安徽省自然科学基金(01043713)
- 作品数：3 被引量：3H指数：1
- 相关作者：韩咏竹吕达平杨任民洪铭范胡纪源更多>>
- 相关机构：安徽中医学院神经病学研究所附属医院更多>>
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- 相关领域：医药卫生更多>>
- WD患者肝细胞中P型ATP7B酶和CP存在及相关性的研究
- 2005年
- 目的:探讨肝豆状核变性(Wilson’s disease,WD)患者肝细胞存在P型ATP7B酶(P-type ATPase7B)和铜蓝蛋白(Ceruloplasmin,CP)及两者间相关性。方法:采用细胞培养技术,体外培养9例WD患者和5例非WD脾破裂或胆囊疾病患者(对照组)的肝细胞。采用SDS-PAGE电泳及Western-blot蛋白印迹技术,测定两组细胞P型ATP7B酶含量;采用放射免疫技术,测定两组肝细胞CP含量并对照比较。结果:与对照者比较,9例WD患者均表现出不同程度P型ATP7B酶和CP含量减少,且各组肝细胞CP含量与P型ATP7B酶具有明显的相关性。结论:WD患者肝细胞内存在ATP7B基因各种形式的变异,引起程度不等的P型ATP7B酶合成减少,是导致CP合成障碍的原因。
- 吕达平韩咏竹王训洪铭范胡纪源杨任民
- 关键词：肝豆状核变性肝细胞铜蓝蛋白
- 肝豆状核变性患者肝细胞铜代谢的研究被引量：1
- 2005年
- 吕达平韩咏竹王训洪铭范胡纪源杨任民
- 关键词：肝豆状核变性肝细胞铜代谢铜代谢障碍
- 肝豆状核变性患者肝细胞中P型ATP7B酶水平及功能的研究被引量：3
- 2005年
- 目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者肝细胞中P型ATP7B酶水平及功能。方法采用细胞培养技术,将9例HLD患者和5例非HLD脾破裂或胆囊疾病患者(对照组)的肝细胞行体外培养。采用SDSPAGE电泳及Westernblot蛋白印迹技术,测定两组肝细胞中P型ATP7B酶水平并进行比较。结果与对照组相比,9例HLD患者均出现电泳条带的改变,其中3例于155×103处的条带接近正常,1例未见明显条带,5例该条带有不同程度稀薄、色淡;6例出现异常的特异性反应条带。结论HLD患者肝细胞内存在ATP7B基因各种形式的变异,程度不等的P型ATP7B酶量和/或质的异常是导致铜代谢障碍的原因。
- 吕达平韩咏竹王训胡纪源洪铭范李凯胡文彬杨任民
- 关键词：肝豆状核变性肝细胞
