国家自然科学基金(81071951)
- 作品数：6 被引量：17H指数：3
- 相关作者：刘一雄郭英张月华王哲闫庆国更多>>
- 相关机构：第四军医大学第四军医大学西京医院西京医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金陕西省自然科学基金陕西省科技攻关计划更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征的研究被引量：3
- 2014年
- 目的:浆母细胞淋巴瘤是弥漫性大B细胞淋巴瘤的一个罕见亚类。我国对浆母细胞淋巴瘤的报道多为个案报道,缺乏对其共性的研究。为了探求我国浆母细胞淋巴瘤的临床病理特征,我们进行了本次研究。方法:对10例浆母细胞淋巴瘤进行临床资料分析,免疫组化法检测免疫表型,原位杂交法检测EB病毒感染情况,用原位荧光杂交法检测MYC基因的易位和扩增。结果:浆母细胞淋巴瘤多发生于结外器官,发现时即为临床晚期,生存期短;其发病和HIV感染或免疫抑制无明显相关性。其EB病毒感染率为50%。免疫组化结果不常具有B淋巴细胞标记,但生发中心后表型常为阳性。MYC易位发生率为10%,扩增的发生率为10%。结论:我国浆母细胞淋巴瘤多发生于免疫状态正常的患者。HIV感染鲜有阳性,EBV感染率略低,存在MYC基因异常但发生率较低(约20%),但其高度侵袭性的淋巴瘤的特性、病理形态特征、免疫表型和临床表现与西方报道相似。
- 范国庆刘一雄文璐王映梅王璐张月华王哲闫庆国杨兰郭英
- 关键词：HIV病毒EB病毒
- 朗格汉斯细胞组织细胞增生症中BRAF V600E和MAP2K1基因突变的分析及其临床意义被引量：3
- 2016年
- 目的:探讨我国朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)中BRAF V600E和MAP2K1基因突变发生状况及其临床意义。方法:随机选取35例LCH组织标本,采用桑格测序法检测其中BRAF V600E和MAP2K1基因突变状况,免疫组化法检测BRAF V600E蛋白的表达。分析BRAF V600E、MAP2K1基因突变与LCH临床基本资料(年龄、性别、单/多系统)的关系。结果:在35例LCH患者中,男女比例为1.7∶1,82.9%侵及骨组织,97.1%是单系统LCH(single system LCH,SS-LCH),2.9%是多系统LCH(multi-system LCH,MS-LCH)。桑格测序法检测BRAF V600E基因突变率为17.1%,MAP2K1基因突变率为14.3%,MAP2K1与BRAF V600E基因突变有互异性;免疫组化法检测BRAF V600E阳性表达率为28.6%,涵盖了桑格测序法测得的突变病例。BRAF V600E和MAP2 K1基因突变更多出现在未成年组(35.7%和28.6%),其中BRAF V600E突变在未成年人组与成人组间有显著性差异(P=0.028);BRAF V600E和MAP2K1基因突变对生存的影响无统计学差异(P>0.05)。结论:我国LCH患者大部分都是SS-LCH,主要侵及的部位是骨组织,且预后良好,5年生存率为97.1%。桑格法所测的BRAF V600E和MAP2K1基因突变率均低于西方报道,两者存在互异性,分别为17.1%和14.3%。所有MAP2K1基因突变都是点突变,没有框内缺失突变,发现一个新的突变位点:c.112 G>A p.E38K;BRAF V600E和MAP2K1基因突变主要发生于未成年组中,提示各年龄层中LCH的发病机理可能不同,可能RAS/RAF/MEK/ERK通路在未成年人LCH中发挥更重要的作用;另外这两种突变对LCH的生存无影响。
- 曾凯旋郭英刘一雄张微晨张月华李明阳李侠魏洁吕杨赵丹珲王哲闫庆国郭双平
- 关键词：BRAF朗格汉斯细胞组织细胞增生症预后
- 灰区淋巴瘤治疗缓解后继发猫抓病一例并文献复习
- 2016年
- 目的：复习灰区淋巴瘤和猫抓病的概念、诊断标准、鉴别诊断，以及猫抓病伴淋巴瘤残留病变的诊断方法。方法报道1例灰区淋巴瘤治疗缓解后继发猫抓病的患者，进行 HE 染色、免疫组织化学染色、EBER 原位杂交检测、BioMed2基因重排检测及形态学观察，并复习相关文献。结果灰区淋巴瘤缓解后继发猫抓病患者显示化脓性肉芽肿病变，在结节间中等偏大肿瘤细胞呈带状分布。肿瘤细胞CD20（部分＋），PAX5＋，CD30＋，EBER-；IgH、IgL 重排显示单克隆性。在肉芽肿区显示 cat-scratch＋，表明汗塞巴尔通菌感染。结论该例患者为猫抓病伴灰区淋巴瘤残留病变。灰区淋巴瘤需要与经典型霍奇金淋巴瘤鉴别，猫抓病继发于淋巴瘤时，可用免疫组织化学和克隆检测协助诊断有无淋巴瘤残留。
- 唐晓梅曾凯旋范林妮王映梅郑云郭英
- 关键词：猫抓病
- 朗格汉斯细胞组织细胞增多症的研究进展被引量：5
- 2016年
- 朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是最常见的组织细胞增生症，是以 CD1a＋／CD207＋树突状细胞异常克隆增生的一类疾病。 LCH 临床表现复杂多变，异质性强，既有明显的炎症反应又有肿瘤的特性，其应被重新定义为炎症性髓系肿瘤。最近的研究发现 LCH 是髓系树突状细胞前体误分化的结果，而误分化的原因是 RAS-RAF-MEK-ERK 通路中的基因突变。采用这些基因抑制剂治疗 LCH 可能会有较好效果。随着前瞻性临床试验的进一步开展，分子靶向治疗可能会联合甚至取代传统的手术、化疗，成为 LCH 临床一线治疗方案。
- 曾凯旋刘一雄张微晨郭英
- 关键词：树突状细胞分子靶向治疗
- 浆母细胞淋巴瘤的病理、分子生物学及临床特征被引量：6
- 2014年
- 浆母细胞性淋巴瘤(PBL)是具有浆母细胞形态和免疫表型特征的弥漫性大B细胞淋巴瘤。1997年Delecluse等报道了一系列发生于艾滋病患者的原发于口腔的侵袭性非霍奇金淋巴瘤,肿瘤由具有浆细胞分化的大细胞组成,这类肿瘤首次被称为浆母细胞淋巴瘤。由于PBL高度侵袭的本质和浆细胞分化的特点,WHO(2008)淋巴及造血系统肿瘤分类将其划归为弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)的一种罕见亚型。目前认为,HIV、EBV感染及Myc基因异位可能与PBL发病有关。由于其形态学具有浆母细胞分化的特点,与其他具有类似特点的淋巴造血系统肿瘤鉴别困难;另外,虽然PBL的早期治疗效果明显,但复发率高且预后极差。鉴于此,本文主要对PBL的病因、临床表现、病理学特点、分子遗传学改变等几个方面进行阐述,希望加深对本病的认识和了解。
- 范国庆刘一雄张月华王映梅王哲闫庆国郭英
- 关键词：HIVEBV
- 人类免疫缺陷病毒阴性的阴道残端浆母细胞淋巴瘤一例并文献复习
- 2014年
- 目的:浆母细胞淋巴瘤(PBL)为罕见的、侵袭性极强的B细胞淋巴瘤,好发于HIV阳性患者的口腔,本文报道了目前国内外首例HIV阴性的原发于阴道残端的PBL,并通过文献复习总结了PBL的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断、治疗及预后。方法:回顾分析该病例的临床病理学资料,并结合国内外相关文献进行讨论。结果:该患者诊断明确,HIV阴性,以阴道残端起病,免疫组化示MUM-1阳性,不表达CD20、CD79a和PAX-5,Ki-67阳性率73%。EBER原位杂交阴性。分子学诊断结果示:样品免疫球蛋白基因发生克隆性重排,未检到TCR基因克隆性重排。CHOP样方案疗效不佳,部分缓解后疾病快速进展。该患者从确诊至死亡时间为10.3个月。结论:PBL罕见,病情进展迅速,预后差,生存期短,在进行阴道残端肿瘤的诊断及鉴别诊断时,阴道残端PBL应纳入鉴别范围。
- 文禄郭英谢云霞范国庆陈协群杨岚
- 关键词：人类免疫缺陷病毒阴道残端
