刘晓宇
- 作品数：72 被引量：171H指数：8
- 供职机构：北京大学第一医院更多>>
- 发文基金：国家自然科学基金国家教育部博士点基金“十二五”国家科技攻关计划更多>>
- 相关领域：医药卫生理学文化科学建筑科学更多>>
- 非透析慢性肾脏病患儿左心室肥厚的回顾性研究
- 2024年
- 目的探讨慢性肾脏病(CKD)患儿左心室肥厚的相关危险因素。方法回顾性分析北京大学第一医院儿童肾内科自2012年9月至2023年6月入院的CKD未行肾脏替代治疗的G2~G4期患儿132例临床资料。根据患儿病历资料,按照2012年改善全球肾脏病预后组织(KDIGO)中关于CKD的分期及左心室壁厚度水平将132例患儿分为左心室肥厚组(n=32)与非左心室肥厚组(n=100)。比较两组间统计指标的差异,两组左心室壁厚度水平与各项指标分别进行相关分析,多因素Logistic回归分析筛选CKD合并有左心室肥厚的相关危险因素。利用受试者工作特征曲线(ROC)判断高血压及血肌酐对CKD患儿左心室肥厚的预测价值。结果研究共收集符合条件者132例,男童87例(65.9%),女童45例(34.1%);CKD的病因主要以遗传性肾脏疾病44例(33.3%)为主,其次分别为肾小球疾病36例(27.3%)、先天性肾脏及尿路畸形21例(CAKUT)(15.9%)、肾小管和(或)肾间质疾病17例(12.9%)、肿瘤导致肾损害7例(5.3%)及不明原因7例(5.3%);CKD时高血压例数为58例,发生率43.94%,高血压在各分期的发生率分别为G2期50%,G3期44.62%,G4期39.53%;贫血例数为94例,发生率71.2%,在各分期的发生率分别为G2期41.67%,G3期58.46%,G4期90.7%;左心室肥厚发生率为24.24%。高血压患儿中有39例患儿服用降血压药物,其中有24例(61.54%)患儿服用血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)和(或)血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI);单因素Logistic回归分析显示,左心室肥厚组和非左心室肥厚组在收缩压、舒张压、血肌酐和是否患高血压等方面差异有统计学意义(P<0.05);多因素Logistic回归分析表明,患高血压和血肌酐的上升与左心室肥厚有显著相关性(OR=11.689、1.004,95%可信区间4.039~33.831、1.000~1.009,P<0.05)。根据模型绘制ROC曲线示截断值为0.33,灵敏度为0.844,特异度为0.700,曲线下面积0.813。结论多因素Logistic回归分析显示非透析CKD患儿左�
- 仇三玲徐可王芳钟旭辉苏白鸽刘晓宇陈鹏肖慧捷
- 关键词：儿童左心室肥厚
- 甲基丙二酸尿症合并/不合并同型半胱氨酸血症的肾脏表现
- 本研究通过对两例以肾脏损害为主要表现的甲基丙二酸尿症的回顾和分析,总结不同类型及遗传背景的甲基丙二酸尿症的致肾脏损害的临床及病理特点.甲基丙二酸尿症合并或不合并同型半肤氨酸血症均可以合并肾脏损伤。但不同分型及遗传背景的甲...
- 刘晓宇王芳肖慧捷杨艳玲姚勇丁洁张琰琴
- 关键词：甲基丙二酸尿症半胱氨酸血症肾脏损伤病理机制
- 儿童泌尿系统疾病研究进展被引量：2
- 2011年
- 2010年我国儿科肾脏病专业工作者在临床疾病的诊疗、发病机制及基础研究等各方面进行了大量的探索性工作,在国内外专业期刊上发表较多临床以及基础研究的学术论文,下面对其中部分具有代表性的论文进行复习,以求反映我国儿肾医师、专家对该领域相关问题的思考和科学研究工作状况。
- 丁洁刘晓宇
- 关键词：儿童肾小球疾病肾脏疾病
- Dent病合并肾衰竭2例报告并文献复习被引量：4
- 2018年
- 目的探讨儿童Dent病合并肾衰竭的病因及预后。方法分析2014年1月至2016年12月收治的2例Dent病合并肾衰竭患儿的临床资料,并结合文献进行复习。结果 2例患儿均为男性,年龄分别为8、10岁;既往肾功能均正常,无肾脏钙化;肾衰竭发病前1周内均有上呼吸道病毒感染史。例1疾病急性期(10天)肾活检提示合并急性小管间质性肾炎,经激素治疗后肾功能完全恢复;例2病程6个月时肾活检提示合并亚急性小管间质性肾炎,经激素治疗后肾功能稍有改善但未恢复正常。结论对于Dent病患儿发生急性肾衰竭,特别是有上呼吸道病毒感染等诱因者,应及早行肾活检,以除外合并急性间质性肾炎的可能,从而及时治疗、改善预后。
- 张宏文苏白鸽王芳刘晓宇肖慧捷姚勇
- 关键词：肾衰竭儿童
- 肾脏受累的Cockayne综合征临床特点、治疗及随访观察被引量：5
- 2018年
- 目的探讨Cockayne综合征肾脏受累的临床特征及其治疗和随访。方法回顾分析1例经基因检测确诊的Cockayne综合征伴肾脏损伤患儿的临床资料,并复习文献,总结Cockayne综合征肾脏受累的临床特征。结果患儿男性,3岁8个月,主要临床表现为精神运动发育迟滞、生长发育障碍、特殊面容、光敏性皮炎,肾脏受累表现为肾病综合征;头颅CT显示双侧基底节对称性钙化。靶向二代测序结果显示,患儿ERCC8基因(NM_000082)c.394_398 del,p.Leu 132 Asnfs Ter 6,纯合突变,患儿父母均检测到相同杂合突变(父母非近亲婚配)。诊断肾病综合征后,给予足量泼尼松试验性治疗,患儿尿蛋白减少但未转阴,符合激素耐药,联合环孢素治疗4个月后尿蛋白转阴,随访20个月,尿蛋白持续阴性,肾功能维持稳定。Cockayne综合征肾病受累的文献报道少,临床表现异质性大。结论需注意Cockayne综合征患儿表现为肾病综合征等的肾脏受累。
- 刘晓宇汤泽中王芳张宏文陈志慧姚勇丁洁
- 关键词：肾病综合征泼尼松环孢素
- 皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链染色正常的X连锁Alport综合征的临床基因分析
- 锁Alport综合征是由编码Ⅳ型胶原α5链的COL4A5基因突变导致的遗传性肾脏病.COL4A5基因突变会导致Ⅳ型胶原α5链的蛋白结构异常,从而影响皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5/5/6螺旋的形成.因此皮肤基底膜Ⅳ型胶原α5链染...
- 张琰琴丁洁王芳张宏文肖慧捷姚勇钟旭辉刘晓宇管娜俞礼霞刘景城杨霁云
- 关键词：COL4A5基因基因诊断
- 27例中国Dent病患儿诊治状况分析
- 分析和总结27例中国Dent病患儿的临床特点、基因资料及治疗情况,以提高对该病的认识.对2009年12月-2017年8月北京大学第一医院儿科收治的27例经基因检测明确诊断为Dent病患儿的临床特点、基因检测结果、诊治情况...
- 邓海月张琰琴肖慧捷姚勇张宏文刘晓宇苏白鸽管娜钟旭辉王芳丁洁
- 关键词：小儿患者基因检测
- 重度窒息新生儿AKI发生情况初探
- 刘晓宇丁洁王颖
- 儿童Dent病4例的肾脏病理改变分析被引量：7
- 2017年
- 目的探讨儿童Dent病的肾脏病理改变。方法选择2014年1月至2015年12月北京大学第一医院收治的、有肾脏病理的Dent病患儿4例，分析其肾脏病理特点并结合文献进行复习。结果4例Dent病患儿均为男童，发病年龄3.2～5.7岁，诊断年龄4.5～9.8岁，诊断时间分别为4.1、1.1、1.3、0.7年，临床均为肾病水平蛋白尿[尿蛋白定量〉50 mg/（kg·24 h）]。肾脏病理：2例为局灶节段性肾小球硬化（FSGS），1例为微小病变（MCD），1例第1次为轻度系膜增生性肾小球肾炎，第2次为MCD。复习国内外文献，肾脏病理主要为FSGS或局灶球性肾小球硬化（FGGS）（75%，9/12例），其次为MCD（25%，3/12例）。结论儿童Dent病可有肾小球累及，肾脏病理类型多为FSGS或FGGS。
- 何国华张宏文王芳刘晓宇肖慧捷姚勇
- 关键词：肾脏病理局灶节段性肾小球硬化
- 合并肾囊性病变儿童1型Dent病1例报告被引量：2
- 2019年
- 目的探讨儿童Dent病1型合并肾囊性病变的可能发病原因。方法回顾1例16岁男性肾囊性病变患儿的临床资料,并复习相关文献。结果患儿发现蛋白尿、双肾多发囊肿4年,肾功能异常3年,临床主要表现为肾病水平的小分子蛋白尿、高钙尿症、肾功能异常并进行性加重、双肾多发囊肿、低钾血症。肾脏病理为局灶节段性肾小球硬化伴肾小管间质损伤。CLCN 5基因突变分析示c. 1975 delC(p.R 659 Gfs*7),NPHP相关基因未见突变。诊断为Dent病1型合并肾囊性病变、慢性肾脏病。结论 Dent病1型合并肾囊性病变较为罕见,其确切机制尚不清楚。
- 张宏文苏白鸽徐可王芳刘晓宇肖慧捷姚勇
- 关键词：肾囊性病变低钾血症儿童
