目的:观察西地那非治疗先天性心脏病(CHD)相关性肺动脉高压(PAH)儿童患者的安全性和有效性。方法:选择13例年龄<18岁的CHD合并PAH的患者,口服西地那非每次0.25～1mg/kg,3次/d进行治疗。对比患者用药前后的6 min步行试验距离(6 MWT)、平均肺动脉压力(mPAP)、肺血管阻力指数(PVRI)、肺循环与体循环平均压比率(Pp/Ps)及肺循环与体循环阻力比率(Rp/Rs)的变化。结果:13例服药患者平均随访(9.5±6.2)个月,6 MWT平均增加(47.36±15.7)m,P<0.05。其中11例分别行用药前后的心导管检查,检查结果示mPAP从(87.1±8.4)mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)降至(82.2±3.7)mmHg,P=0.1;PVRI从(24.5±7.4)Wood units m2降至(20.3±5.4)Wood units m2,P<0.05;Pp/Ps从(0.99±0.09)降至(0.89±0.05),P<0.05;Rp/Rs从(0.91±0.25)降至(0.86±0.17),P=0.5。所有患者服药期间无明显不良反应及肝肾功能异常。结论:西地那非在CHD相关性PAH儿童患者中应用是安全的,能显著改善患者的活动耐量,降低肺血管阻力。
