目的探讨Ⅰ型神经纤维瘤病(neurofibromatosis type 1,NF1)伴脊柱侧凸患者胸椎椎弓根分型的特点。方法 2005年7月至2012年3月,我院收治的100例NF1伴脊柱侧凸者采用螺旋CT行胸椎连续扫描。在Lenke分型基础上对其进一步细化,将椎弓根形态分型为:A型(正常型);B型(狭窄型);C型(峡部硬化型);D型(完全硬化型);E型(椎弓根缺如型)。A、B、c、D、E型胸椎椎弓根分别为911个、561个、334个、422个和172个,共2400个。按照上述分型标准,在图像编档和通信系统(PACS)上逐层阅片,选择胸椎椎弓根显示最清楚的层面对椎弓根横径进行测量并分型,分别统计不同组别的NF1伴脊柱侧凸(scoliosis secondary to neurofibromatosis type 1,NF1-S)患者胸椎椎弓根类型发生率,并对其畸形率进行统计学分析。结果 100例NF1-S中,畸形率(B^E)为62%;其中非萎缩性脊柱侧凸15例,胸椎椎弓根畸形率为41.1%;萎缩性脊柱侧凸85例,胸椎椎弓根畸形率为65.7%,萎缩性脊柱侧凸的胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸(x^2=78.8,P<0.001)。凹侧、中立椎和凸侧椎体的胸椎椎弓根畸形率依次下降(80.8%>66.8%>47.9%,P<0.001)。(40°~59。)组、(60°~79°)组与≥80°组间胸椎椎弓根畸形率依次上升(50.7%<59.6%<69.2%,P<0.001)。≥18岁组的胸椎椎弓根畸形率(55.3%)明显低于<18岁组(63.5%,P=0.001);此外,不同性别问胸椎椎弓根畸形率差异无统计学意义(男63.4%,女60.4%,P=0.13)。结论在NF1-S患者中,胸椎椎弓根畸形率为62%。其中萎缩性脊柱侧凸中胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸;凸侧胸椎椎弓根畸形率明显低于凹侧;随着Cobb's角的增大,胸椎椎弓根畸形率明显增加;在成人NF1-S患者中胸椎椎弓根畸形率明显低于未成年患者;不同性别NF1-S患者胸椎椎弓根的畸形率相似。
目的：探讨I型神经纤维瘤病伴脊柱侧凸（scoliosis secondary to neurofibromatosis type 1，NF-1S）患者肋骨头脱入椎管内的影像学特征。方法：对我院1998年8月一2011年3月脊柱外科收治的142例NF-1S患者的资料进行回顾性分析，有完整影像学检查的胸弯患者共91例，其中11例患者伴有肋骨头脱人椎管，男性7例，女性4例，年龄11～21岁。测量肋骨进入椎管内程度、顶椎旋转程度和双侧肋骨头宽度比，总结其影像学特征，并分析其发生的原因。结果：NF-1S患者肋骨头脱人椎管内现象的发生率为12．1％。肋骨头脱人椎管均发生在脊柱侧凸的凸侧顶椎区。脱人水平位于T5～T11。肋骨进入椎管内程度为11．2％～50％，平均26．5％。脱入椎管内的肋骨头形态尖而细长，其宽度与对侧肋骨头宽度的比值为0．50～0．99，平均0．77；均伴有显著顶椎旋转（Nash-Moe法I～Ⅳ度，中位数为Ⅲ度）。在MRI轴面成像上脊髓向凹侧偏移，其中5例患者脊髓紧贴凹侧椎弓根，4例伴有椎旁肿瘤。结论：NF-1S患者肋骨头脱入椎管发生在脊柱侧凸的凸侧顶椎区。肋骨头尖锐细长、椎体旋转半脱位可能是肋骨头脱入椎管内的重要原因。需手术治疗的NF-1S患者术前均应行顶椎区CT检查。
目的：探讨Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosis type 1，NF1） 伴脊柱侧凸患者骨密度（BMD）与血清骨钙素（BGP）及骨代谢生化指标的相关性。方法：选取2012年2月~2013年3月我院脊柱外科收治的17例NF1伴脊柱侧凸（NF1-S）患者为观察对象（病例组），年龄8~18岁，Cobb角40°~143°；17例正常儿童及青少年作为对照组，年龄7~19岁。两组均采用双能X线骨密度吸收仪测量非优势侧的股骨近端和腰椎（L2~L4）的BMD，同时采用免疫分析仪检测BGP水平，血生化分析仪检测碱性磷酸酶（ALP）、血钙（血Ca）、血磷（血P）、尿钙/肌酐比值（尿Ca/Cr）和尿磷/肌酐比值（尿P/Cr）。应用SPSS 16.0软件进行统计分析，采用独立样本t检验分析两组BMD及各项骨代谢生化指标之间的差异；Pearson相关分析病例组患者腰椎BMD与对应各项骨代谢生化指标的相关关系。结果：两组受试者年龄、性别构成比无统计学差异（P〉0.05）。病例组所测各部位BMD均明显低于正常对照组，差异有显著性（P〈0.05）；BGP（135.6ng/ml）、血Ca（2.59mmol/L）、血P（1.75mmol/L）、尿Ca/Cr（0.10mg/mg）均高于正常对照组（79ng/ml、2.45mmol/l、1.47mmol/l、0.06mg/mg），差异均具有显著性（P〈0.05），而ALP（141.6u/L vs 141.8u/l，t=3.611，P=0.991）和尿P/Cr（0.47mg/mg vs 0.46mg/mg，t=0.054，P=0.957）则无显著性差异（P〉0.05）。NF1-S患者腰椎BMD与BGP（r=-0.916，P=0.000）、尿Ca/Cr（r=-0.968，P=0.000）存在显著性负相关。结论：NF1-S患者BMD明显低于正常人；BGP、血Ca、血P和尿Ca/Cr均高于正常人，测定BGP、尿Ca/Cr水平是监测NF1-S患者BMD变化较为敏感的方法之一。
