国家自然科学基金(30470589)
- 作品数：4 被引量：18H指数：3
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- 脑脊液神经蛋白质对临床拟诊Creutzfeldt—Jakob病的早期诊断价值被引量：9
- 2007年
- 目的探讨和比较数种神经蛋白质对 Creutzfeldt-Jakob 病(CJD)的早期诊断价值。方法对14例发病2个月内 CJD 取脑脊液,采用蛋白捕捉法和酶联免疫试验对总 tau 蛋白(t-tau)、磷酸化 tau 蛋白(p-tau)、t-tau 蛋白与 p-tau 蛋白比值(t-tau/p-tau)、S-100β蛋白、14-3-3蛋白及14-3-2蛋白进行定量检测,同时设非 CJD 痴呆(OD,11例)和无痴呆(ND,18例)的对照组。结果 (1)t-tau蛋白:CJD 组、OD 组和 ND 组分别是8295、300、161 pg/ml。p-tau/t-tau 值分别是0.0092、0.2258、0.2471。(2)S-100β蛋白:CJD 组、OD 组、ND 组分别是1.576、0.639、0.239 ng/ml。(3)14-3-3蛋白:CJD 组、OD 组、ND 组分别是40.00、2.65、3.10 ng/ml。(4)14-3-2蛋白:CJD 组、OD 组与 ND 组分别是48.43、14.00、20.50 ng/ml。(5)t-tau≥500 pg/ml 为阈值点,敏感度为84.6%,特异度87.5%,p-tau 无诊断意义;(6)S-100B 蛋白≥1.626 ng/ml 为阈值点,敏感度为92.3%,特异度为83.8%;(7)14-3-3蛋白以≥9 ng/ml 为阈值点,敏感度为86.7%,特异度为86.4%;(8)14-3-2蛋白以≥24 ng/ml 为阈值点,其敏感度为78.6%,特异度为77.3%。结论脑脊液神经蛋白质检测对散发性 Creutzfeldt-Jakob病的早期诊断有一定价值。
- 林世和于雪凡孙瑞红高金立
- 关键词：克-亚综合征TAU蛋白质类S100蛋白质类
- 家族性Creutzfeldt-Jakob病被引量：2
- 2007年
- 目的确定家族性Creutzfeldt-Jakob病(CJD)的临床特点并探讨其可能的发病机制。方法对一个CJD家系进行系谱调查,并采用蛋白捕获法进行脑脊液14-3-3蛋白定量;应用PCR方法,结合DNA测序技术,检测朊蛋白(PrP)基因类型。结果(1)两代4例的发病年龄早于散发性CJD,而且有早发的趋势;(2)先证者脑脊液14-3-3蛋白为125ng/ml,高出截点13.9倍;(3)先证者PRNP第788碱基和789碱基之间插入1个碱基A,致使PRNP第231位点发生插入突变;(4)患者弟弟及其女儿未发现有PrP基因突变。结论先证者为PRNP第231位点插入突变致家族性CJD,其临床表型与散发性CJD无明显不同,但发病年龄早于散发性CJD,同一家系患者死于同一年龄段。
- 林世和宋晓南南善姬于雪凡樊丽超
- 关键词：朊蛋白基因插入突变
- Creutzfeldt-Jakob病脑组织14-3-3蛋白表达及其意义被引量：4
- 2007年
- 目的探讨 Creutzfeldt-Jakob 病(CJD)脑组织内14-3-3蛋白表达及其诊断意义。方法实验组为5例 CJD 额叶组织,对照组为4例非 CJD 额叶组织。采用14-3-3β和ε抗体,通过链霉菌抗生物素蛋白-过氧化酶(S-P)免疫组织化学方法进行检测。并参照 KB、胶质纤维酸性蛋白(GFAP)、PrP 免疫组织化学染色和129基因型检测结果。结果实验组5例脑组织14-3-3蛋白有较多地表达,其中3例灰质与星形胶质细胞尤著。其表达程度与 PrP 沉积类型有关,而与 PrP129基因型无关。对照组4例中除2例急性脑挫伤仅个别神经细胞有表达外,肾上腺脑白质营养不良与额颞叶痴呆灰质和白质均无表达。结论 14-3-3蛋白在脑内较多地表达,有利于 CJD 的病理诊断。
- 林世和赵节绪于雪凡张俊格杨蕴天
- 关键词：克-亚综合征朊病毒基因型
- Creutzfeldt-Jakob病诊断标准的探讨被引量：7
- 2008年
- 1996年3月20日英国海绵状脑病顾问委员会向世界公告：英国已发现10例变异型Creutzfeldt-Jakob病（CJD），立即引起全世界极大关注[1]。至2006年全世界已发现变异型CJD140例。因此，世界卫生组织要求有条件的国家立即行动起来，对CJD进行全球性监测。中国卫生部与国家疾病控制中心决定，自2003年起在全国范围内有计划、
- 林世和
- 关键词：CREUTZFELDT-JAKOB病世界卫生组织疾病控制中心海绵状脑病
