国家自然科学基金(3100067)
- 作品数：3 被引量：10H指数：2
- 相关作者：崔长琮薛小临舒娟王东琦于忠祥更多>>
- 相关机构：西安交通大学西安交通大学医学院第一附属医院宁波市医疗中心李惠利医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金陕西省自然科学基金宁波市青年（博士）科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 6个长QT综合征家系的分子遗传学检测被引量：4
- 2006年
- 目的 对6个先天性长QT综合征（long QT syndrome，LQTS）家系成员进行基因检测。方法 运用位于KCNH2和SCN5A基因内和临近的短串联重复（short tandem repeat，STR）（D7S1824、D7S2493、D7S483、D3S1298、D3S1767、D3S3521）位点确定染色体单体型。6个家系的所有成员进行单倍型连锁分析，确定基因型。1个家系经直接测序确定其基因型。结果 家系1的致病基因位于染色体LQT3位点，而家系2—6的致病基因位于LQT2位点，家系6经直接测序确定该家系的先证者为散发病例，突变基因为KCNH2。确诊LQTS患者22例，其中6例为无症状基因携带者，排除6例可疑患者。结论 LQTS的遗传学研究检测不但能确定LQTS基因分型，而且可进行LQTS的症状前诊断。从而为临床的基因靶向治疗提供依据。
- 廉姜芳黄辰崔长琮薛小临
- 关键词：心血管病学先天性长QT综合征短串联重复序列测序
- LQT2模型尖端扭转型室性心动过速的发生机制被引量：4
- 2006年
- 目的探讨LQT2模型早期后除极(EAD)、跨壁折返以及尖端扭转型室性心动过速(Tdp)的发生机制。方法采用冠状小动脉灌注兔左室心肌楔形组织块标本,应用浮置玻璃微电极动作电位及ECG同步记录技术,以IKr阻断剂d-sotalol作为工具药模拟LQT2,并与延迟整流钾电流IK阻滞剂azimilide对比,观察两者对兔心内膜和外膜层心肌细胞动作电位时程(APD)、跨壁复极离散度(TDR)、EAD、R-on-T早搏和Tdp的作用。结果d-sotalol和azimilide均显著延长心内膜和外膜层心肌细胞APD和QT间期;d-sotalol显著增加TDR,诱发EAD、R-on-T早搏和自发性Tdp的发生率分别为7/7,7/7和3/7;azimilide不增加TDR和不形成跨壁折返,但可诱发EAD和R-on-T早搏。结论通过冠状小动脉灌注兔左室心肌组织块LQT2模型,发现整体心室肌组织在QT延长的条件下,2相EAD是触发并引起Tdp的机制;TDR增加是产生EAD和形成折返的基础。
- 张爱峰王东琦舒娟于忠祥薛小临兰燕平崔长琮
- 关键词：电生理学LQT2模型跨壁复极离散度早期后除极尖端扭转型室性心动过速
- 绝对不应期电刺激对心力衰竭豚鼠心室肌细胞钙离子流的影响被引量：2
- 2006年
- 目的探讨绝对不应期电刺激(ARPES)对心力衰竭(简称心衰)心室肌细胞收缩和钙离子流的作用。方法应用单细胞收缩动缘检测仪,在单纯基础刺激和一定延时后同时给予ARPES,观察细胞收缩并测定以F360/F380反映细胞内钙瞬变。应用膜片钳技术中记录单纯基础刺激和ARPES(延迟后10ms刺激)所诱发动作电位(APSA1,APARPES),并比较动作电位时程(APD)。分别以APSA1和APARPES为测试电压,记录AP电压钳下的细胞膜L型钙通道电流(ICa-L)。结果①ARPES使单个心衰心室肌细胞收缩幅值增高15.53%±5.31%(P<0.05),收缩和舒张速度峰值均增加(分别增加10.60%±3.02%,23.2%±8.26%,P<0.05或0.01,n=6);F360/F380幅值增加16.82%±7.03%(P<0.01,n=6)。②ARPES延长动作APD。③与APSA1电压钳记录的ICa-L相比,APARPES电压钳记录的ICa-L减弱程度明显减少,其单位膜电容下的电流强度的整合值增加(P<0.01)。结论ARPES提高衰竭心肌收缩力与增强单个心室肌细胞钙瞬变相关。
- 舒娟赵晓静王东琦崔长琮张海柱金捷
- 关键词：绝对不应期电刺激钙瞬变L型钙电流动作电位
