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CADASIL脑弥散张量成像特点及与临床的关系被引量：4: 2008年; 目的分析常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮层下梗死和白质脑病(cerebral autosomal dominant ar-teriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy,CADASIL)患者的弥散张量成像特点及与临床的关系。方法患者和同龄健康志愿者各14例,进行头颅MRI常规扫描和弥散张量成像扫描,测量两组受试者各脑叶、内囊后肢、外囊以及胼胝体的部分各向异性(fractional anisotropy,FA)值及总和,比较两组间FA值的差异。对患者的认知功能和卒中后神经功能状态分别进行MMSE和NIHSS评分。校正年龄影响,分析患者各个脑白质区域FA值及总和与MMSE分值、NIHSS评分的相关关系。结果患者组各脑区的FA值均显著低于对照组。FA值总和、右额叶、右颞叶、左顶叶、左枕叶、双侧内囊后肢以及外囊白质的FA值和MMSE分值存在相关性(P<0.05)。FA值总和及各脑区FA值与NIHSS评分无相关性。结论CADASIL患者不同脑白质区域的FA值显著下降,部分区域的白质损害与患者的认知功能减退有关。; 刘旸谢晟栾兴华陈彬郑日亮张巍王薇薇黄一宁袁云; 关键词：部分各向异性 NIHSS

CADASIL的诊断与鉴别诊断被引量：50: 2007年; 袁云

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的临床特征及其与头颅磁共振改变的关系被引量：4: 2008年; 目的总结常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病（CADASIL）的眼底动脉改变规律，探讨其与临床表现以及头颅MRI改变的关系。方法7个家系的16例患者（男4例，女12例）经过我院病理和基因检查证实为CADASIL，平均年龄（43．4±8．1）岁，平均病程（4．7±3．4）年。对所有患者进行简易精神状态量表（MMSE）评分、改良Rankin评分、眼底动脉检查和头颅MRI检查，把眼底动脉狭窄程度分为0～Ⅲ级，对头颅MRI改变进行Coulthard评分。计算患者眼底动脉狭窄分级与头颅MRI评分、MMSE、改良Rankin评分以及年龄的相关系数。选择16名健康人（在性别、年龄、视力等方面匹配）作为对照进行眼底血管检查。结果16例患者中15例出现眼底动脉狭窄，其中4例存在轻度动脉．静脉交叉压迫。出现0级、Ⅰ级、Ⅱ级和Ⅲ级眼底动脉狭窄的患者分别为1例、4例、7例和4例，相应头颅MRI的Couhhard评分平均分按眼底动脉狭窄程度从0到Ⅲ级分别为6．0、19．0、25．1和29．8分。眼底动脉狭窄分级和头颅MRI的Couhhard评分、MMSE、改良Rankin评分、年龄的相关系数分别为0．743（P〈0．001）、-0．429（P〈0．05）、0．437（P〉0．05）和0．299（P〉0．05）。对照组有2例出现Ⅰ级眼底动脉狭窄。结论眼底动脉狭窄是CADASIL常见的视网膜改变；眼底动脉狭窄和头颅MRI改变以及痴呆可能有一定的统计学相关性。; 刘旸吴元谢晟孙冰莲栾兴华王薇薇黄一宁袁云; 关键词：CADASIL 视网膜动脉

Notch3基因突变导致动脉平滑肌细胞蛋白表达减少被引量：7: 2009年; 目的报道Notch3基因突变后微小动脉血管平滑肌细胞相关蛋白的表达特点。方法6个CADASIL家系先证者的诊断均经过血管超微病理检查和Notch3基因检查加以证实。对6例先证者的腓肠神经标本进行免疫病理检查，第一抗体为抗α-平滑肌肌动蛋白、肌球蛋白重链、结蛋白和波形蛋白。结果直径≥100μm的微小动脉平滑肌细胞出现α-平滑肌肌动蛋白、肌球蛋白重链和结蛋白不同程度减少，而波形蛋白表达增强。直径〈100μm的微小动脉平滑肌细胞出现肌球蛋白重链和结蛋白减少，α-平滑肌肌动蛋白减少不明显，波形蛋白表达增强。结论不同Notch3基因突变均可以导致不同直径的微小动脉平滑肌细胞处于合成状态，其中大直径的微小动脉改变更明显。; 郑日亮栾兴华吕鹤张巍王朝霞袁云; 关键词：CADASIL 腓肠神经 NOTCH

常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的周围神经改变被引量：7: 2007年; 目的报道常染色体显性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CADASIL)患者的周围神经电生理和病理改变特点。方法 7例经病理和基因检查确诊的 CADASIL 患者,女性5例,男性2例。年龄在33～46岁之间,病程从4个月到3年不等。其中1例出现手套袜套样痛觉减退及四肢腱反射减弱。除1例有长期饮酒史外,所有被检者均无其他导致周围神经损害的危险因素。其中3例进行了周围神经电生理检查。7例患者均进行了腓肠神经活体组织的光镜和电镜检查。结果电生理检查显示1例患者的感觉和运动神经以及另1例患者的运动神经传导速度减慢。腓肠神经病理检查显示7例患者均出现轻到中度的有髓神经纤维脱失,6例出现薄髓鞘有髓神经纤维,4例出现个别小有髓神经纤维变性改变,3例伴随小有髓神经纤维的再生簇结构。1例可见血管周围少量炎细胞浸润,5例患者神经滋养动脉的血管平滑肌细胞出现脱失,2例出现增生改变,5例毛细血管基底膜肥厚。结论 CADASIL 周围神经病多存在亚临床的神经纤维脱失,髓鞘损害比较突出。周围神经的病理改变可能主要与组织缺血有关,不同 Notch3基因突变者周围神经损害程度存在差异。; 张巍吕鹤郑日亮王朝霞牛小媛张茁袁云; 关键词：原癌基因蛋白质类

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北京市自然科学基金(7052042)

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