首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心
- 作品数：463 被引量：1,918H指数：18
- 相关作者：石慧文李志刚谢静巩文玉唐凌更多>>
- 相关机构：复旦大学附属儿科医院华中科技大学同济医学院中国医科大学附属盛京医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家科技重大专项北京市自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生文化科学农业科学哲学宗教更多>>
- 血友病患者的免疫耐受诱导治疗:依据及前景被引量：2
- 2014年
- 由于血友病有效替代治疗方案部分导致抑制物的产生,抗体清除是抑制物治疗的终极目标。免疫耐受诱导（immune tolerance inductino,ITI）是唯一经临床验证的可以对FⅧ或FⅨ达到抗原特异性耐受的治疗策略。ITI治疗最早报道于30多年前,目前开展的前瞻性随机ITI试验是来解答目前血友病A治疗方案的突出的未解决的问题。然而,与血友病A相比,血友病B的抑制物发生率低（1.5%～3%）,因此关于预防及清除FIX抑制物的有效的、基于证据的试验数据很少。
- 魏琪琪吴润晖
- 关键词：基因转导血友病A血友病B免疫耐受抑制物
- 儿童急性白血病合并真菌血症的预后危险因素分析
- 目的：探讨急性白血病患儿合并真菌血症的临床特点、病原学及预后不良因素.
方法：对2002年1月1日至2011年12月31日北京儿童医院血液肿瘤中心住院期间合并真菌血症的42例急性白血病患儿的临床资料进行回顾性分...
- 姜锦姚佳峰李楠
- 关键词：急性白血病真菌血症病原学儿童患者
- 文献传递
- 造血干细胞移植患儿相关心理社会因素的研究现状被引量：2
- 2018年
- 造血干细胞移植（HSCT）作为一项可以提高血液肿瘤疾病、免疫缺陷病等患儿生存率的有效手段，日益受到重视。但国内外对HSCT的研究以生物技术为主，对HSCT相关心理社会因素的研究近年来才逐渐增多。结合国内外研究可知，HSCT患儿在不同时期均有不同程度的心理社会问题，及时发现HSCT患儿的心理社会问题，找到其影响因素，并提供及时的心理社会支持可改善患儿的心理状态，提高患儿对治疗的依从性，帮助患儿适应日常生活，提高患儿的生活质量及远期预后。
- 骆燕辉周翾
- 关键词：儿童造血干细胞移植心理社会因素心理干预
- 儿童造血干细胞移植术后Wernicke脑病2例并文献复习被引量：1
- 2023年
- Wernicke脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)是各种原因引起的维生素B1(硫胺素)缺乏所致的严重代谢性脑病。本病多见于长期酗酒者,但是非酒精性WE的发病率逐渐增高,因症状不典型,容易漏诊误诊。造血干细胞移植(hematopoietic stem cell transplantation,HSCT)病人接受放疗、大剂量化疗等处理,常造成维生素B1储备不足及缺乏,是WE的高危人群。本文报道2例儿童HSCT后发生WE的临床资料,并复习相关文献,以提高临床对该病的认识及重视。
- 杨文利秦茂权王彬朱光华杨骏骆燕辉陈薇王天有闫洁
- 关键词：WERNICKE脑病造血干细胞移植肠外营养
- 儿童免疫性血小板减少症的治疗策略被引量：14
- 2017年
- 儿童免疫性血小板减少症（ITP）是以单纯性血小板减少为特征的儿童最常见的出血性疾病。新诊断ITP患儿的初始治疗是根据患儿的个体特点选择观察等待或药物治疗。一线药物治疗主要包括单次大剂量静脉用丙种球蛋白（IVIG）和／或短疗程糖皮质激素治疗。对于有严重或威胁生命出血的患儿，推荐给予血小板输注及联合药物治疗。约有20％的患儿进展为慢性ITP（chronicITP，CITP），对于进展为CITP的患儿应再次评估，以排除其他疾病。CITP的药物治疗选择包括利妥昔单抗和促血小板生成素（TPO）／TPO受体激动剂（罗米司汀或艾曲波帕），联合治疗和免疫靶向新药治疗将成为更加有效的治疗选择。脾切除仅适用于存在持续重症血小板减低伴出血、需要反复不断药物干预的小部分慢性难治性ITP患儿。
- 吴润晖马洁
- 关键词：免疫性血小板减少症儿童
- 儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第三版)被引量：30
- 2021年
- 新型冠状病毒(2019 novel coronavirus,2019-nCoV)感染疫情是国际关注的突发公共卫生事件之一。自新冠疫情发生以来,我国一直采取严格的防控措施,并取得了令全世界瞩目的阶段性防控成果,但仍有境外输入病例及区域性散发病例被发现,甚至发生短时区域性流行,显示疫情防控形势仍然严峻。随着18岁以下儿童发病比例和病例数量的变化,儿童患者出现了一些新的特殊症候和并发症,加之随着病毒变异的发生,不仅备受各方关注和高度重视,而且也为我国儿童2019-nCoV感染的防治提出了新的课题。本共识在《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第二版)》的基础上,总结儿童病例临床疾病特点和诊疗经验,就儿童病例诊断标准、实验室检查、治疗和防控等提出建议,为进一步指导儿童2019-nCoV感染的救治工作提供参考。
- 蒋荣猛谢正德姜毅陆小霞金润铭郑跃杰徐保平刘智胜林丽开尚云晓舒赛男白燕陆敏卢根邓继岿罗万军熊莉娟刘苗崔玉霞叶乐平高立伟王永炎王雪峰李家福王天有赵东赤邵剑波李兴旺杨永弘申昆玲
- 关键词：儿童
- 迎难而上
- 2021年
- 2020年是充满挑战、奉献和积极进取的一年,我们经历了新型冠状病毒肺炎疫情的冲击,也见证了儿科学临床和基础知识的更新与完善。2021年是崭新的一年,中华儿科杂志将继续加强与中华医学会儿科学分会各专业学组的合作,制定高质量的指南共识,发表儿童常见疾病的诊治新进展,强化对罕见病的识别和诊治。
- 王天有
- 关键词：儿科学诊治新进展罕见病新型冠状病毒
- 儿童EB病毒相关噬血细胞性淋巴组织细胞增生症诊疗进展被引量：10
- 2016年
- 噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）是一类多器官、多系统受累的临床综合征，以持续发热、脾大、血细胞减少、高三酰甘油血症和低纤维蛋白原血症为主要表现。该病发病急、病情进展迅速、病死率高，是儿科疾病中的危重症。EB病毒（EBV）相关HLH（EBV-HLH）是HLH中最重要的类型，同时也是EBV感染的严重并发症，在血液病及感染专业均有深入的研究，现主要阐述儿童EBV—HLH的诊断和治疗方面的研究进展。
- 王冬王天有张蕊
- 关键词：EB病毒儿童
- 获得性再生障碍性贫血免疫异常机制的研究进展被引量：4
- 2019年
- 再生障碍性贫血(AA)为一种免疫介导的骨髓衰竭性疾病,以外周全血细胞减少与造血干/祖细胞损伤为特征。临床上以获得性再生障碍性贫血(aAA)多见。免疫功能异常被认为是aAA发病的主要因素之一。笔者拟就目前aAA发病的相关免疫学机制进行综述,旨在明确其发病的免疫机制,为aAA的临床治疗提供理论依据。
- 陈慧陈振萍
- 关键词：免疫免疫抑制剂儿童获得性再生障碍性贫血
- 儿童朗格罕细胞组织细胞增生症217例临床分析被引量：5
- 2017年
- 目的探讨儿童朗格罕细胞组织细胞增生症（LCH）的临床特征、治疗及预后因素。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2007年1月至2012年12月收治的217例初发LCH患儿进行回顾性分析。患儿分为多器官高危险组（I组）、多器官低危险组（Ⅱ组）和单器官受累组（Ⅲ组），给予相应强度化疗。应用SPSS17．0统计学软件进行组间差异比较，分析受累器官、早期治疗反应与预后的相关性。结果217例患儿包括男127例，女90例，发病比例为1．4：1．0，中位发病年龄为36个月（2个月-14岁）。I组132例（60．8％），中位发病年龄为20个月；Ⅱ组33例（15．3％），中位发病年龄为42个月；m组52例（23．9％），中位发病年龄为72个月。受累部位以骨最常见，为176例（81．2％）。217例患儿中复发55例（25．3％），死亡12例。预计3年总生存率为90．78％，3年无事件生存率为76．5％。化疗并发症以骨髓抑制、肝功能损害、感染为主，分别占48．4％（105例）、24．0％（52例）、12．4％（27例）。危险器官受累及早期治疗反应（6周）是预后不良的相关因素（X。=10．60、12．84，P=0．017、0．001）。结论儿童LCH男童发病比例略高于女童，发病高峰年龄为1～3岁。骨骼是最常见的受累部位。危险器官受累及早期治疗反应是影响预后的关键因素，需及早进入补救治疗。
- 张莉廉红云马宏浩高超王冬王天有张蕊
- 关键词：朗格罕细胞组织细胞增生症预后儿童
