北京市科技新星计划(2008B73)
- 作品数:4 被引量:27H指数:2
- 相关作者:刘峥董会卿贾建平关鸿志任海涛更多>>
- 相关机构:首都医科大学宣武医院安县中医院北京市道培医院更多>>
- 发文基金:北京市科技新星计划国家自然科学基金首都市民健康培育项目更多>>
- 相关领域:医药卫生更多>>
- 急性播散性脑脊髓炎的研究进展被引量:20
- 2013年
- 急性播散性脑脊髓炎是一种特发性中枢神经系统炎症性脱髓鞘疾病,可发生于病毒感染或疫苗接种后,以儿童多见,成人亦可发生。临床表现为发热、头痛、脑膜刺激征,以及精神异常、癫发作、局灶性神经系统症状与体征;临床过程可轻可重,可以为单相型、复发型和多相型。神经影像学检查可见累及灰质、白质和脊髓的脱髓鞘病灶,双侧均可受累,部分病灶伴强化。诊断标准要求多灶性中枢神经系统白质脱髓鞘和存在脑病症状。鉴别诊断包括病毒性脑炎、多发性硬化、视神经脊髓炎谱系疾病、原发性中枢神经系统血管炎等。治疗方法有糖皮质激素、静脉注射丙种球蛋白、免疫抑制剂和血浆置换疗法等。
- 刘峥董会卿
- 关键词:脑脊髓炎急性病
- 米托蒽醌治疗多发性硬化的疗效和安全性分析被引量:1
- 2015年
- 目的探讨米托蒽醌治疗多发性硬化(MS)的疗效和副作用。方法回顾性分析应用米托蒽醌治疗的2例恶化的复发缓解型多发性硬化(WRRMS)和7例继发进展型多发性硬化(SPMS)的用药经过和临床情况,比较治疗前后年复发率(ARR)和测定临床神经功能缺损的扩充的残疾状态量表评分(EDSS)的差异,评价米托蒽醌的有效性和副作用。结果入组的9例患者平均接受米托蒽醌治疗6次,平均剂量(72.00±25.29)mg/m2,平均随访时间为(31.03±20.81)m,EDSS和ARR在治疗前后有显著性差异;用药后随访期间ARR与用药期间ARR相比无统计学差异,但随访结束时EDSS与用药期间相比有统计学差异,提示病情恶化。随访期间有2例患者后续治疗为吗替麦考酚酯,随访结束时2例患者没有复发,EDSS评分维持在用药结束时的状态。其余患者有4例在随访期间复发。米托蒽醌常见的副作用包括胃肠道反应、脱发、外周血白细胞下降、感染、肝功能异常和月经紊乱,未发现有心脏收缩功能减退和(或)心功能衰竭以及治疗相关白血病的发生。结论米托蒽醌治疗相对安全,疗效确切,2 y疗程结束后应继续其它免疫调节治疗,应予以推广应用于恶化的RRMS和SPMS。
- 刘峥魏欣陈海许二赫刘江红张旭乡董会卿
- 关键词:多发性硬化米托蒽醌年复发率副作用
- 原发中枢神经系统自然杀伤/T细胞脑膜淋巴瘤一例临床分析被引量:4
- 2011年
- 目的 探讨原发中枢神经系统自然杀伤/T(NK/T)细胞脑膜淋巴瘤的临床特点和诊断方法.方法 报道1例原发中枢神经系统NK/T细胞脑膜淋巴瘤患者,并结合文献总结其临床特征.结果 患者青年男性,急性起病,表现为视物成双、头痛、呕吐,口角歪斜,短期内出现全身疼痛、四肢无力,腰穿白细胞和蛋白显著升高,脑脊液细胞学曙红亚甲基蓝Ⅱ和迈-格-姬染色可见大量异型淋巴细胞,核异型性明显,可见核分裂相;免疫细胞化学染色可见多数淋巴样细胞Ki-67阳性,提示为增殖活跃的淋巴瘤.脑脊液流式细胞学:97.98%的细胞表达细胞膜型CD3、CD7、CD56、CD2和CD5,部分表达CDs,免疫分型为恶性NK/T细胞;头颅MRI+强化提示双侧三叉神经增粗,软脑膜强化,增粗的三叉神经轻度强化;骨髓检查未见异常,胸腹CT及强化未见异常.依据患者的病史、体格检查、临床检测和疾病经过,诊断为原发中枢神经系统NK/T细胞脑膜淋巴瘤.结论 原发中枢神经系统NK/T细胞脑膜淋巴瘤是罕见的中枢神经系统淋巴瘤,具有特殊的免疫分型,临床表现为恶性进展的高颅压、脑神经和脊神经受累,脑脊液细胞学和流式细胞分型对确定诊断起关键作用,放化疗效果欠佳,预后差.
- 刘峥陈文俊关鸿志任海涛王卉董会卿贾建平
- 关键词:脑膜肿瘤预后
- 遗传性CJD一家系随访分析被引量:2
- 2011年
- 目的随访一个遗传性朊蛋白病的家系,对全部家系成员进行朊蛋白基因(PRNP)突变的筛查,探讨患病者的表型和突变发生率。方法研究对象包括28例家系成员和310例健康对照。对研究对象的PRNP基因的开放阅读框架进行PCR扩增,产物直接测序,异常者重复测序,并与对照组对比。收集新发病例的影像和神经电生理资料。结果共发现15例G114V基因突变者,其中3例发病,12例为携带者。1例新发病的患者表现为进行性痴呆、肌阵挛、帕金森综合征,头颅MRI示左侧颞叶轻度萎缩,脑电图有典型的周期性放电。结论本家系为常染色体显性遗传的家族性CJD,新发病例的出现进一步明确了这一表型诊断,部分携带者不发病提示存在不完全外显。
- 刘峥叶静李存江贾建平
- 关键词:朊蛋白病突变表型克雅病