目的探讨抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody，AMA）在线粒体脑肌病伴高乳酸血症和脑卒中样发作（MELAS）综合征患者肌肉组织中的免疫组织化学表达特点及其诊断价值。方法收集经临床、病理以及基因检测确诊的MELAS综合征患者10例，以2名肌肉病理正常者和3例肌肉活体组织检查发现坏死肌纤维的非线粒体病患者作为对照组，对所有15例肌肉冰冻组织标本行AMA免疫组织化学染色。结果普通光镜下观察发现MELAS患者骨骼肌AMA免疫组织化学染色可见大量不整棕褐色肌纤维（ragged brown fibers，RBF），其形态类似MGT染色下的不整红边纤维（ragged red fibers，RRF）。而对照组未发现RBF。结论AMA免疫组织化学下的RBF是线粒体异常增生的特异性表现，同MGT染色下的RRF类似，可以作为诊断线粒体病异常线粒体的病理学指标。
