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河北省自然科学基金(H2012206025)

作品数：1 被引量：3H指数：1
相关作者：张丽冉胡静李娜邴琪赵哲更多>>
相关机构：河北医科大学第三医院更多>>
发文基金：河北省自然科学基金更多>>
相关领域：医药卫生更多>>

文献类型

  • 1篇中文期刊文章

领域

  • 1篇医药卫生

主题

  • 1篇蛋白
  • 1篇蛋白质
  • 1篇蛋白质类
  • 1篇营养
  • 1篇肢带型
  • 1篇膜蛋白
  • 1篇膜蛋白质
  • 1篇膜蛋白质类
  • 1篇活组织
  • 1篇活组织检查
  • 1篇肌营养不良
  • 1篇白质
  • 1篇病理
  • 1篇病理分析
  • 1篇DYSFER...

机构

  • 1篇河北医科大学...

作者

  • 1篇沈宏锐
  • 1篇赵哲
  • 1篇邴琪
  • 1篇李娜
  • 1篇胡静
  • 1篇张丽冉

传媒

  • 1篇中华神经科杂...

年份

  • 1篇2013
共 1 条 记 录，以下是 1-1
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排序方式：
dysferlinopathy患者40例临床和病理分析被引量：3
2013年
目的回顾性分析40例dysferlinopathy患者临床及活检骨骼肌组织化学、免疫组织化学染色病理变化，探讨dysferlinopathy的临床、病理诊断价值。方法对40例dysferlinopathy患者临床资料进行分析；并对活检骨骼肌进行组织化学、免疫组织化学染色病理分析。结果患者一般临床表现：进行性加重的肌无力、萎缩；根据病初受累肌群分为：肢带型肌营养不良2B型27例，Miyoshi远端型肌营养不良12例，以及胫骨前肌起病的远端肌病1例；血肌酸激酶水平呈不同程度的升高（134—19795U／L）；全部患者肌电图呈肌源性损害；12例行骨骼肌MRI，其中9例行双侧大、小腿MRI检查，3例行双侧小腿MRI检查；近端肌受累为主4例、腓肠肌受累为主7例、胫骨前肌受累为主1例。骨骼肌活检组织化学染色病理表现：肌纤维变性、坏死和再生活跃，结缔组织不同程度增生，16例可见肌内膜、肌束膜和小血管周围炎性细胞浸润；抗一dysferlin单克隆抗体免疫组织化学染色结果显示，30例dysferlinopathy患者肌纤维膜上dysferlin蛋白完全缺失，10例重度减低。结论本病典型临床表现为进行性加重肌无力、肌萎缩，根据病初受累肌群区分临床表型；血肌酸激酶显著增高，符合膜蛋白破坏型肌营养不良特点；骨骼肌MRI可清晰判断受累肌群范围、程度，帮助判断临床表型及选择合适的骨骼肌活检部位；病理特点为肌营养不良改变，部分患者有炎性细胞浸润，需要结合临床与炎性肌病相鉴别；肌纤维膜dysferlin蛋白缺失或重度减低，是dysfefiinopathy分子病理诊断的重要依据。
张丽冉胡静赵哲李娜沈宏锐邴琪
关键词：肌营养不良肢带型膜蛋白质类活组织检查
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