国家自然科学基金(31260286)
- 作品数：12 被引量：18H指数：3
- 相关作者：束晓梅田茂强李娟彭龙英杨冰竹更多>>
- 相关机构：遵义医学院附属医院聊城市人民医院遵义医学院更多>>
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- 相关领域：医药卫生更多>>
- 伴极后区综合征的儿童视神经脊髓炎谱系病1例
- 2017年
- 视神经脊髓炎（neuromyelitis optica,NMO）是主要累及神经及脊髓的自身免疫性脱髓鞘性疾病,与多发性硬化（Mutiple sclerosis,MS）一起被认为是儿童最常见的中枢神经系统（CNS）脱髓鞘性疾病。NMO曾被认为是MS的亚型,在抗水通道蛋白-4抗体（aquaporin-4 Ig G,AQP4-Ig G）被发现后NMO已独立于MS成为一个疾病实体,而AQP4-IgG也被认为是NM0的特异性抗体.
- 田茂强雷文婷李娟束晓梅
- 关键词：儿童视神经脊髓炎水通道蛋白-4
- Panayiotopoulos综合征与Rolandic癫癎的关系
- 2015年
- Panayiotopoulos综合征（PS）及Rolandic癫癎（RE）是最常见的儿童时期良性部分性癫癎，均属良性儿童癫癎敏感综合征（benign childhood seizure susceptibility syndrome, BCSSS），各具不同的临床特征。近年发现两者存在密切关联，同一病人可有两种综合征的混合表现或相互演变[1]。因此，有关二者的病因学联系及疾病分类成为研究热点。本研究回顾性分析我科近7年收治的PS患儿的临床资料，重点观察合并RE者的发作特征及演变为RE的病例，探讨其临床和脑电图（EEG）特点、演变及转归，进一步了解两常见癫癎综合征发病机制间的联系。
- 束晓梅李娟田茂强幸黔鲁杨冰竹彭龙英
- 关键词：儿童时期疾病分类发病机制部分性
- KCNC1基因新生突变(c.1262C>T)致早发肌阵挛伴全面性发育落后的进行性肌阵挛癫痫1例被引量：2
- 2019年
- 对遵义医科大学第一附属医院儿科病房收治的1例KCNC1基因新生突变(c.1262C>T)所致早发肌阵挛伴全面性发育落后的进行性肌阵挛癫痫(PME)患儿的临床资料行回顾性分析。患儿,女,9岁,起病早、症状重,4个月大时出现频繁肌阵挛发作,随年龄增长出现明显的共济失调,且自幼发育全面落后。脑电图显示醒睡期多量棘慢波节律中-长程阵发,可见频繁肌阵挛发作。基因检测发现KCNC1基因新生错义突变(c.1262C>T)。说明KCNC1基因新发突变可能引起早发性PME伴全面性发育落后,提示对于早期起病的肌阵挛癫痫伴有全面性发育落后的患儿,需注意钾通道基因的检查。
- 杨静田茂强李娟束晓梅
- 关键词：进行性肌阵挛癫痫共济失调
- 密度梯度法与羟乙基淀粉法培养脐血间充质干细胞比较被引量：1
- 2013年
- 目的比较密度梯度离心法与羟乙基淀粉法体外分离培养脐血间充质细胞(hUCB-MSCs)的成功率,为今后细胞移植和基因治疗提供重要的细胞来源。方法取44份足月儿顺产或剖宫产脐带血,分为两组,每组22份,分别用密度梯度离心法结合贴壁法与羟乙基淀粉法分离脐血中单个核细胞,专用培养基培养,观察两种方法培养所得细胞的形态变化并绘制生长曲线,用流式细胞术鉴定细胞表面标志物CD14,CD29,CD44,CD45,CD105的表达。结果羟乙基淀粉法培养hUCB-MSCs的成功率(36.36%)高于密度梯度离心法结合贴壁法的培养成功率(9.1%)(P<0.05)。两种方法所得细胞在形态、生长曲线和表面标志物CD14,CD29,CD44,CD45,CD105的表达无明显差异(P>0.05)。结论羟乙基淀粉法可以提高hUCB-MSCs培养成功率,为hUCB-MSCs在临床中应用奠定基础。
- 郎长会彭龙英束晓梅
- 关键词：密度梯度离心羟乙基淀粉脐血间充质干细胞
- 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体脑炎研究进展被引量：1
- 2016年
- 抗N-甲基-D-天门冬氨酸受体（NMDAR）脑炎是一种以显著的行为异常及精神症状为临床表现的亚急性自身免疫性脑炎，由抗体作用于NMDAR的NR1或NR2亚基所致。本病并非少见，及早诊断及早期免疫治疗能改善预后及减少复发。现就抗NMDAR脑炎流行病学、发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后进行综述，以提高临床医师对本病的认识。
- 余小华束晓梅
- 关键词：精神症状免疫治疗
- 儿童抗NMDAR脑炎六例临床分析被引量：1
- 2017年
- 目的对我院收治的抗NMDAR脑炎临床特点进行总结,探讨抗NMDAR脑炎的临床特点及治疗选择。方法回顾性分析患儿的一般资料,起病特点,发病年龄,治疗药物选择及开始治疗时间,并发症等;辅助检查结果:自身抗检测,肿瘤相关检测,药物副作用监测,脑脊液检查结果,脑电图及头颅MRI;病情转归及随访。结果 (1)符合纳入标准者6例,男1例,女5例,起病年龄平均(8.8±1.33)岁;均急性或亚急性起病,67%(4/6)患者惊厥起病,83%(5/6)患者伴运动障碍,100%(6/6)患者伴睡眠障碍。(2)100%(6/6)患者血及脑脊液NMDAR抗体均阳性,16%(1/6)患者肿瘤筛查发现CA-199轻度升高,余患者肿瘤标志物及胸腹部检查无异常发现,100%(6/6)患者头颅MRI均正常。100%(6/6)患者EEG异常,其中4例进行随访,2例患者EEG正常,2例轻度异常。(3)100%(6/6)患者均给予一线免疫治疗,一线免疫治疗开始至起病病程平均10d,50%(3/6)患者在一线免疫治疗平均13d无效后接受二线免疫治疗,67%(4/6)患者预后良好,33%(2/6)患者死亡。结论早期给予免疫治疗,抗NMDAR脑炎患者多预后良好,对于临床表现为精神行为异常,惊厥,运动障碍,睡眠障碍等,脑电图出现弥漫性慢波,排除其他疾病的患者,均应该考虑抗NMDAR脑炎可能,应早期予经验性免疫治疗,可改善患者预后。
- 田茂强吴妍桦李营李娟李同欢幸黔鲁杨冰竹束晓梅
- 关键词：儿童免疫治疗
- 地塞米松辅助治疗儿童化脓性脑膜炎时机、疗效及安全性的Meta分析
- 目的:系统评价地塞米松辅助治疗儿童化脓性脑膜炎应用最佳时机,近期疗效包括住院天数及退热时间、脑脊液及外周血中炎细胞恢复正常所需时间、外周血炎症因子降低水平、病死率及近期神经系统并发症的发生率,远期预后如听力损伤、严重听力...
- 杨静
- 关键词：地塞米松化脓性脑膜炎疗效META分析儿童
- 文献传递
- 腺病毒介导的心肌营养素-1对大鼠骨髓间充质干细胞神经分化的影响
- 2015年
- 目的探讨腺病毒（Adv）介导的心肌营养素-1（CT-1）对大鼠骨髓问充质干细胞（rBMSCs）向神经方向分化的影响。方法全骨髓贴壁筛选法分离培养rBMSCs，流式细胞术鉴定细胞表面标记性蛋白。将已纯化细胞分为4组：对照组、重组腺病毒增强型绿色荧光蛋白（Adv-EGFP）＋诱导州组（空病毒组）、Adv-EGFP-CT-1＋诱导剂组（CT-1组）及诱导剂组，分别向各转染组中加入对应的腺病毒液。转染后2d，除对照组外，其他各组均予神经分化诱导处理，于诱导后5h、3d和7d观察各组细胞形态，细胞免疫荧光检测各组巢蛋白（Nestin）、神经元特异性核抗原（NeuN）及神经胶质纤维酸性蛋白（GFAP）的表达。结果诱导处理后，除对照组外，其他各组均显示类神经细胞样形态改变，其中CT-1转染组变化最明显。诱导后5h Nestin检出阳性率最高，其中CT-1组阳性率[（86．31±4．27）％]均高于其他各组，差异均有统计学意义（P均〈0．001），随后逐渐下降，CT-1组较其他各组变化明显，差异均有统计学意义（P均〈0．001）；各时间点空病毒组与诱导剂组Nestin的阳性率差异无统计学意义（P均〉0．05）。诱导后5h，CT-1组NeuN、GFAP即有少量表达，随后NeuN、GFAP阳性率逐渐升高，至第7天时其阳性率[（64．41±3．65）％、（47．14±4．29）％]最高，其中，CT-1组各时间点NeuN、GFAP阳性率均高于其他各组，差异均有统计学意义（P均〈0．001）；各时间点空病毒组与诱导刑组NeuN、GFAP的阳性率差异无统计学意义（P均〉0．05）。结论CT-1可促进rBMSCs向神经方向分化。
- 李莎莎朗长会彭龙英束晓梅
- 关键词：心肌营养素-1骨髓间充质干细胞腺病毒
