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IgG4相关性疾病脏器损伤的临床特点、影像学及病理特征被引量：8: 2016年; IgG4相关性疾病（IgG4-related disease,IgG4-RD）是一类新定义的可引起多器官炎症伴纤维化和硬化的疾病,以弥漫性或局灶性器官肿大为主要临床表现,伴或不伴血清IgG4水平升高,典型组织学特征为淋巴浆细胞浸润、席纹状纤维化、闭塞性静脉炎及IgG4浆细胞增多,应用糖皮质激素（以下简称激素）治疗有效。; 张盼盼张文; 关键词：相关性疾病 IGG4 脏器损伤病理特征影像学

复发性多软骨炎患者临床特征分析被引量：20: 2015年; 目的分析复发性多软骨炎（RP）的临床特征,提高对本病的认识.方法回顾性分析2004年1月至2014年6月期间在北京协和医院住院治疗的131例RP患者的临床症状及实验室检查资料.结果发病年龄9 ～76（44±13）岁,男女比例1.22∶1.以呼吸系统起病者所占比例最大,为61.8％,其次分别为耳廓（16.0％）、关节软骨（15.3％）、眼部（7.6％）、内耳系统（5.3％）、鼻软骨（4.6％）、皮肤（2.3％）和神经系统（0.8％）.在整个病程中,呼吸系统受累的患者比例最大,占81.7％,其次分别为关节症状（77.9％）、鼻软骨病变（56.5％）、耳廓软骨病变（54.2％）、眼部病变（35.1％）、内耳系统受累（33.6％）和皮肤病变（10.7％）,神经系统和肾脏的病变发生率相对较低,分别占9.2％和1.5％.血白细胞和血小板升高者分别占38.2％和43.5％;红细胞沉降率和C反应蛋白升高者分别占86.3％和82.4％.结论复发性多软骨炎是一个累及多系统的疾病,临床表现复杂多变,呼吸道是该病最常见的受累部位,且呼吸系统受累是本病预后不良的重要因素.; 张海艇王立闫琳毅杨军锋吴婵媛吴迪周佳鑫张上珠刘金晶徐东张文赵岩张烃曾小峰张奉春; 关键词：复发性多软骨炎预后

程序性细胞死亡受体-1及其配体在风湿免疫病中的研究进展被引量：1: 2018年; 程序性细胞死亡受体-1（programmed cell death-1，PD—1）是可诱导表达的免疫调节受体，与其配体结合后可抑制T细胞、B细胞、抗原递呈细胞（antigen presenting cell，APC）的活化，参与免疫耐受的维持。; 张霞张文; 关键词：风湿免疫病死亡受体配体结合抗原递呈细胞

IgG4相关性疾病346例临床特征分析被引量：69: 2017年; 目的通过分析346例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）患者的临床特征,旨在提高对该病的诊治水平.方法选2011年1月-2016年1月纳入北京协和医院IgG4-RD前瞻性队列研究且随诊6个月以上的患者.分析患者人口统计学特征、受累器官特点、实验室检查及治疗情况.结果 346例IgG4-RD患者中男230例（66.5％）,女116例（33.5％）,发病年龄（53.8±14.2）岁.最常见的临床表现为淋巴结肿大195例（56.4％）和颌下腺肿大182例（52.6％）.其他器官受累依次为泪腺肿大161例（46.5％）,自身免疫性胰腺炎133例（38.4％）,肺97例（28.0％）,硬化性胆管炎88例（25.4％）,鼻窦81例（23.4％）,腮腺肿大75例（21.7％）,腹膜后纤维化69例（19.9％）,大动脉33例（9.5％）,肾脏24例（6.9％）,皮肤22例（6.4％）,少见受累包括甲状腺、垂体、胃肠道、硬脑膜/硬脊膜、心包、颅内占位、硬化性纵隔炎和睾丸.多数患者为多器官受累,257例（74.3％）患者受累器官≥3个,63例（18.2％）患者2个器官受累,26例（7.5％）患者单个器官受累.IgG4-RD反应指数为13.21±5.70.172例（49.7％）患者有过敏史.285例（94.1％）初治患者血清IgG4升高[8 320（3 764,18 600） mg/L],且与IgG4-RD反应指数呈正相关（r=0.430,P＜0.001）.初始治疗时116例（33.5％）患者单用糖皮质激素,182例（52.6％）患者糖皮质激素联合免疫抑制剂,17例（4.9％）患者单用免疫抑制剂,31例（9.0％）患者未予药物治疗.336例（97.1％）患者病情改善或稳定.结论 IgG4-RD是一种多器官受累的慢性炎症伴纤维硬化性疾病,最常受累器官是淋巴结、颌下腺、泪腺及胰腺.糖皮质激素和免疫抑制剂治疗IgG4-RD有效.; 张盼盼赵继志王木冯瑞娥刘小伟赖雅敏李雪梅曾学军施举红朱慧娟薛华丹张薇陈华费允云彭琳一曾小峰张奉春张文; 关键词：IGG4相关性疾病队列研究

干燥综合征合并B细胞淋巴瘤一例: 2018年; 患者女，57岁，黑龙江籍，因“腮腺区进行性肿胀2个月”就诊于当地，查体左腮腺区可触及约5cm×3cm质软团块，活动度可、无压痛。心肺腹（一），四肢关节不肿，压痛（-）。彩色多普勒超声：双侧腮腺弥漫性改变（怀疑①淋巴上皮病？②硬化性腮腺炎？）。右侧腮腺内结节性占位，双颈部多发淋巴结。肺部CT：双肺炎性改变，右肺钙化灶。予左侧腮腺肿块切除，病理提示：慢性腮腺炎。; 张正宇张盼盼张盼盼; 关键词：B细胞淋巴瘤干燥综合征慢性腮腺炎腮腺区淋巴上皮病四肢关节

免疫球蛋白G4相关疾病150例治疗前后实验室检测数据的比较被引量：7: 2016年; 目的分析免疫球蛋白（Ig）G4相关疾病（IgG4-RD）的临床特征和治疗前后实验室数据，提高临床对此疾病的认识。方法总结北京协和医院IgG4．RD前瞻性队列研究中自2010年1月至2014年10月间纳入的150例患者资料，治疗前全面评估，治疗后在第1、3、6-10个月时进行3次随访。治疗前后符合正态分布的数据采用配对t检验，非正态分布的数据采用非参数检验的Wilcoxon秩和检验。结果本组患者男：女比例为2．33：1，平均年龄（53±12）岁。87例（58．0％）患者曾有过敏史。临床表现为多器官受累，前3位最常见的表现为米库利兹病（MD）、淋巴结病、胰腺炎，均接受糖皮质激素或糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。MD组患者IgG4水平显著高于非MD组，补体C3、C4水平显著低于非MD组。治疗前分别有70.3％和88．2％的患者IgG和I球升高，治疗后显著下降。治疗前95．3％的患者血IgG4水平升高为8110．0（3242．5，18325．0）mg／L；治疗后第1、2、3次随访临测IgG4水平分别为5195（1962．5，11300）mg／L、3170（897，7410）mg／L、3010（1095，6670）mg／L，均较治疗前有显著下降（U=-7．514，-9．028，-9．031，均P〈0．01）；治疗后32．6％的患者IgG4正常。IgG4与IgE的水平无相关性，治疗后的变化趋势非平行性。结论IgG4-RD实验室检查中以血清IgG4升高最突出，治疗后IgG4水平明娩下降，但多数患者不能降至正常；该疾病与过敏性疾病有一定相关性。治疗后IgE与IgG4变化趋势并不一致。; 彭琳一陈雨费允云陈华李萍吴子燕李永哲张文曾小峰张奉春; 关键词：免疫球蛋白G 免疫球蛋白E

脊髓占位一例：罗道病抑或IgG4相关硬化性硬脊膜炎？被引量：1: 2017年; 罗道病（Rosai-Dorfman病）-（[1]）又称窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy,SHML）,是一种良性淋巴组织增生性疾病,1966年Azoury和Reed首先报道,1969年Rosai和Dorfman对其进行了详细研究,并正式命名为Rosai-Dorfman病或SHML。部分患者累及淋巴结外器官,椎管内受累国内外均罕见-（[2-5]）。; 张正宇王立张文

系统性红斑狼疮并发无菌性骨坏死与糖皮质激素使用相关性的荟萃分析被引量：9: 2018年; 目的对系统性红斑狼疮(SLE)患者并发无菌性骨坏死(AVN)的发生率与糖皮质激素用法的相关性进行荟萃分析。方法检索PubMed、Embase、CBM、CNKI数据库中已公开发表的关于SLE并发AVN与糖皮质激素使用之间关系的病例对照研究文献,筛选出符合条件的文献,用Rev Man 5. 3统计学软件评估各文献间的同质性,同质性好的合并效应量分析采用固定效应模型,同质性不好的合并效应量采用随机效应模型进行分析。结果共纳入相关文献12篇,累计病例组总样本量450例,对照组总样本量1 092例。糖皮质激素冲击疗法(OR=1. 65,95%CI=1. 20～2. 27,P=0. 002)、起始糖皮质激素用量(MD=5. 17,95%CI=2. 40～7. 94,P=0. 002)、1个月累积糖皮质激素用量(SMD=0. 23,95%CI=0. 05～0. 41,P=0. 01)与SLE并发AVE明显有关,总累积糖皮质激素用量(SMD=0. 28,95%CI=-0. 01～0. 57,P=0. 06)和平均糖皮质激素用量(SMD=0. 27,95%CI=-0. 02～0. 56,P=0. 07)与SLE并发AVE无明显相关。结论糖皮质激素冲击疗法及短期大剂量糖皮质激素使用是SLE并发AVN的危险因素。; 朱亚男张文; 关键词：系统性红斑狼疮无菌性骨坏死糖皮质激素 META分析

IgG4相关疾病与人类白细胞抗原-DR、DQ等位基因的相关性被引量：7: 2016年; 目的探讨IgG4相关疾病(IgG4-related disease,IgG4-RD)与人类白细胞抗原(human leukocyte antigen,HLA)-DR、DQ等位基因的相关性。方法共纳入北京协和医院IgG4-RD队列研究患者91例,健康对照100例,采用序列特异性引物-聚合酶链反应(polymerase chain reaction-sequence specific primer,PCR-SSP)检测方法进行HLA-DR、HLA-DQ基因亚型分型。结果与健康对照组相比,IgG4-RD患者HLA-DRB1*03(13%vs.5%,P=0.047)表达率显著增高;HLA-DRB1*09表达率显著降低(16%vs.33%,P=0.009)。根据脏器受累不同,其基因表达率亦不相同。其中HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*08在胰腺受累患者,HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在颌下腺受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DQB1*02在泪腺受累患者,HLA-DRB1*04、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在腮腺受累患者,HLADRB1*07在泌尿系统受累患者,HLA-DRB1*03、HLA-DRB1*07、HLA-DQB1*02在鼻窦受累患者,HLA-DRB1*08在腹膜后受累患者,HLA-DRB1*04在肺部受累患者表达率显著升高。结论 IgG4-RD患者携带HLA-DRB1*03频率较高,该基因可能与疾病易感有关。不同脏器受累患者HLA-DR、HLA-DQ的基因亚型表达率不同。; 于立杰陈雨张盼盼张文; 关键词：IG 人类白细胞抗原

免疫球蛋白G4相关性疾病发病机制研究进展被引量：4: 2018年; 免疫球蛋白G4相关性疾病（IgG4-RD）是一类免疫介导的慢性炎症伴纤维化的疾病，患者同时或相继出现一个或多个器官受累，血清IgG4升高，其病理特点为淋巴浆细胞浸润、轮辐状纤维化、闭塞性静脉炎及IgG4阳性浆细胞增多。该病对糖皮质激素治疗有效。但是具体的发病机制尚不清楚。根据目前研究提示固有免疫、适应性免疫等多种机制导致疾病发生。本文从发病使动因素、固有免疫和适应性免疫等方面对IgG4-RD发病机制进行综述。; 张盼盼张文; 关键词：免疫球蛋白G4 相关性疾病发病机制适应性免疫 IGG4 固有免疫

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