上海市公共卫生重点学科建设项目(08CTWZX0102)
- 作品数：2 被引量：20H指数：2
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- 相关机构：复旦大学上海市儿科医学研究所更多>>
- 发文基金：上海市公共卫生重点学科建设项目更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 24小时尿铜用于儿童肝豆状核变性诊断的再评价被引量：11
- 2010年
- 目的评价24h尿铜定量用于儿童肝豆状核变性（WD）的诊断价值，并探讨最佳诊断界值。方法收集本院2005年7月2007年6月以肝病收住院的≥3岁患儿的临床资料和24h尿液标本，疑似WD者年龄不限。采用电感耦合等离子体质谱仪测定尿液铜浓度，计算24h尿铜值。临床资料结合部分患儿的ATP7B基因外显子测序检测后行WD评分，根据评分结果分成WD组和非WD两组。结果采用SPSS13．0软件进行统计分析。对WD组和非WD组的尿铜指标行非参数检验；对所有病例的24h尿铜值作受试者工作特征曲线，并计算曲线下面积和界值。结果共94例患儿入选，14例患者借助基因检测准确分组，WD组和非WD组分别为26例和68例。WD组和非WD组患儿24h尿铜定量的中位数分别为98．5（18．3～1180．5）μg和25．8（1．4～357．9）μg，差异有统计学意义（Z=6．111，P=0．000）。24h尿铜定量的受试者工作特征曲线下面积为0．909（95％可信区间0.839～0．979，P=0．000）。敏感度、特异度、准确性、阳性预测值和阴性预测值，在取最佳界值52ug时分别为84．6％、91．2％、89．4％、78．6％和93．9％，取100μg界值时分别为50．0％、97．1％、84．0％、86．7％和83．5％。分别以24h尿铜界值52ug和100gg为诊断标准与WD评分法为金标准进行吻合度比较，52ug界值的整体吻合度高于100ug界点（符合度系数分别为0．760和0．541），且敏感度、准确性和阴性预测值均高于100ug界值，而特异度和阳性预测值较接近。结论24h尿铜52μg界值与100μg界值相比，可提高诊断儿童WD的敏感度和准确性。
- 陆怡刘晓青王晓红王建设
- 关键词：肝豆状核变性儿童
- 儿童自身免疫性肝炎11例临床分析被引量：9
- 2010年
- 目的 了解儿童自身免疫性肝炎（AIH）的临床特点,以提高对该病的认识.方法 提取2004至2008年临床诊断为AIH的12例病史及随访资料,参照AIH国际诊断评分标准对每个病例重新予以治疗前和治疗后评分,符合AIH诊断标准的资料进行回顾性分析.结果 11例符合确诊标准,临床表现为急性肝炎者7例（63.6%）,其中2例进展为亚急性重症肝炎,隐匿起病3例（27.3%）,肝硬化并发症起病1例（9.1%）.10例为Ⅰ型AIH,1例未分型.平均确诊时间（7.5±7.4）个月.血清球蛋白和IgG升高10例（90.9%）,抗核抗体阳性10例,其中1例合并平滑肌抗体阳性,肝肾微粒体抗体、抗线粒体抗体均阴性.11例病理符合慢性和急性炎症型者分别为6例和5例,肝细胞亚大块坏死等重度炎症表现3例,肝硬化3例,淋巴细胞浆细胞浸润9例（81.8%）,界面性肝炎4例（36.4%）,玫瑰花环2例（18.2%）.11例均经糖皮质激素或联合免疫抑制剂治疗,3例死于继发感染,2例恶化后失访,1例部分缓解,1例缓解,4例复发.除死亡和失访者外平均随访2.25年（1.5～3.5年）.结论 儿童AIH临床表现多样;部分进展快、病情重;病理表现典型者少;早期易误诊;需要长期随访治疗.
- 陆怡王晓红王建设
- 关键词：儿童
