国家自然科学基金(30070266)
- 作品数：11 被引量：46H指数：4
- 相关作者：赵节绪南善姬林世和江新梅宋晓南更多>>
- 相关机构：吉林大学第一医院吉林大学兰州医学院第二附属医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生生物学更多>>
- 中国与奥地利Creutzfeldt-Jakob病的比较研究被引量：1
- 2002年
- 目的 为更准确认识中国人Creutzfeldt Jakob病 (CJD)特殊性 ,比较中国和奥地利两国CJD在临床、病理等方面异同点。方法 对中国人CJD2 4例 ,奥地利人CJD79例 ,通过组织病理、免疫组化 ,实验动物传递、临床类型、病程经过等多方面进行比较。结果 (1)两国CJD报道例数有逐年增多趋势 ;(2 )奥地利人绝大多数为剖检证实 ,中国人多为脑活检确定 ;(3)异常PrP沉积形式分突触型、空泡周围型和斑块型三种 ,奥地利人分别为 71%、38%和 10 % ;中国人分别为 92 %、8%和 0 % ;(4 )奥地利人突触型多在灰质密集分布 ,而中国人则为松散分布 ;(5 )两国均发现年轻人和中年人发生的散发性CJD ,但均无新变异型CJD。结论 两国CJD确实存在若干异同处 ,认清此点 ,对早期发现CJD ,减少医源性传播有积极意义。
- 林世和赵节绪江新梅宋晓南
- 关键词：免疫组织化学活组织检查
- 朊蛋白106-126肽段对分化后PC12细胞的凋亡作用被引量：5
- 2005年
- 目的 :研究朊蛋白 10 6 - 12 6肽段在细胞水平上的毒性作用。方法 :PC12细胞常规培养后加入神经生长因子 (NGF)诱导成神经元样细胞 ,再加入朊蛋白 10 6 - 12 6肽段 ,MTT法检测细胞存活率 ,同时观察细胞生长和形态变化 ,通过形态学改变、流式细胞术和 DNA电泳检测细胞凋亡。结果 :细胞接触肽段后存活率下降 2 8.9% ;光镜下可见细胞贴壁不良 ,胞体缩小 ,细胞突起断裂缩短 ;荧光染色可见细胞突起缩短、胞核固缩、胞质染成橘红色的凋亡细胞 ;电镜下可见胞质中出现空泡样结构 ,细胞染色质浓集于核膜内侧并裂解成碎块状 ;流式细胞仪检测细胞出现亚二倍体峰 ,DNA电泳出现梯状带。结论 :朊蛋白 10 6 - 12 6肽段能够诱导分化后的 PC12细胞凋亡 ,具有明确的毒性作用。利用 10 6 - 12 6肽段感染分化的
- 张东威南善姬赵节绪
- 关键词：朊蛋白PC12细胞细胞凋亡
- 1例朊蛋白基因24bp缺失的可能Creutzfeldt-Jakob病被引量：2
- 2006年
- 目的:检测1例可能克-雅氏病患者朊蛋白基因(PRNP)外显子。方法:抽取患者外周静脉血,提取DNA,PCR法扩增PRNP外显子后直接测序,并用限制性内切酶NspI检测PRNP129位点密码子基因型。结果:PRNP129位点密码子基因型为甲硫氨酸纯合型。患者第256-第279碱基丢失,引起氨基酸序列第54-第61个氨基酸缺失。结论:朊蛋白基因外显子中24bp缺失和129位点密码子基因型为甲硫氨酸纯合型可能与朊蛋白病发病有关。
- 南善姬赵节绪林世和
- 关键词：克-雅氏病朊蛋白基因PCR
- 散发性克-雅病PrP基因129密码子基因型与临床表型14例研究被引量：5
- 2003年
- 目的 探索散发性克 雅病 (Creutzfeldt Jakobdisease,CJD)PrP基因 1 2 9位点密码子基因型与临床表型的关系。方法 对 1 4例散发性CJD患者进行PrP基因 1 2 9密码子的检测 ,并与临床表现进行了分析。结果 (1 )根据诊断标准 ,1 4例散发性CJD中 8例诊断为肯定CJD ,6例诊断为很可能CJD。 (2 ) 8例诊断肯定CJD组中 ,PrP基因 1 2 9位点密码子为甲硫氨酸纯合型 6例 ,甲硫氨酸 /缬氨酸2例。 6例诊断很可能CJD组的PrP基因 1 2 9密码子均为甲硫氨酸纯合型。 (3) 1 2例PrP基因 1 2 9位点为甲硫氨酸纯合型的患者以认知障碍起病 8例 ;共济失调 1例 ;视觉障碍 2例 ;肌阵挛 1例。病程最长 2 0个月 ,最短 2 5个月。病程中有癫痫 5例 ,肌阵挛 6例 ,视觉障碍 6例。 7例有典型周期性同步放电 (PSD)脑电改变。 (4) 2例甲硫氨酸 /缬氨酸型患者均以共济失调起病 ,2个月后才出现痴呆 ,病程分别为 1 6个月和 2 0个月 ,均无典型的PSD。结论 (1 ) 1 4例散发性CJD患者中 1 2例PrP基因 1 2 9密码子为甲硫氨酸纯合型 ,但临床表型不同。 (2 )本组散发性CJDPrP基因 1 2 9位点密码子甲硫氨酸 /甲硫氨酸 ,甲硫氨酸 /缬氨酸 ,分布比例与日本相同 ,但与西方不同 。
- 赵节绪林世和南善姬江新梅宋晓南
- 关键词：朊病毒基因型
- 朊蛋白的细胞生物学研究被引量：5
- 2004年
- 朊蛋白病是人和牛羊等哺乳动物所患的致命性的神经系统变性疾病,它是由机体内正常的朊蛋白改变构象后所引起的疾病。本综述对朊蛋白在细胞生物学领域的认知和理解进行了归纳总结,阐述了正常和异常朊蛋白的翻译、表达、定位、裂解、转化等一系列过程,是对疾病本质的有益探索。
- 张东威南善姬赵节绪
- 关键词：朊蛋白细胞生物学朊蛋白病
- Creutzfeldt-Jakob病24例的临床与病理分析被引量：14
- 2003年
- 目的 研究国人老年Creutzfeldt Jakob病 (CJD)的若干特殊性。方法 对 2 4例经病理证实的CJD患者 ,其中老年组 6例 ,非老年组 1 8例。 1 0例进行免疫组化染色 ,1 0例进行PrP基因分析 ,7例进行实验鼠传递和 5例 1 4 3 3蛋白检测的CJD患者 ,分老年组 (≥ 60岁 )与非老年组 (<60岁 )进行对照研究。结果 老年组呈急性 (2 / 6)或亚急性发病 (4/ 6)者多 ,平均病程仅 7.1个月 ,首发症状多以沉默寡言开始 ,脑电图较早呈现特有改变 :周期性同步放电频度 (5/ 6)也较非老年组 (5/ 1 8)多。而海绵状变性、神经细胞脱失和星形胶质细胞增生 (两组分别是 6/ 6和 1 8/ 1 8) ,PrP沉积 (3/ 3、7/7) ,1 4 3 3蛋白检出 (2 / 2、3/ 3) ,实验动物传递 (2 / 2、3/ 3)等两组无差别 ,密码子 1 2 9甲硫氨酸纯合型老年组与非老年组分别是 3/ 3和 6/ 7,而杂合型 1例为非老年组。结论 认识国人老年CJD若干特殊性 ,对于早期诊断 ,减少漏诊 ,防止医源性传播有积极意义。
- 林世和赵节绪江新梅宋晓南
- 关键词：CREUTZFELDT-JAKOB病病理特点
- 散发性CJD患者新的潜在标志物H-FABP的检测被引量：4
- 2006年
- 目的通过检测散发性CJD患者血清和脑脊液中心脏型脂肪酸结合蛋白(H—FABP)的含量,来探索 H—FABP对于CJD生前诊断的意义。方法应用ELISA方法对我科1998年～2005年收集的散发性CJD患者血清 13例和脑脊液17例进行H—FABP检测,同时设立正常对照组,进行统计学分析。结果散发性CJD患者血清及脑脊液H—FABP浓度均较正常对照组高,具有统计学意义。结论作为散发性CJD新的潜在生物学标志物H—FABP 的检测结果有助于该病的生前诊断,进行血液筛查也能降低CJD通过输血进行医源性传播的危险性。
- 左秀美王东升赵节绪樊丽超南善姬
- 关键词：克-雅氏病心脏型脂肪酸结合蛋白
- 鸡甲胺磷中毒迟发性神经病的病理特点及神经电生理变化被引量：1
- 2006年
- 目的:了解鸡甲胺磷中毒迟发性神经病的周围神经与肌肉不同时间病理变化特点及其与神经电生理检查结果的关系。方法:50只Leghorn鸡,甲胺磷经消化道染毒,阿托品保持度过急性期,染毒后分别在第1、 2、3、4、8周末取腓总神经、腓肠肌、坐骨神经检测。结果:腓总神经第2周末出现髓鞘轻微改变,第3、4周末出现部分神经纤维变性、髓鞘深染、轴索肿胀,第8周明显好转;腓肠肌坏死在第3、4周最为明显;电生理检测坐骨神经波幅在染毒后1周有明显降低,第8周恢复正常。结论:电生理检查可早期发现病变,肌肉及神经的病理改变可作为判定预后的指标。
- 江新梅刘克辉崔丽周艳邢英琦胡轶虹
- 关键词：甲胺磷迟发性神经病电生理学
- 中国健康人PrP基因129位点密码子多态性研究被引量：4
- 2004年
- 目的 探索中国健康人PrP基因 12 9位点密码子的多态性。方法 取 6 0名健康人基因组后 ,用PCR法扩增PrP基因的外显子 ,最后用NspⅠ酶切 ,进而对PrP基因 12 9位点多态性进行分析。 结果 6 0例健康人中 ,5 2例为甲硫氨酸(Met) /甲硫氨酸 (Met) ,8例为甲硫氨酸 (Met) /缬氨酸 (Val)。结论 东西方人PrP基因 12 9位点密码子Met/Met型、Met/Val型与Val/Val比例不同 ,而且根据现有报道东方人中缺乏Val/Val型。
- 南善姬赵节绪
- 关键词：多态性克-雅氏病朊蛋白病疯牛病
- 表达大鼠脑源性神经营养因子(BDNF)腺相关病毒的构建及体外表达分析被引量：4
- 2007年
- 目的构建携带大鼠脑源性神经营养因子(BDNF)基因的重组腺相关病毒(AAV)载体,并检测体外表达目的基因的能力。方法应用基因克隆技术将大鼠BDNF的cDNA基因序列克隆入腺病毒质粒pAAV-MCS,PCR酶切测序鉴定序列。与AAV病毒包装质粒pAAV-RC、pHelper用磷酸钙法共转染HEK293细胞,包装得到含转基因过表达BDNF的病毒载体(rAAV-BDNF)。重组病毒感染体外培养的Hela细胞后,用RT-PCR和Western Blot方法检测细胞BDNF基因及蛋白表达情况,用ELISA法测定培养液中表达产物浓度。结果证实BDNFcDNA片段插入到病毒基因组内,并整合到宿主基因组后稳定表达,病毒滴度可以达到1.29×108PFU/mL。重组病毒感染Hela细胞后能高水平表达BDNF,ELISA结果表明,Hela细胞从病毒感染后第2天到第10天表达BDNF水平呈上升趋势,第10天达到2253pg/mL。结论成功地构建了表达BDNF基因的腺相关病毒载体,并可在体外高水平表达其所携带的目的基因,为将其进一步应用于神经系统损伤性疾病治疗的研究奠定了方法学基础。
- 张惊宇赵节绪陈嘉峰王宇虹杨永梅
- 关键词：BDNF腺相关病毒基因治疗
