复旦大学附属华山医院神经病理科
- 作品数：24 被引量：106H指数：7
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- 16例MELAS临床、神经影像与肌肉病理研究被引量：14
- 2007年
- 目的探讨线粒体脑肌病并乳酸血症与卒中样发作(MELAS)的临床、影像学及肌肉病理特点。方法对16例MELAS患者的临床表现、影像学及肌肉病理特点进行分析。结果患者主要临床表现为卒中样癫发作(87.5%),其次为头痛、呕吐和智能减退等;头颅MRI提示脑实质片状异常信号,不按血管供应区分布;肌肉活检见破碎红纤维(RRF)。结论MELAS是一种具有特殊临床、影像学表现的线粒体脑肌病,其诊断依赖于肌肉活检病理和基因诊断。
- 林洁涂江龙赵重波汪寅卢家红
- 关键词：线粒体脑肌病MELAS影像学病理
- 垂体节细胞瘤的临床病理特征及外科治疗被引量：1
- 2015年
- 目的 总结垂体节细胞瘤的临床病理特征及治疗方法.方法 回顾性分析8例经手术和病理证实的垂体节细胞瘤患者的临床、病理资料及术后随访结果.结果 5例全切除,3例次全切除.病理显示节细胞瘤与垂体腺瘤细胞合并存在是其典型特征,其中4例为垂体生长激素（GH）腺瘤伴节细胞瘤,2例为垂体多激素腺瘤伴节细胞瘤,1例为垂体无激素型腺瘤伴节细胞瘤,1例为垂体节细胞瘤.平均随访4.7年,所有患者症状均缓解;3例次全切除患者中2例行伽玛刀治疗,l例观察随访;鞍区MRI复查示肿瘤7例消失,1例残留未见增大.结论 绝大多数垂体节细胞瘤与垂体腺瘤合并存在.临床多表现为内分泌紊乱症状,以肢端肥大症常见.诊断主要依靠病理组织学、免疫组化标记,GH及生长激素释放激素（GHRH）阳性为其重要特征.经蝶窦手术切除是首选治疗方法,若有残留可行伽玛刀治疗,预后良好.
- 张楠刘正言陈宏李士其于佶张恒柱
- 关键词：垂体肿瘤节细胞瘤神经外科手术
- 胚胎发育不良性神经上皮瘤的诊治被引量：5
- 2006年
- 目的探讨胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)的诊断和治疗。方法2001年11月至2005年2月共收治DNT患者18例。对临床表现、影像学检查、术前诊断、治疗及病理作回顾性分析。结果癫痫为主要临床表现;磁共振成像(MRI)为无占位效应的病变;病理上特异性胶质神经元和多发结节为其特点;外科手术治疗,癫痫控制良好。结论DNT为良性病变,需外科治疗,手术时全切除肿瘤及术中采用皮层脑电图监护可提高手术疗效。
- 高翔吴钢汪寅江澄川
- 关键词：肿瘤神经上皮神经外科手术胚胎发育不良性神经上皮瘤
- 颅底软骨肉瘤的诊治与预后(7例报告)被引量：10
- 2008年
- 目的探讨颅底软骨肉瘤的诊治方法及长期疗效。方法回顾性分析近10年间在华山医院神经外科手术治疗且病理证实的7例颅底软骨肉瘤。手术以颅底外科硬膜外人路为首选。配合放射治疗。结果7例患者共施行8次手术治疗。术后肿瘤全切除者2例，次全切除3例，大部切除2例。所有患者术后神经系统损害均未加重。病理为粘液性软骨肉瘤3例，间叶性软骨肉瘤4例。粘液性软骨肉瘤经手术及放疗后无死亡，生存26～123个月。而间叶性软骨肉瘤术后平均生存期仅12．75个月。结论颅底外科手术及术后放疗是颅底软骨肉瘤主要的治疗方法。粘液性软骨肉瘤治疗效果较间叶性软骨肉瘤佳，尽量全切除肿瘤结合放疗可获得较好预后。间叶性软骨肉瘤预后极差，复发快，死亡率高。
- 张荣夏成雨周良辅汪寅
- 关键词：软骨肉瘤颅底外科预后
- 转甲蛋白Glu54Lys突变所致家族性淀粉样多发性神经病1例被引量：5
- 2010年
- 目的:探讨转甲蛋白Glu54Lys突变引起的家族性淀粉样多发性神经病(FAP)的临床表现和神经病理特点。方法:分析1例Glu54Lys突变所致的FAP患者的临床及腓肠神经病理特点,并与文献所报道的5例病例进行比较分析。结果:转甲蛋白Glu54Lys突变引起的FAP患者起病年龄为26～33岁,病程3～4年进展,临床表现为多发性感觉运动周围神经病,尤以自主神经症状为突出表现。患者同时可伴有玻璃体混浊和心肌肥厚。结论:转甲蛋白Glu54Lys突变引起的FAP起病早,临床症状严重,预后较差。组织病理和基因检测有助于FAP的诊断。
- 奚剑英卢家红罗苏珊杨柳朱雯华汪寅朱静静
- 关键词：家族性淀粉样多发性神经病神经活检
- 毛细胞黏液型星形细胞瘤的临床病理学观察
- 目的探讨毛细胞黏液型星形细胞瘤的临床病理学特点。方法观察3例毛细胞黏液型星形细胞瘤的光镜形态,采用EnVision法进行免疫组织化学标记,并结合文献复习分析其生物学行为。结果 3例均为女性,年龄分别为9个月、10岁和19...
- 陈莲汪寅朱雄增
- 文献传递
- 胶质瘤组织芯片cathepsin D的表达和临床意义
- 2011年
- 目的构建高通量组织微阵列/组织芯片(high-throughput tissue microarray/tissue chip),分析组织蛋白酶D(cathepsin D,Cath D)在胶质瘤中的表达,并分析其临床意义。方法选取胶质瘤病理标本300例制成组织芯片,应用免疫组织化学方法研究Cath D在胶质瘤中的表达。结果 Cath D在病理分级Ⅰ～Ⅱ、Ⅲ～Ⅳ级星形细胞肿瘤中表达阳性率分别为56.84%、81.89%,统计学有显著差异,并且阳性程度的表达有显著差异,星形细胞肿瘤与正常组织对照(31.5%)的表达率均有差异。Cath D在临床分级Ⅱ、Ⅲ级的室管膜细胞肿瘤中表达的阳性率及阳性程度没有显著差异,室管膜细胞肿瘤与对照正常组织(31.5%)的表达有差异。Cath D在临床分级Ⅱ、Ⅲ级的少枝胶质细胞肿瘤中的表达阳性率分别为66.66%、86.95%,阳性程度有显著差异,少枝胶质细胞肿瘤与同一患者正常组织对照(31.5%)的表达有差异。结论 Cath D表达与星形细胞肿瘤、少枝胶质细胞肿瘤的病理分级呈正相关,可以作为判断高级别星形细胞肿瘤及高级别少枝胶质细胞肿瘤的分子标记。
- 虞剑张海石陈宏黄峰平
- 关键词：胶质瘤组织芯片组织蛋白酶D
- 貌似“颅内肿瘤”的病例讨论(二)被引量：1
- 2011年
- 病例资料患儿住院号r-32×××,女性,8岁,居住地为农村。因反复发作短暂四肢抽搐伴意识丧失2年于2010年7月26日入住复旦大学附属华山医院神经外科。现病史2年前（2008年1月）无明显诱因突然四肢强直和抽搐、意识丧失而倒地，2～3min后口中发出哼哼之声，神志模糊，30min至1h后完全清醒。
- 陈宏蒋雨平
- 关键词：病例资料颅内肿瘤四肢抽搐神经外科
- 胚胎发育不良性神经上皮瘤影像学表现被引量：8
- 2003年
- 胚胎发育不良性神经上皮瘤(DNT)是一种少见的颅内肿瘤,本文结合我们的临床经验探讨DNT的MRI和CT特征及其诊断价值。方法:回顾性分析10例(6男,4女)经组织病理学证实的具有癫痫病史的DNT的MRI和CT表现,其中6例MRI增强后扫描。结果:所有肿瘤灶均局限于皮质内及皮质下、分别为:额叶3例,枕叶3例,颞叶和顶叶各两例,大多数病灶境界清楚。MRI示病灶多为分叶状,在T_1W_1为低信号,T_2W_1为高信号,周围未见水肿;6例增强后扫描病例中,2例病灶呈实质部分强化,其余4例无强化;4例呈多囊样,2例呈单囊样改变。6例CT扫描病灶均呈境界清楚的低密度区。结论:DNT的CT及MRI表现有一定的特征性,但准确的组织学诊断需结合临床和病理学表现。
- 刘军耿道颖张福林沈天真陈星荣
- 关键词：胚胎发育不良性神经上皮瘤MRICT
- 早老蛋白-1过度表达对神经母细胞瘤NG-108的tau蛋白磷酸化的影响(英文)被引量：1
- 2006年
- 目的观察早老蛋白-1(Presenilin-1,PS1)的过度表达对tau蛋白磷酸化的影响。方法在NG-108细胞上转染不同的PS1质粒,利用免疫双标,免疫印记,免疫细胞化学,MTT,Western blot等方法,观察早老蛋白-1的过度表达对tau蛋白磷酸化的影响。结果免疫双标显示,在散发性AD(sporadic Alzheimer disease)患者脑内,PS1主要分布于神经元,并与磷酸化tau蛋白部分共存。免疫印迹显示,与空质粒组相比,转染野生型PS1组和转染一种家族性AD(familial Alzheimer disease,FAD)突变型早老蛋白-1(mPS1)质粒组的NG-108细胞中磷酸化的tau蛋白均增加。MTT方法未检测到这两组的转染细胞与对照组有显著差异。用Confocal显微镜观察PS1-EGFP质粒转染组,发现在转染后早期12 h,PS1-EGFP主要分布在细胞膜表面或细胞器上,随后PS1-EGFP主要在细胞浆中弥散分布。同时,免疫细胞化学检测显示,部分PS1-EGFP转染细胞中有明显的tau蛋白磷酸化,并且这些磷酸化tau蛋白能与PS1-EGFP蛋白一起形成聚集体。在给予磷酸酯酶抑制剂岗田酸后,PS1-EGFP转染细胞比未转染细胞含有更多的磷酸化的tau蛋白。结论野生型PS1可能参与了散发性阿茨海默氏病中的tau蛋白的病理改变。
- 陈波程敏王寅孙凤艳朱粹青
- 关键词：早老蛋白-1TAU蛋白磷酸化
