国家自然科学基金(81270653)
- 作品数：30 被引量：170H指数：7
- 相关作者：王昭王旖旎张嘉王晶石李硕更多>>
- 相关机构：首都医科大学附属北京友谊医院北京大学第一医院北京大学更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金北京市自然科学基金首都市民健康培育项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征诊断中的应用被引量：4
- 2014年
- 目的 探讨炎性细胞因子检测在噬血细胞综合征（HPS）诊断中的作用.方法 选取北京友谊医院2011年6月～ 2013年1月收治的HPS患者90例;健康志愿者27例;淋巴瘤、自身免疫病患者各20例;全身炎症反应综合征（SIRS）患者16例作为不同病因相关HPS患者对照.采用酶联免疫吸附法（ELISA）检测所有HPS患者确诊时血清干扰素（IFN）-γ、白细胞介素（IL）-12、IL-10、IL-1β、IL-2、核因子（NF）-κb p65、sCD25水平,并对健康志愿者、患者对照组及临床治疗有效患者治疗2周时的上述细胞因子水平比较各组间差异.结果 淋巴瘤相关性HPS（LAHS）血清sCD25、IFN-γ、IL-2、IL-10、NF-κb p65水平均高于初发淋巴瘤患者（P均＜0.01）;自身免疫性疾病相关性HPS （AAHS）血清sCD25、IL-10、NF-κb p65、IFN-γ.明显高于自身免疫病患者（P均＜0.01）;感染相关HPS （IAHS）血清sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65均高于SIRS患者（P均＜0.05）.在临床治疗有效的患者中,sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65水平较确诊时明显降低（P均＜0.01）.结论 检测sCD25、IFN-γ、IL-10、NF-κb p65对鉴别HPS与其相似疾病具有重要意义,监测上述细胞因子可能有助于判断疾病活动性.
- 王宇卫青李硕张嘉王旖旎王昭
- 关键词：噬血细胞综合征炎症细胞因子
- 伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症80例临床分析被引量：2
- 2014年
- 目的探讨伴EB病毒血症的噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床特征、治疗及预后情况。方法对2008至2013年在北京友谊医院确诊为HLH且初次外周血EB病毒DNA检测中〉1000拷贝／ml的80例患者（年龄≥14岁）的临床资料进行回顾性分析。结果80例伴EB病毒血症的HLH患者中最终确诊为EB病毒相关HLH46例，淋巴瘤相关HLH30例，原发性HLH4例。EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关HLH两组间的实验室指标只有丙氨酸转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）的差异有统计学意义（P=0．021、0．035）。中位随访时间2．0个月（0．5～20．0个月）。80例患者总体1、3、6、12个月的生存率分别为58．8％、37．5％、29．7％、19．6％。结论伴有EB病毒血症的HLH患者病情凶险，预后差，常规实验室指标对于区分EB病毒相关HLH与淋巴瘤相关的HLH的意义不大。
- 曾祥宗魏娜王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然黄文秋陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：疱疹病毒4型预后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
- 自体造血干细胞移植治疗复发难治性朗格汉斯组织细胞增多症一例并文献复习被引量：3
- 2016年
- 目的：探究自体造血干细胞移植（AHSCT）治疗复发难治性朗格汉斯组织细胞增多症（LCH）的疗效。方法报道1例 AHSCT 治疗复发难治性 LCH 患者的治疗经过，并复习相关文献。结果患者经过多次化疗后疗效欠佳，进行 AHSCT 治疗后完全缓解。结论 AHSCT 治疗可作为复发难治性LCH 的有效治疗方案。
- 金志丽魏娜王晶石付丽吴林裴瑞君高卓王昭
- 关键词：自体造血干细胞移植
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进展被引量：3
- 2014年
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症是由多种致病因素引起的过度炎症反应,其发病机制错综复杂、临床表现缺乏特异性,各分类亚型的预后也各有差异。多数患者病情进展迅猛,如不及时治疗,病死率极高,现就国内外文献对噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的治疗进行综述。
- 黄文秋王旖旎王昭
- 关键词：免疫疗法造血干细胞移植
- 多发性骨髓瘤缓解后继发急性髓系白血病一例被引量：2
- 2014年
- 多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）是浆骨髓浆细胞异常增生导致的溶骨性骨质破坏,血清中出现单克隆免疫球蛋白或轻链（M蛋白）,引起反复感染、贫血和肾功能损害的一种常见的血液系统恶性肿瘤,起源于前B细胞和/或浆细胞.MM治疗后继发急性白血病的临床报道多为个案报道.现回顾性分析我院收治的1例继发于MM的急性髓系白血病（acute myelomonocytic leukemia,AML）,并回顾相关文献,报道如下.
- 裴瑞君魏娜王旖旎汤然李硕张嘉卫青王昭
- 关键词：多发性骨髓瘤化疗
- 单倍型异基因造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞综合征一例并家系调查
- 2014年
- 噬血细胞综合征（HPS）又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）,它是由淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,分泌大量炎性因子所引起的严重甚至致命的炎症状态.HLH根据病因不同,分为原发性和继发性两种.原发性HLH发病率极低,90％以上的患者于2岁以内发病,8岁以后发病罕有报道,且大多数患者有阳性家族史.对于原发性HLH患者而言,异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）是唯一可能治愈的手段.我院近期采用单倍型allo-HSCT治疗1例成人原发性HLH取得良好效果,报告如下.
- 李硕王旖旎吴林王昭
- 关键词：异基因造血干细胞移植噬血细胞综合征噬血细胞性淋巴组织细胞增生症单倍型家系调查成人
- 临床病例讨论每426例——发热，皮肤、神经损伤，肝脾大，噬血现象
- 2013年
- 病例摘要患者男，25岁，籍贯山东，现居山东，因“反复发热5个月，双上肢肿痛10d”人我院。患者于2012年2月起无明显诱因出现发热，体温最高达40．5℃，伴有畏寒、寒战，偶有胸闷，无咽痛、咳嗽、咳痰，无腹痛、腹泻、呕血、黑便，无尿频、尿急、尿痛，于当地诊所输液（具体不详）治疗后无明显缓解。后患者体温自行恢复正常。
- 曾祥宗王旖旎王晶石吴林张嘉卫青闫丽娟汤然李硕王昭
- 关键词：反复发热临床病例神经损伤呕血肝脾大皮肤
- 147例噬血细胞综合征病因及预后分析被引量：37
- 2014年
- 目的:探讨噬血细胞综合征(HLH)病因及预后的相关特点。方法:回顾性分析我院147例HLH患者的病因及预后,计算各种病因HLH的发生率及生存率。结果:147例HLH病因以淋巴瘤最为多见(34.01%);其次为感染(30.61%),其中EB病毒感染高达20.41%;自身免疫性疾病占12.93%;原发性HLH占9.52%;其余为其他病因或原因不明。147例经治HLH患者1、3、6、12个月的生存率分别为69%、52%、45%、39%,各病因组生存曲线不同,自身免疫性疾病组生存率明显高于其他3组。结论:HLH可由多种病因所致,不同病因的HLH发生率及生存率各不相同。早期明确病因对HLH预后具有重要意义。
- 李硕王晶石王旖旎张嘉汤然王昭
- 关键词：噬血细胞综合征病因预后
- 血清HO-1水平在获得性噬血细胞综合征中的临床意义探讨被引量：6
- 2013年
- 目的探讨血清血红素氧合酶-1(HO-1)升高在获得性噬血细胞综合征(HPS)中的诊断价值及监测其病情变化的临床意义,为临床诊疗工作的进一步开展提供理论依据。方法收集首都医科大学附属北京友谊医院2012年3月至2013年5月期间收治的HPS疑似患者129例,根据HLH-2004诊断标准最终分为原发性HPS患者8例,确诊获得性HPS组65例,排除组56例。并选取健康志愿者27例,采用酶联免疫吸附法检测所有获得性HPS患者确诊时、排除组患者、健康志愿者及部分获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度,比较各组间差异。结果获得性HPS确诊组患者血清HO-1浓度明显高于排除组及正常实验对照组(F=36.835,P=0.000)。自身免疫性疾病相关性HPS血清HO-1浓度高于感染相关性HPS及淋巴瘤相关性HPS患者,组间比较差异具有统计学意义(F=4.579,P=0.014)。监测36例获得性HPS临床治疗有效患者治疗2周后血清HO-1浓度发现,治疗后血清HO-1浓度明显降低,差异有统计学意义(t=2.536,P=0.01)。血清HO-1与NK细胞活性、可溶性白细胞介素-2受体(sCD25)均无明显相关性;与铁蛋白有一定相关,但相关系数较小(r=0.273,P=0.028)。结论血清HO-1在获得性HPS患者中明显升高,尤其在自身免疫性疾病相关性HPS患者中明显高于淋巴瘤相关性HPS及感染相关性HPS,这对于诊断自身免疫性疾病相关性HPS具有重要提示意义,HO-1有可能成为监测获得性HPS病情变化的重要指标。
- 王宇李硕闫丽娟汤然王昭
- 关键词：噬血细胞综合征HO-1酶联免疫吸附测定
- 192例成人噬血细胞淋巴组织细胞增生症患者的临床分析被引量：23
- 2014年
- 目的 分析噬血细胞淋巴组织细胞增生症（HLH）的临床表现、实验室特点、治疗及预后.方法 对2003至2013年北京友谊医院收治并确诊的192例资料完整的成人HLH患者的临床表现、实验室检查、诊断、治疗方案及临床转归等资料进行回顾性综合分析.结果 192例患者中肿瘤相关HLH 70例,感染相关HLH 64例,位居前列.HLH-2004诊断标准中各指标的符合率分别为：发热98.96％,铁蛋白升高94.27％,可溶性IL-2受体（sCD25）升高94.79％,NK细胞活性减低94.27％,两系或三系血细胞减少80.73％,脾大80.21％,噬血现象74.48％,低纤维蛋白原血症50.52％,高甘油三脂血症37.50％.此外,94.27％的患者存在肝功能异常,96.35％的患者存在轻度或重度感染,75.52％的患者存在凝血功能异常.出现中枢神经系统症状、皮疹的患者分别占19.27％、20.31％.比较肿瘤、感染、风湿免疫相关HLH三组患者初诊时各实验室指标,WBC、PLT、sCD25表达、ALT、AST、总胆红素、球蛋白（GLO）水平差异有统计学意义（P＜ 0.05）.比较存活组和死亡组初诊时各实验室指标,WBC、PLT、白蛋白（ALB）、GLO、脑尿钠肽、肌酐、尿素氮水平两组差异有统计学意义（P＜0.05）.结论 继发性HLH与多种潜在疾病有关,成人以恶性肿瘤,尤其是T细胞淋巴瘤为主要诱因,其次是EB病毒感染.在HLH-2004的8条诊断标准中,发热、铁蛋白升高、NK细胞活性降低或缺如、sCD25升高灵敏性较高.风湿免疫相关的HLH患者其血细胞在初期可能不减低.WBC、PLT、ALB、GLO以及是否出现心功能不全、肾功能不全、凝血功能障碍可能是影响预后的指标.
- 黄文秋王旖旎王晶石张嘉吴林李硕汤然曾祥宗陈建行裴瑞君王昭
- 关键词：预后
