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家族遗传性舞蹈样运动-棘红细胞症: 2005年; 目的　报道舞蹈样运动 -棘红细胞症一个家系的临床特点 ,随访 6年观察其治疗及预后。方法　对先证者进行临床血生化、电生理、影像学等检查 ,对家系中父母及兄妹四人均进行周围血涂片棘红细胞计数检测。结果　此家系中 ,先证者及弟、妹三人均为 30岁左右起病 ,主要症状为癫痫发作、进行性口舌不自主运动、咬舌及四肢舞蹈样动作 ,MRI提示尾状核萎缩 ,周围血棘红细胞计数增多。卡马西平对癫痫发作有效。随访 6年 ,1例死亡 ,2例失去生活自理能力。结论　本病是一种罕见的神经系统遗传性疾病 ,其诊断主要依靠临床表现、特征性的影像学结果及周围血涂片棘红细胞计数增高 ,临床症状中可有癫痫发作。本病无特殊治疗。; 崔爱勤李扬波刘玉玺陈玉平李德让徐家立; 关键词：癫痫

家族遗传性舞蹈样运动-棘红细胞症: 目的报道舞蹈样运动-棘红细胞症一个家系的临床特点,随访6年观察其治疗及预后。方法对先证者进行临床血生化、电生理、影像学等检查,对家系中父母及兄妹四人均进行周围血涂片棘红细胞计数检测。结果此家系中,先证者及弟、妹三人均为3...; 崔爱勤李扬波陈玉平徐家立李德让刘玉玺; 文献传递

超早期穿刺引流术治疗高血压性脑出血被引量：9: 2004年; 目的　评价超早期穿刺引流术治疗高血压性脑出血的疗效。　方法　将 6 1例高血压性脑出血分为超早期组 31例 (发病 6h内手术 ) ,对照组 30例 (发病 2 4h～ 1周手术 )。均行穿刺引流清除血肿。　结果　超早期组有效率 83 9% ( 2 6 /31) ,显效率 6 7 7% ( 2 1/ 31) ,均优于对照组 ( 6 0 % ,4 0 % ) ( χ2 =4 32 2 ,4 72 5 ;P =0 0 38,0 0 30 )。超早期组病死率 ( 16 1% ,5 / 31)低于对照组 ( 4 0 % ,12 / 30 ) ( χ2 =4 32 2 ,P =0 0 38)。存活患者的生存质量ADLⅠ～Ⅲ级 ( 84 6 % ,2 2 / 2 6 )与对照组 ( 5 5 6 % ,10 / 18)无统计学差异 ( χ2 =3 182 ,P =0 0 74 )。　结论　超早期微创引流术治疗高血压性脑出血较延期手术疗效好。; 崔爱勤李扬波李扬波刘玉玺陈玉平; 关键词：高血压脑出血微创引流

以癫痫为首发症状的肝豆状核变性被引量：4: 2005年; 目的总结以癫痫为首发症状的肝豆状核变性的临床特点及治疗经验。方法回顾性总结6例以癫痫为首发症状青少年肝豆状变性的临床特点,所有患者的癫痫症状明显,但经详细询问病史,认真体格检查及相关血生化、影像学等辅助检查均找到了癫痫病因。结果6例首发症状为癫痫患者的原发病为肝豆状核变性,给予驱铜、抗癫痫等治疗,随访1￣3年,症状控制良好。结论肝豆状核变性以癫痫为首发症状者少见,以癫痫症状为首诊的青少年患者应警惕肝豆状核变性为可能的病因。; 崔爱勤李扬波陈玉平张建斌刘玉玺徐家立; 关键词：肝豆状核变性首发症状癫痫症状青少年患者症状控制血生化

发作性运动源性手足舞蹈徐动症的临床特点及治疗被引量：1: 2004年; 目的　观察并探讨发作性运动源性手足舞蹈徐动症 (PKC)的临床特点及治疗。方法　对 15例PKC病人的临床表现及治疗进行总结分析 ,并结合文献进行讨论。结果　 15例PKC中 ,男 11例 ,女 4例 ;病人有散发 ,亦有二代均有发病呈明显的显性遗传特点者。脑电图 (EEG)检查 12例正常 ,3例轻度异常。治疗方面 ,2例用丙戊酸镁 ,1例用苯妥英钠 ,12例用卡马西平 ,发作均得到有效控制。结论　PKC是一种因运动而诱发的以发作性不自主姿势性手足舞蹈样动作为特征的综合征。本病发病机制不明。PKC对小剂量抗癫痫药物敏感 ,预后好 ,部分病人呈自限性。PKC与癫痫的区别在于发作时EEG是否有癫痫样放电。; 徐家立刘玉玺牛争平崔爱勤李扬波; 关键词：PKC 发作性手足轻度丙戊酸镁

病理证实的脑隐球菌病1例报告被引量：1: 2005年; 1资料患者,男,13岁,1年前家长无意中发现患儿讲话时口齿不清伴流涎,如将"吃饭"说成"吃换",同时伴有视物模糊、头晕,病情呈渐进性加重,病后3个月出现明显萎靡、乏力、食欲减退、多睡以及注意力、记忆力减退等症状,起病后7个月,突发抽搐,呈强直-阵挛状发作.; 徐家立刘玉玺崔爱勤李扬波张守文陈玉平徐锡萍彭隆祥; 关键词：病理诊断病例报告电镜

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李扬波