目的：分析原发性胆汁性肝硬化（PBC）患者的临床特征及免疫学特征。方法：回顾性分析我院2007年8月~2010年7月收治的36例PBC患者的临床资料。结果：36例PBC患者中黄疸33例（91.7%）、皮肤瘙痒27例（75.0%）、腹水22例（61.1%）。血生化指标：总胆红素（149.2±65.6）μmol/L、碱性磷酸酶（298.6±128.1）U/L,γ-谷氨酰转肽酶（172.6±84.9）U/L;免疫学指标：IgM（4.98±3.1）g/L,抗线粒体抗体AMA-M2阳性30例（83.3%）,GP210阳性5例（13.9%）,SP100阳性2例（5.6%）。肝肾微粒体LKM-1阳性2例（5.6%）肝细胞溶质抗原Ⅰ型（LC-1）抗体（2.8%）,抗核抗体（ANA）5例（13.9%）。36例患者经熊去氧胆酸等治疗,31例病情好转,有效率达86.1%。结论：PBC以中年女性多见,黄疸、皮肤瘙痒为患者最主要表现,AMA-M2、GP210、SP100等自身抗体检测是诊断P B C的重要依据之一,熊去氧胆酸治疗效果确切。
