免疫检查点抑制剂(immune checkpoint inhibitors,ICI)已成为治疗血液病和肿瘤的重要药物。免疫检查点作为免疫抑制分子,可避免T细胞过度激活导致的正常组织损伤和破坏。常见的免疫检查点包括细胞毒性T淋巴细胞相关抗原(cytotoxic T lymphocyte-associated antigen-4,CTLA-4)和程序性死亡蛋白-1(programmed cell death protein-1,PD-1),二者分别作用于免疫应答的起始阶段和效应阶段,抑制T细胞的活化及杀伤功能。ICI通过阻断CTLA-4通路、PD-1通路,上调抗肿瘤免疫应答,进而杀伤肿瘤细胞。
促结缔组织增生性小圆细胞肿瘤(desmoplastic small round cell tumor,DSRCT)是一种临床罕见的高度恶性肿瘤,好发于儿童及青少年,男性明显多于女性,起病隐匿,疾病进展迅速,预后差[1]。我院2015年收治1例DSRCT患者,现报告如下。1临床资料患者男,20岁,2015年4月无明显诱因出现腹胀,无恶心、呕吐、腹痛、腹泻等不适,就诊当地医院,行腹盆腔CT示:盆腔多发占位,淋巴瘤?恶性肿瘤多发转移?腹膜后淋巴结肿大,腹水。