目的探讨耳内镜下听骨链手术的可行性及疗效。方法回顾性分析2017年6月至2019年9月耳内镜手术探查确诊为先天性听骨链畸形15例(17耳),其中单纯镫骨底板固定3耳,伴有其他听骨链畸形的镫骨底板固定5耳,镫骨底板活动伴听骨链畸形8耳,前庭窗或蜗窗发育不良或闭锁1耳,依据其畸形类型分别行耳内镜下鼓室探查术+鼓室成型Ⅱ/Ⅲ型+人工听骨听力重建、鼓室探查术+镫骨底板钻孔/切除+人工镫骨活塞植入/置换术,观察并比较术前及术后3个月、术后1年的平均气导阈值(PTA)及平均气-骨导差(A-B Gap)。结果术前患者平均气导阈值(PTA)为53.47±12.34 dB HL,术后3个月平均气导阈值(PTA)为30.73±13.47 dB HL,术后1年平均气导阈值(PTA)为26.93±11.28 dB HL,相较于术前,术后3个月(t=6.926,P=0.000<0.001)、术后1年(t=7.266,P=0.000<0.001)气导阈值均明显改善,差异具有统计学意义,术后3个月与术后1年的气导阈值改善程度差异无统计学意义(t=1.059,P=0.305>0.05);术前患者平均气-骨导差(A-B Gap)为38.47±12.74 dB HL,术后3个月平均气-骨导差(A-B Gap)为16.73±10.74 dB HL,术后1年平均气-骨导差(A-B Gap)为12.43±9.07 dB HL,相较于术前,术后3个月(t=7.494,P=0.000<0.001)、术后1年(t=8.730,P=0.000<0.001)平均气-骨导差均明显缩小,差异具有统计学意义,术后3个月与术后1年的平均气-骨导差缩小程度差异无统计学意义(t=1.566,P=0.137>0.05)。术后无一例出现严重感音神经性耳聋、眩晕、面瘫等并发症。结论耳内镜下听骨链畸形手术短期内就能有效改善听力,且住院时间、手术时间短,微创治疗有效提高患者生活质量,从长远来看,听力改善效果也较为稳定,故听骨链畸形可通过耳内镜微创手术有效改善听力。