Doublehit淋巴瘤(double hit lymphoma,DHL)是同时具有MYC和Bcl-2、Bcl-6、Bcl-3或CCNDI基因重排的B细胞淋巴瘤[1-2]、DHL总体发病率较低,病理类型多为灰区淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)、伯基特淋巴瘤和滤泡淋巴瘤等[3]。DHL呈高度侵袭性,对于现有标准免疫化疗、自体造血干细胞移植(auto.HSCT)反应差,患者多出现早期耐药和复发,预后极差。对于DHL尚无推荐治疗方案[4]。我们收治1例具有MYC和Bcl.2重排的DHL灰区淋巴瘤患者,通过强烈免疫化疗获得完全缓解后以异基因造血干细胞移植(allo—HSCT)作为巩固治疗,报告如下并进行文献复习。
本研究旨在探讨慢性淋巴细胞白血病(CLL)患者鼠双微体4(MDM4)基因mRNA的表达情况及其在CLL预后中的意义。采用SYBR Green I荧光染料行实时定量逆转录PCR(qRT-PCR)方法检测66例CLL患者白血病细胞MDM4 mRNA的表达,以β-actin为内参照物,以2(-△Ct)方法计算MDM4的相对定量值,组间分析采用秩和检验。结果显示,66例CLL患者MDM4 mRNA相对表达水平的中位数为0.037098(0.088245-0.014875);具有P53基因缺失的CLL患者,其MDM4的表达明显高于无P53基因缺失的患者(0.13167 vs 0.030927)(p<0.001),具有P53基因突变的CLL患者MDM4 mRNA表达也明显高于无P53基因突变的患者(0.13167 vs0.03077)(p<0.001);此外,MDM4 mRNA的表达水平还与Binet分期(p=0.044)和ATM基因缺失(p=0.046)显著相关,但与血清乳酸脱氢酶(LDH)(p=0.216)、β2-微球蛋白(β2-MG)(p=0.314)、胸苷激酶(TK)1(p=0.300)、ZAP-70(p=0.559)、CD38(p=0.513)和免疫球蛋白重链可变区(IgVH)基因突变状态(p=0.333)无显著相关性。结论:MDM4的表达与P53基因异常关系密切,与Binet分期和ATM基因缺失相关,MDM4可能在CLL的预后中具有重要价值。