付海燕
- 作品数：38 被引量：165H指数：8
- 供职机构：河北省儿童医院更多>>
- 发文基金：河北省卫生厅医学科学研究重点课题河北省科技厅科技支撑计划项目国家自然科学基金更多>>
- 相关领域：医药卫生更多>>
- 胃肠安丸治疗儿童功能性腹痛的疗效分析
- 殷润开王晓明赵瑞芹付海燕白革兰
- 儿童急性肝衰竭病因及生化指标分析
- 目的：了解儿童急性肝衰竭(ALF)的病因及生化指标特点.方法：回顾性分析2011年1月至2014年12月收治的ALF患儿的病因及生化指标.结果 共67例患儿入选,男36例、女性31例,根据病因分为非遗传代谢病组29例(4...
- 付海燕王晓明王亚利张剑宵李静平赵欣刘俊莹殷润开杨利敏
- 关键词：儿童急性肝衰竭遗传代谢生化指标
- EPCAM基因突变致先天性簇绒肠病1例被引量：1
- 2022年
- 患儿女童,7岁。因患儿身高、体重明显落后于同龄儿童,反复腹泻1年余,于我院消化科就诊。患儿身高98 cm,体重12 kg,生长发育迟缓,皮肤干燥,弹性尚可,皮下脂肪薄。全口牙齿不同程度牙釉质缺损,牙本质暴露、发黄。X线示:左腕骨龄约2岁,左手及左腕关节骨质疏松,骨盆骨质疏松。头颅MRI未见明显异常。多次尿代谢筛查显示尿液多种氨基酸增高,提示肾小管回吸收功能损害;血代谢筛查显示游离肉碱显著降低,肉碱缺乏,苏氨酸降低,提示营养障碍;全基因组测序发现GRCh37/hg19 Xp22.311.68 Mb杂合缺失。血常规、CRP、尿常规大致正常。铁蛋白6.3μg/L,低于正常。便常规脂肪球:12~19个/HPF。维生素A 0.14 mg/L,提示亚临床缺乏。维生素E 2.3 mg/L,提示维生素E严重缺乏,维生素K1<0.04 ng/L,提示维生素K缺乏。乳糜泻抗体:htTG IgG弱阳性。粪钙卫蛋白51μg/g。消化内镜提示末段回肠绒毛萎缩(图1)。胃窦、十二指肠降部、空肠、末端回肠、回盲部、肝曲、降结肠、乙状结肠、直肠多部位咬检送病理检查。
- 张莉安会波张剑宵付海燕张丽丽张建伟
- 关键词：常染色体隐性遗传病难治性腹泻病例报道
- SLC25A13基因突变筛查探针及其应用
- 本发明属于医药和生物技术领域，涉及SLC25A13基因的突变筛查探针及其应用。本发明提供了一种SLC25A13基因突变筛查探针，其核苷酸编码序列如SEQ ID NO 4所示。本发明还提供了上述探针的应用，即一种SLC25...
- 王建设付海燕
- 文献传递
- 新型留置针
- 本实用新型涉及输液工具技术领域，具体地说，涉及新型留置针，包括留置针主体和穿刺钢针，留置针主体的底部设置有针座，针座包括软胶贴片、搭座、若干固定条以及挂板，留置针主体搭接在搭座的顶部，固定条的头部位置处开设有挂孔，固定条...
- 周会鲍轻轻付海燕
- 文献传递
- 小于3月龄婴儿胆汁淤积症的生化指标特点与预后分析
- 付海燕赵瑞芹白革兰殷春兰殷润开李海花石伟娜刘亚丽程丽娟贾霄云赵世光李桂桂
- 婴儿期肝脏疾病病因复杂，部分病因难以明确，慢性肝胆疾病不仅影响儿童的健康、生活质量及寿命，也给家庭及社会带来了沉重的精神和经济负担;如果探索出肝病具体病因以及各种疾病的特点，并及早应用于临床诊断，许多肝病在儿童期即被发现...
- 关键词：
- 关键词：肝脏疾病胆汁淤积症组织病理学
- 极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症1例报告并文献复习被引量：8
- 2013年
- 目的提高对极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症(VLCADD)临床特征的认识。方法总结1例VLCADD患儿的临床表现、诊断和治疗过程,并综合文献进行分析。结果患儿,女,7个月,表现为频繁发作的呕吐、呕血、双眼凝视,窦性心动过速,低血糖,肝功能及心肌酶异常,最终因症状频繁发作,放弃治疗而死亡。血尿串联质谱分析证实患儿为VLCADD,未行基因检测。结论 VLCADD为婴儿期潜在猝死性疾病之一,需要早期诊断与治疗。
- 付海燕王晓明赵瑞芹辛素霞
- 关键词：婴儿
- 麻疹儿童死亡危险因素分析被引量：26
- 2013年
- 目的探讨麻疹患儿死亡危险因素，为儿童麻疹的死亡风险评估提供依据。方法回顾性分析2009年11月至20lO年6月河北省儿童医院住院治疗的麻疹患儿临床资料，根据预后不同，将患儿分为痊愈组和死亡组。收集患儿人口学特征和临床资料，采用单因素分析，对有统计学意义的因素进行共线性诊断，共线性诊断后的因素纳入多因素条件Logistic回归分析模型，采用逐步前进法，以选入P≤0．05，剔除P≥0．10的变量为检验水准，探讨麻疹患儿死亡危险因素。结果研究期间共纳入932例麻疹患儿，其中16例死亡，住院患儿病死率为1．72％。16例死亡患儿中，男9例，女7例，年龄6～44个月，l5例居住在农村；14例未接种或未规范接种麻疹疫苗，11例存在多种基础疾病，分别为呼吸系统疾病5例、先天性心脏病1例、神经系统疾病2例和营养不良2例，以及1例患儿为先天性心脏病合并呼吸系统疾病；16例患儿均合并肺炎，15例合并气胸、纵隔气肿、呼吸衰竭、急性呼吸窘迫综合征等严重呼吸道并发症。单因素回归分析表明，预后的危险因素有年龄〉8个月（OR=2．751，P=0．007）、患有基础疾病（OR=32．961，P=0．000）、肺炎（OR=11．911，P=0．017）、发热（OR=29．844，P=0．000）、WBC升高（OR=4．816，P=0．000）、Hb降低（0lR=2．135，P=0．017）、ALT升高（OR=2．672，P=0．006）、合并严重呼吸道并发症（OR=82．818，P=0．000）。多因素回归分析结果显示，合并基础疾病（OR=35．390，P=0．000）、WBC升高（OR=19．370，P=0．000）、有严重呼吸道并发症（OR=13．696，P=0．016）是影响预后的危险因素。结论患有基础疾病、WBC升高、有严重呼吸道并发症是麻疹患儿死亡的独立危险因素。
- 付海燕王晓明赵瑞芹辛素霞贾彬殷春兰赵欣李海花殷润开刘俊莹
- 关键词：麻疹心脏缺损神经系统疾病儿童营养障碍白细胞增多
- 手足口病心肺衰竭危险因素分析及其风险评分模型的建立被引量：18
- 2012年
- 目的分析手足口病患儿心肺衰竭危险因素,建立风险模型及风险评分系统,为心肺衰竭患儿的早期识别和早期治疗提供依据。方法回顾性分析2010年10月—2011年9月住院的199例手足口病患儿的临床资料。患儿分为心肺衰竭组和非心肺衰竭组。以性别、年龄、最高体温、心率、呼吸、血压、EV71感染、皮疹、嗜睡、频繁呕吐、呼吸节律、肢体无力、抽搐、出现皮疹至神经系统受累时间、外周血白细胞计数、淋巴细胞百分比、随机血糖等17项临床指标作为发生心肺衰竭的可能影响因素,利用单因素分析进行筛选,然后多因素Logistic回归分析,在此基础上建立风险模型并进行预测,用灵敏度、特异度、一致率和ROC曲线下面积来评价模型的预测效果。结果经多因素分析,最高体温、频繁呕吐、随机血糖和呼吸节律不规整4个因素为手足口病发生心肺衰竭的独立危险因素,根据多因素Logistic回归分析的结果建立Logistic回归预测模型。对模型的预测概率进行ROC曲线分析,曲线下面积为0.994。根据该模型,对现有的数据进行预测,模型的敏感度为94.12%(64/68),特异度为97.71%(128/132),一致率为94.48%(192/199)。结论手足口病心肺衰竭模型可定量评估手足口病患儿发生心肺衰竭的风险。
- 付海燕王晓明赵欣刘俊莹殷润开殷春兰贾彬李海花张静石伟娜
- 关键词：手足口病心肺衰竭统计学
- 极早发型炎症性肠病患儿的临床特征及基因型特点分析
- 2024年
- 目的分析极早发型炎症性肠病(VEO-IBD)患儿的临床特征及基因型特点。方法回顾性分析2016年1月至2024年2月河北省儿童医院的39例VEO-IBD患儿的临床资料。其中26例患儿进行了基因检测,根据检测结果将其分为单基因致病组(19例)和非单基因致病组(7例),比较两组患儿的临床特征。结果39例VEO-IBD患儿中,男23例,女16例,发病年龄12.0(7.0~36.0)月龄。临床表现以腹泻(66.67%)、便血(66.67%)最常见,结肠镜检查显示71.79%的患儿存在结肠溃疡、20.51%的患儿存在结肠和/或直肠炎、2.56%的患儿存在回肠末端溃疡并结肠炎、5.13%的患儿存在直肠溃疡。26例进行基因检测的患儿中19例(73.08%)为单基因突变,以IL10RA为主(7例)。与非单基因致病组相比,单基因致病组患儿发病年龄更早、发病年龄<2岁的比例更高、诱导缓解期治疗的有效率更低、药物难治和/或临床症状反复的发生率更高,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论VEO-IBD的临床表现以腹泻和便血为主。单基因突变以IL10RA突变最为常见。单基因致病组患儿起病年龄早、常规治疗效果差、症状易反复。对于VEO-IBD患儿应尽早完善基因检测,提供精准的个体化治疗措施。
- 杨子章赵瑞芹付海燕李桂桂张梦月
- 关键词：基因型
