方根后,二者间则呈线性相关(r=0.382,P<0.001)。结论复合肌肉动作电位波幅改变是肌萎缩侧索硬化原发性与继发性病理改变共同作用的结果,随着患者肌无力和肌萎缩症状的逐渐加重,复合肌肉动作电位波幅亦明显下降,但由于此时髓鞘仍保留完整,传导速度仍可保持正常,提示肌萎缩侧索硬化患者肌力下降的机制主要系下运动神经元损害所致。在同一患者,复查时显示复合肌肉动作电位波幅随病程进展而逐渐下降,但尚难建立反映二者平行关系的时间-波幅曲线,提示复合肌肉动作电位波幅改变与病程关系较为复杂。此外,复合肌肉动作电位波幅与肌萎缩侧索硬化患者的神经功能等级评分和Appel量表评分明显相关,提示早期�
- 刘小璇樊东升张俊张朔郑菊阳
- 关键词：肌萎缩侧索硬化动作电位肌电描记术周围神经神经传导
- 基因确诊的肯尼迪病两例临床与分子生物学特点被引量：34
- 2007年
- 目的确诊2例肯尼迪病患者,并对其临床和分子生物学特点进行报道。方法总结2例临床拟诊肯尼迪病患者的临床资料,对其雄激素受体基因第1外显子进行分子生物学检测,并分析其临床表型特征。结果 2例患者均表现为以肢体近端和延髓受累为主的下运动神经元损害,其中,例1合并少精子症。二者血清肌酸激酶水平均明显增高,并存在明显的脂质代谢异常。基因检测结果显示,例1的雄激素受体基因第1外显子中 CAG 重复序列数为52个,例2的 CAG 重复序列数为48个,证明2例均为基因检测确诊的肯尼迪病患者。结论肯尼迪病的临床特点是进展缓慢的以肢体近端和延髓部受累为主的下运动神经元综合征,伴有内分泌或代谢异常。我们重复了肯尼迪病的实验室检测方法,肯尼迪病的确诊需依靠基因检测。
- 鲁明樊东升李小英梁国威李英张华纲康德瑄张俊张捷王晶
- 中国汉族人群血管内皮细胞生长因子基因的单核苷酸多态性研究被引量：3
- 2004年
- 目的探讨中国汉族人群血管内皮细胞生长因子 (VEGF)基因的单核苷酸多态性 (SNPs)分布规律。方法应用等位基因特异性扩增技术 ,对 2 5 2名中国汉族正常人的VEGF基因SNPs进行检测 ,并与文献报道的欧洲白人数据进行比较。结果VEGF基因启动子区的多态位点C2 5 78A的基因型频率分布中 ,CC为 48 8%、CA为 46 0 %、AA为 5 2 % ;C等位基因频率为71 8% ,A等位基因频率为 2 8 2 %。与欧洲白人相比较 ,各基因型和等位基因分布存在非常显著性差异 (P <0 0 1)。结论中国汉族人群VEGF基因SNPs与欧洲白人显著不同 ,中国人低VEGF表达的 2 5 78A/A纯合子明显少于欧洲白人。
- 张英爽樊东升张华纲王晓飞张俊傅瑜康德
- 关键词：血管内皮细胞生长因子单核苷酸多态性中国汉族人群
- CYP2D6基因B突变与肌萎缩侧索硬化遗传易感性的关系被引量：1
- 2004年
- 肌萎缩侧索硬化(ALS)是一种选择性侵犯上、下运动神经元的中枢神经系统变性病.15%～20%的家族性ALS及2%～7%的散发性ALS患者可检测到铜/锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变[1].我们对汉族人细胞色素P450 2D6(CYP2D6)基因B突变与散发性ALS发病的关系进行了初步研究.
- 张华纲张英爽鲁明康德瑄沈扬樊东升
- 关键词：CYP2D6肌萎缩侧索硬化遗传易感性细胞色素P4502D6
- 新型自由基清除剂依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的随机开放临床试验被引量：14
- 2007年
- 目的观察新型自由基清除剂依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化的疗效和安全性。方法采用随机数字表分组方法将50例肌萎缩侧索硬化患者随机分为依达拉奉组和对照组,对照组常规给予维生素E和肌生注射液;依达拉奉组在常规药物治疗基础之上加用依达拉奉30mg静脉滴注,1次/d,连续治疗14d。分别于治疗前及治疗后第3、6、9、12、15和18个月进行肌萎缩侧索硬化功能等级评分(ALS-FRS)评价,并观察依达拉奉治疗期间的不良反应。结果两组患者在治疗第3、6、9、12、15和18个月时ALS-FRS变化值的绝对值均不同程度增加(病情加重),且治疗后不同时限ALS-FRS变化值组内差异有统计学意义(P<0.05),但两组治疗后第3、6、9、12、15和18个月时ALS-FRS变化值组间差异无统计学意义(P=0.081)。生存分析显示,依达拉奉组患者平均生存时间为14.80个月,对照组15.60个月;依达拉奉组患者在第3、6、9、12、15和18个月时的累积生存率分别为96%、96%、80%、76%、60%和60%,对照组为92%、88%、84%、80%、80%和80%,两组Log-rank检验累积生存率差异无统计学意义(P=0.178)。依达拉奉治疗期间未发生明显的不良反应。结论依达拉奉治疗肌萎缩侧索硬化安全,疗效有待于增加样本量或增加剂量进一步证实。
- 张远锦张俊张楠张华纲王力平鲁明樊东升
- 关键词：自由基清除剂肌萎缩侧索硬化随机对照试验
- 诊断时神经功能评分对肌萎缩侧索硬化患者生存时间的影响被引量：8
- 2009年
- 目的通过前瞻性研究方法，揭示诊断时的修改版神经功能评分（ALSFRS—R）总分和ALSFRS—R的线性变化率（AFS）与生存时间的相关性。方法连续收集2002年1月至2005年12月我院收治的确诊和拟诊的肌萎缩侧索硬化（ALS）患者129例，记录临床资料、用力肺活量（FVC）和ALSFRS—R，患者每3个月进行随访，直至死亡或气管切开。结果患者的平均发病年龄为（52±11）岁，中位生存时间为45．71个月（95％的可信区间为35～51个月）。用Kaplan—Meier单因素分析的方法，发现ALSFRS—R和AFS均为生存时间的影响因素，差异有统计学意义（P〈0．05）。进一步用Cox风险比例模型分析，AFS和用力肺活量为生存时间最有力的影响因子（P〈0．05）。AFS下降一个单位，死亡风险下降73．3％。结论ALSFRS—R可以敏感反应病情变化，预测生存时间，可以作为临床试验的主要观测指标。AFS代表疾病早期的发展速度，是较ALSFRS—R和确诊时间更有力的影响因素。
- 刘小璇樊东升张俊张朔郑菊阳
- 关键词：肌萎缩侧索硬化预后
- 神经干细胞脑脊液移植后存活及迁移规律研究被引量：16
- 2005年
- 目的观察神经干细胞(NSC)经侧脑室穿刺法移植入小鼠脑内脑脊液(CSF)循环后其存活、迁移规律及接受移植小鼠的生长发育状况。方法将绿色荧光蛋白(GFP)标记的1×105 新鲜人源胚胎NSC悬液经侧脑室穿刺法移植入小鼠CSF循环,观察移植后小鼠的生长发育情况,并在移植后24 h、48 h、2周及10 周分别取脑行连续切片,通过荧光显微镜观察细胞存活及分布情况。结果在移植后的不同时间点,脑室内均可见到大量GFP阳性细胞,部分移植细胞向脑实质迁移,穹窿海马伞、海马、胼胝体、隔区、室管膜下区及血管壁旁均可见到GFP阳性细胞。此外,在穿刺针道周围也可见GFP阳性细胞。所有接受NSC移植的小鼠的生长发育良好,未见任何行为学异常表现,经10周观察未发现移植的NSC有成瘤现象。结论经侧脑室穿刺法移植的NSC可在宿主小鼠CSF循环良好存活,并具有向局部脑实质内迁移的能力。NSC移植对小鼠的生长发育无明显影响,具有较好的安全性。
- 王力平樊东升王荫华沈丽王淑玲王惠芳宋红松张俊
- 关键词：神经干细胞脑脊液存活迁移小鼠
- 健康成人半自动递增刺激法运动单位数目估测研究
- 2005年
- 目的:建立在健康正常个体用半自动递增刺激法作运动单位数目估测(MUNE)的方法学.方法:使用半自动递增刺激法对67名(年龄18～72岁,平均40.6±12.3岁)健康成人进行双侧大、小鱼际肌MUNE测定;对其中13名个体相隔1周进行重复检测,分析MUNE数值与年龄、性别和侧别的关系.结果:67名健康成人平均大鱼际肌MUNE值为245.5±79.4个,小鱼际肌MUNE值为247.3±70.7个,大、小鱼际肌的平均MUNE数值与年龄、性别及侧别均无显著相关性(P>0.05).对67名健康成人中的13名个体,经两次重复检测所获得的平均MUNE值差异无显著意义(P>0.05).结论:用半自动递增刺激法进行MUNE检测有良好的可重复性,健康成年个体MUNE值与年龄、性别和侧别无明显的相关性.
- 宋红松樊东升张俊郑菊阳张朔
- 关键词：健康成人刺激法半自动MUNE大鱼际肌可重复性
