上海市科学技术委员会基础研究重点项目(09JC1400100)
- 作品数:7 被引量:29H指数:4
- 相关作者:李津婴程辉蔡斌黄正霞陈莉更多>>
- 相关机构:第二军医大学更多>>
- 发文基金:上海市科学技术委员会基础研究重点项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 遗传性红细胞酶病的研究进展被引量:2
- 2010年
- 已发现遗传性溶血性贫血至少可由19种红细胞酶缺乏和1种酶活性过高引起,发病率居前几位的遗传性红细胞酶缺乏症为葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)、丙酮酸激酶(PK)、嘧啶5′核苷酸酶(P5′N)和葡萄糖6磷酸异构酶(GPI)的缺陷。G6PD缺乏症为X染色体连锁遗传.临床症状多为急性血管内溶血,另3种酶缺陷为常染色体隐性遗传,主要表现贫血、脾肿大、黄疸,纯合子有临床症状,杂合子一般无临床表现或表现轻微。本研究主要论述这4种红细胞酶缺乏症的研究进展,
- 程辉李津婴
- 关键词:红细胞酶病溶血性贫血
- 红细胞形态学对溶血性疾病的诊断意义被引量:6
- 2010年
- 红细胞形态学对溶血性疾病的诊断意义无论怎样强调都不为过。尽管现代实验手段层出不穷,检验项目中仪器自动化程度越来越高.但是在血液病诊断实验中,形态学诊断至今仍然是任何仪器不可替代的人工实验手段和初诊指标.有时是唯一的确诊依据。本文探讨红细胞形态学对溶血性疾病诊断及鉴别的意义。
- 李津婴许燕群
- 关键词:红细胞形态学溶血性疾病
- 遗传性球形红细胞增多症并存β地中海贫血双重溶血性贫血的鉴别诊断被引量:6
- 2010年
- 目的:对3例溶血性贫血疑难病例进行鉴别诊断。方法:柱层析法定量测定血红蛋白A2(HbA2),国际血液学标准化委员会(ISCH)推荐速率法测定红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G6PD)和丙酮酸激酶(PK),梯度凝胶电泳分析红细胞膜血影蛋白,其他溶血试验按常规方法操作。同期进行家系调查。结果:3例患者外周血并存浅染靶形红细胞和浓染球形红细胞,红细胞渗透脆性试验(OFT)初始溶血Nacl浓度和酸化甘油溶血试验(AGLT50)均为阴性,3例患者的HbA2和2例患者的抗碱血红蛋白(HbF)增高。3例患者的双亲一方为遗传性球形红细胞增多症(HS)指标异常,另一方为β地中海贫血(βTh)。结论:3例患者均并存HS和βTh。HS和βTh并存时会明显干扰溶血试验特别是红细胞膜病的实验指标,这种情况必须特别注意血象提示和形态学提示,并进行溶血系统分析和家系调查。
- 李津婴陈莉黄正霞方超平蔡斌
- 关键词:遗传性球形红细胞增多症Β地中海贫血溶血性贫血
- 小儿溶血性贫血的鉴别诊断影响因素与治疗选择
- 2009年
- 溶血性疾病的发病年龄以新生儿期为最高,婴幼儿童在红细胞生化代谢、机体生长发育等方面的阶段性特点使小儿溶血性贫血的表现有不同于成人患者之处,可能增加溶血病因鉴别诊断的困难,治疗上也应权衡利弊选择适宜的方案。本文结合国内外近期文献,简述小儿溶血性疾病诊治中的常见问题。
- 李津婴万树栋
- 关键词:溶血性贫血小儿机体生长发育溶血性疾病新生儿期发病年龄
- 探究红细胞膜4.1蛋白及其相关疾病
- 2009年
- 红细胞膜4.1蛋白是主要膜骨架蛋白,通过与其他几种膜骨架蛋白作用,维持红细胞的形状及机械性能。4.1蛋白家族大概有40多个成员,共同特征是在分子结构N末端都有一个高度保守的FERM区域,不同的家族成员由不同的基因编码,发生突变后可引起溶血性贫血,也与心脏病、肿瘤发生相关。
- 程辉李津婴
- 关键词:疾病
- 遗传性球形红细胞增多症诊治进展被引量:9
- 2012年
- HS的诊断进展旨在提高球形红细胞检出的敏感度和膜缺陷细胞检出的特异度,并且要求方法易于操作和推广,EMA结合试验具备这些优点,成为新的诊断金标准。目前没有单一指标可以确诊所有HS,EMA+AGLT是敏感度最高的组合试验,可以检出轻型和代偿良好的HS。血象参数分析有利于早期筛查HS,浓染红细胞比球形红细胞更具有HS诊断意义。
- 李津婴
- 关键词:遗传性球形红细胞增多症
- 溶血危象及其基础疾病的鉴别诊断被引量:7
- 2012年
- 溶血危象概指因短期内红细胞溶破骤增或骨髓红系增生骤停/失代偿而出现血红蛋白急剧下降、严重贫血乃至危及生命的临床急症。源自散发病例的溶血危象有不同的临床表现和命名,而目前国内外权威性专业论著和教科书对“溶血危象”尚无系统描述。本文综述溶血危象的分类、诱因和高发人群,以及诊断与鉴别诊断,以期有利于对该症进行预防、从速确诊和对症治疗。
- 李津婴
- 关键词:溶血危象溶血性贫血