深圳市科技计划项目(201001019)
- 作品数：4 被引量：40H指数：4
- 相关作者：李长钢陈光福高红英刘四喜张新华更多>>
- 相关机构：深圳市儿童医院深圳市第二人民医院香港中文大学更多>>
- 发文基金：深圳市科技计划项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 重型β地中海贫血患儿心脏及肝脏铁沉积状态的多中心研究被引量：17
- 2014年
- 目的 观察重型β地中海贫血患儿体内铁沉积状况,以制定相应的治疗对策.方法 对135例重型β地中海贫血患儿的输血、排铁的情况进行分析,检测患者血清铁蛋白（SF）水平,并运用MRI T2＊技术检测心脏及肝脏铁沉积状况.结果 本组135例,男66例,女69例,年龄6岁4个月～17岁11个月,中位年龄12.1岁.111例患儿SF为1 086.8～15 011.5 μg/L.SF＜2 000 μg/L者17例（15.3％）,SF 2 000 ～4 000 μg/L者40例（36.0％）,SF＞4 000 μg/L者54例（48.7％）.肝脏MRI T2＊检测结果：肝铁正常者8例（5.9％）,肝铁轻度沉积19例（14.1％）,中度沉积34例（25.2％）,重度沉积74例（54.8％）.重度肝铁沉积患儿中年龄最小为6岁4个月.心脏MRI T2＊检测结果：心铁正常89例（65.9％）,轻度铁沉积19例（14.1％）,重度沉积27例（20.0％）.重度心铁沉积患儿中年龄最小为9岁3个月.本组患儿SF水平与肝铁（R=-0.284,P=0.003）和心铁（R=-0.374,P=0.000）（MRI T2＊值）呈明显相关性.108例患儿因家庭经济原因未能进行规律输血及排铁治疗,且开始排铁时间较晚.结论 重型β地中海贫血患儿生存状况令人担忧,大多数患儿未能接受规范的输血及排铁治疗,肝脏及心脏重度铁沉积发生早且发生率高.
- 李长钢刘四喜王缨文飞球高红英陈光福李春富吴学东方建培郝文革刘日阳张新华朱昭颖區永仁
- 关键词：地中海贫血铁沉积
- MRI T2~＊技术对中、重型β地中海贫血患者心脏及肝脏铁沉积状态的评估被引量：5
- 2012年
- 目的了解中、重型β地中海贫血患者体内铁沉积状况。方法对39例中、重型β地中海贫血患者的输血、排铁的情况进行统计,检测患者体内铁蛋白水平,并运用MRI T2*技术检测心脏及肝脏铁沉积状况。结果患者血清铁蛋白水平最低为1500 ng/mL,最高达11491 ng/mL。肝脏铁重度沉积者15例(38%),中度沉积者15例(38%),轻度沉积者7例(18%),正常者2例(5%)。心脏铁重度沉积者7例(18%),轻度沉积者5例(13%),正常者27例(69%)。1例出现心律紊乱症状,4例年龄超过20岁者均呈现性腺功能发育不全。大多患者因家庭经济原因未能进行规律输血及排铁治疗,且开始排铁时间较晚。患者血清铁蛋白水平与开始排铁的时间、剂量密切相关。结论未进行早期规律的输血和排铁治疗的地中海贫血患者,体内铁的沉积发生年龄早,易早期出现重要器官的功能损害而引发相关并发症,应引起临床医师和患者家属的高度重视并制定相应的诊疗措施提高患者的生活质量。
- 李长钢刘四喜麦惠容王缨文飞球刘日阳张新华朱昭颖区永仁
- 关键词：地中海贫血MRI铁沉积
- 地拉罗司治疗重型β-地中海贫血铁过载患儿临床疗效及安全性研究被引量：13
- 2011年
- 目的探讨铁螯合剂地拉罗司(deferasirox,DFX)治疗重型β-地中海贫血(β-thalassemia major,β-TM)铁过载患儿的疗效及安全性。方法随机选择24例规律输血的β-TM铁过载患儿,参加DFX不同服药剂量的临床研究,调查血清铁蛋白(SF)的变化及不良反应。并将持续服用DFX 5年患儿与同期使用去铁胺联合去铁酮治疗患儿(对照组)的心脏MRI T2*、肝脏MRI T2*值进行比较。结果 DFX每日20～30 mg/kg的起始剂量对于铁过载患儿无明显效果,加量至每日30～40 mg/kg后SF水平下降显著(U=58,P<0.01);不良反应以血清肝脏转氨酶升高最为常见,其次为血清肌酐非进行性升高。持续DFX治疗5年组SF水平明显低于对照组(1748±481 ng/mL vs 3462±1744 ng/mL,P<0.05);肝脏MRI T2*值明显高于对照组(8.5±2.9 ms vs 2.7±1.9 ms,P<0.01)。两组心脏MRI T2*均值比较差异无统计学意义。结论 DFX能显著降低β-TM患儿SF水平,并显示出剂量依赖性变化;其对心脏铁负荷的减少未显示出明显优势,而对肝脏铁负荷的减低疗效显著。DFX治疗的不良反应以肝酶升高、血清肌酐非进行性升高为主。
- 高红英李其陈娟娟陈光福李长钢
- 关键词：重型Β-地中海贫血血清铁蛋白铁负荷
- 重型β地中海贫血患者肝脏胰腺和心脏铁负荷磁共振成像T2*的多中心研究被引量：8
- 2014年
- 目的探讨使用磁共振成像T2*(MRI T2*)方法检测重型β地中海贫血(重型β地贫)患者肝脏、胰腺和心脏铁过载状况,并评估其有效性。方法总结2010年5月至2010年12月中国广东及广西省共7所医院的153例重型β地贫患者的临床资料,对其肝脏、胰腺、心脏MRI T2*与年龄、血清铁蛋白作相关性分析,并按肝脏不同铁沉积等级比较患者心脏和(或)胰腺铁沉积的情况。结果心脏铁沉积重度37例,轻度21例,正常95例。肝脏、胰腺和心脏MRI T2*值与血清铁蛋白水平有相关性,但与年龄无相关性,血清铁蛋白水平也与年龄无关。肝脏与胰腺T2*值(r=0.529,P=0.000)、肝脏与心脏的T2*值(r=0.369,P=0.000)以及胰腺与心脏T2*值(r=0.715,P=0.000)有相关性。随着肝脏铁沉积等级的增加,患者同时合并心和胰腺的比例也随之增大(χ2=20.78,P=0.000)。结论肝脏、胰腺、心脏三器官间的MRI T2*值有相关性。随着肝脏铁沉积等级增加,患者合并心脏、胰腺铁沉积的比例逐渐增高。
- 刘四喜王缨李长钢李春富吴学东方建培陈光福高红英郝文革刘日阳陈国华张新华朱昭颖區永仁
- 关键词：重型Β地中海贫血
