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羟氯喹在儿童患者的应用及其安全性观察被引量：5: 2021年; 目的分析儿童使用羟氯喹的主要疾病谱,初步评价儿童使用该药物的安全性和依从性。方法以2008年1月至2019年12月在复旦大学附属儿科医院住院或出院后随访期间使用羟氯喹的528例患儿为研究对象,回顾性分析该药使用疾病谱,对其中持续使用羟氯喹超过3个月且随访超过6个月的患儿进行药物安全性及依从性评价。收集人口学信息、诊断、羟氯喹使用初始剂量、持续使用时间、累积使用剂量、相关不良反应报告,眼科检查项目与结果等资料进行分析。系统性红斑狼疮(SLE)与其他病种间持续使用时间和累积使用剂量的差异比较采用Mann-Whitney检验。结果12年共计528例患儿使用羟氯喹,其中男156例、女372例,初次用药年龄为(10.5±3.2)岁。其中风湿性疾病514例(97.4%),肺间质病变5例(0.9%)和其他系统疾病9例(1.7%)。风湿性疾病中前3位依次为SLE(316/514,61.5%),幼年型特发性关节炎(69/514,13.4%),幼年型皮肌炎(56/514,10.9%)。同期SLE诊断397例,羟氯喹使用比例最高(316/397,79.6%),且逐年增多。肺间质病变包括4例SFTPC基因缺陷相关间质性肺病。528例使用羟氯喹的患儿中397例纳入药物安全性及依从性分析,初始剂量为(4.2±1.0)mg/kg,持续使用时间为29.6(14.9,48.8)个月,最长者127个月,最大累积使用剂量为566.8 g。SLE患儿的持续使用时间(Z=-3.191,P=0.001)和累积使用剂量(Z=-5.355,P=0.001)均显著高于其他病种。所有随访患儿用药前均进行全面眼科检查,354例(89.2%)在本院眼科随访,其中65.5%(232/354)可达到每年1次及以上的定期随访。随访期间1例患儿在用药32.7个月时发生皮肤严重不良反应,无其他严重不良反应发生,无羟氯喹相关视网膜病发生,5例自行停药。结论羟氯喹主要用于SLE为主的儿童风湿性疾病中。长期使用安全性好,严重不良反应少;用药及眼科随访依从性好。; 孙利龚一女陈倩张涛李国民刘海梅杨晨皓钱莉玲李一帆姚文徐虹; 关键词：羟氯喹儿童

过敏性紫癜：并没那么可怕: 2017年; 过敏性紫癜是一种儿童常见的系统性小血管炎。绝大多数过敏性紫癜起病较急，孩子或家长首先看到的是皮肤出现红色、大小不等、针尖大小的出血点，按之不会褪色，开始为鲜红色或暗红色，逐步变成紫色，并可融合成片。紫癜多出现在四肢皮肤，如大腿、小腿、踝关节周围，呈对称性分布；少数患儿的紫癜可出现在上肢、胸背部等；部分患儿可表现为持续性腹痛，少数患儿会出现消化道出血等并发症。近年来，过敏性紫癜发病率呈逐年升高趋势，多数患儿病情较轻，预后良好。; 史雨孙利; 关键词：过敏性紫癜系统性小血管炎四肢皮肤持续性腹痛关节周围出血点

儿童重症系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征和心脏瓣膜病变一例: 史雨孙利刘海梅姚文沈茜徐虹

严重急性呼吸综合征冠状病毒2流行期间儿内科患儿收住院及其感染防控管理建议被引量：12: 2020年; 2019年12月以来,我国由严重急性呼吸综合征冠状病毒2(SARS-CoV-2)感染[1,2]导致的新型冠状病毒肺炎(COVID-19)发病例数及重症例数持续快速攀升,截至2020年2月11日全国累计报告确诊病例42382例,疑似病例23589例.流行病学调查数据显示,不同年龄段人群对SARS-CoV-2普遍易感,呼吸道飞沫和接触是主要传播途径,气溶胶和消化道等传播陆续也有报道,临床症状不典型[3-7].全国部分省、直辖市和自治区先后启动了重大突发公共卫生事件一级响应.距离湖北省各市启动"封城"措施已超过2周,全国各地春节返程人流增加,使疫情防控面临新的挑战.; 徐虹罗飞宏黄瑛沈茜王传清张崇凡无; 关键词：严重急性呼吸综合征冠状病毒疑似病例

TNFAIP3基因多态性与自身免疫性疾病研究进展: 2024年; TNFAIP3是核因子κB信号通路的负向调节基因。TNFAIP3编码的蛋白A20具有强大的抗炎功能,在炎症和免疫的调节中发挥着重要作用。近年来TNFAIP3作为多种自身免疫性疾病的易感基因备受关注,包括系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、银屑病等。此外,TNFAIP3高外显率杂合突变导致A20单倍剂量不足(haploinsufficiency of A20,HA20)。HA20是一种单基因自身炎症性疾病,但是部分HA20患者具有自身免疫性疾病相关的临床表型,包括不同程度的自身抗体阳性、狼疮样表型、自身免疫性甲状腺疾病等。该文聚焦于TNFAIP3的单核苷酸多态性及相关的自身免疫性疾病,旨在强调TNFAIP3在相关疾病发生发展以及治疗中的意义,为自身免疫性疾病提供新的研究思路以及可能的药物治疗靶点。; 姚美琪孙利; 关键词：自身免疫性疾病系统性红斑狼疮类风湿关节炎

多中心多学科团队疑难病例讨论(第1例): 2018年; 时间地点2018年4月20日,复旦大学附属儿科医院病例来源复旦大学附属儿科医院风湿科 1病例报告 1.1初诊病史报告（山东省立医院儿科李倩）患儿（出生日期2012年8月16日）2016年2月1日（以下时间表示均简化为年.月.日）无明显诱因出现发热（39～40.5℃）,未见伴随症状,静脉治疗（具体不详）3 d后好转。; 刘海梅李国民周清姚文张涛管皖珍李一帆史雨周利军孙利孙书珍李倩; 关键词：疑难病例讨论多中心病例来源病例报告伴随症状

婴儿期起病的多发性大动脉炎1例治疗及随访: 目的:多发性大动脉炎(Takayasu arteritis,TA)是一种主要累及主动脉及其分支的慢性非特异性大动脉炎症,肺动脉和冠状动脉亦可受累。儿童期TA少见,婴儿期起病的TA更是罕见。临床表现缺乏特异性,早期诊断和治...; 吴学勤刘海梅孙利史雨沈茜徐虹; 关键词：多发性大动脉炎儿童; 文献传递

儿童重症系统性红斑狼疮合并巨噬细胞活化综合征和心脏瓣膜病变一例: <正>目的:总结我院1例重症SLE合并巨噬细胞活化综合症(MAS)和心脏瓣膜病变患儿的临床资料及诊治经过。方法:收集我院1例重症SLE的临床资料及影像学资料,分析诊治经过。结果:该患儿为男性,12岁。2014年7月我院确...; 史雨孙利刘海梅姚文沈茜徐虹; 文献传递

Ⅰ型干扰素在系统性红斑狼疮中的免疫学效应被引量：1: 2022年; 系统性红斑狼疮是一种临床表现多样的自身免疫性疾病,其免疫紊乱机制尚未完全阐明。既往研究已经表明I型干扰素与系统性红斑狼疮密切相关。Ⅰ型干扰素主要由巨噬细胞和树突状细胞产生,系统性红斑狼疮患儿的多种免疫细胞中干扰素刺激基因均显著增加。研究表明,系统性红斑狼疮患者体内的IFN-α与中性粒细胞胞外诱捕网互相促进,并可调节B细胞功能、维持和扩增自身抗体、影响T细胞亚群的平衡,放大患者体内的自身免疫异常。该文将对Ⅰ型干扰素在系统性红斑狼疮患者中的免疫学效应进行综述。; 江园燕(综述)孙利(审校)徐虹(审校); 关键词：系统性红斑狼疮

以反复关节炎起病的高IgD血症1例诊断及治疗分析: 2019年; 目的探讨以关节炎起病的高IgD血症(HIDS)的临床特征及治疗。方法回顾分析1例HIDS患儿的临床资料,以及全外显子高通量测序结果。结果 3岁2个月男孩,5月龄起病,反复多关节肿痛,进行性加重伴活动受限;起病后1年开始呈周期性发热,约每10天发热1次,热峰39～40℃,发热时白细胞、C反应蛋白和血沉升高,伴贫血、口腔溃疡、淋巴结及肝脾肿大;生后反复湿疹,反复腹胀伴上呼吸道感染;未接种任何疫苗。曾经抗结核、抗感染治疗无效。全面检查排除感染性、风湿性及血液肿瘤相关疾病。MVK基因分析发现外显子10,C.925G>C,P.G309R,为杂合型错义突变(罕见变异);外显子10,c.928G>A,P.V310M,为杂合型错义突变;患儿父母各携带其中一个变异;明确诊断HIDS。目前激素、依那西普、甲氨蝶呤维持治疗,患儿发热间期延长,关节症状好转,继续随访中。结论婴儿期起病的周期性发热,伴反复关节肿痛、淋巴结肿大,排除感染、风湿及血液系统疾病后需警惕HIDS可能,应尽早行基因诊断。; 张涛孙利刘海梅李国民史雨姚文管皖珍李一帆; 关键词：关节炎儿童

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复旦大学附属儿科医院风湿科

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